Wina dari Galena: fungsi, peran, anatomi, kemungkinan patologi, diagnosis dan pengobatan

© Penulis: A. Olesya Valerievna, Ph.D., dokter praktik, guru di universitas kedokteran, khususnya untuk SosudInfo.ru (tentang penulis)

Frekuensi anomali vena Galen tidak melebihi satu persen di antara orang-orang dari segala usia, tetapi hingga sepertiga kasus malformasi serebrovaskular pada bayi baru lahir dan anak kecil disebabkan oleh patologi ini. Pada anak laki-laki, terdeteksi dua kali lebih sering dibandingkan pada anak perempuan.

Menurut statistik, hingga 90% kasus malformasi kongenital vena Galen berakhir dengan kematian bayi pada usia dini, yang dikaitkan dengan tingkat keparahan patologi dan kesiapan spesialis yang tidak memadai untuk mengobati penyakit ini, kurangnya ruang operasi bedah saraf dan vaskular yang lengkap. Prognosis jauh lebih buruk pada pasien yang lahir dengan tanda-tanda gagal jantung, hidrosefalus, dan gangguan aliran darah di belahan otak..

Dalam beberapa tahun terakhir, angka kematian telah berkurang menjadi 70-80%, dan literatur bahkan menggambarkan kasus-kasus terisolasi dari perjuangan yang berhasil melawan patologi, yang sebagian besar disebabkan oleh kemajuan di bidang metode penelitian ultrasound dan peningkatan teknologi bedah mikro dan endovaskular dalam bedah saraf. Pada saat yang sama, sayangnya, dokter masih tidak dapat memberikan orang tua dari bayi dengan kelainan vena Galen, setidaknya beberapa rekomendasi yang menggembirakan..

Anatomi dan jenis patologi vena besar otak

Vena Galen disebut vena besar otak, karena ini adalah salah satu batang vena terbesar yang membawa darah jenuh dengan karbon dioksida dan produk metabolisme dari bagian dalam otak - inti subkortikal, bukit optik, septum transparan, pleksus ventrikel lateral.

Vena mayor otak termasuk dalam sistem vena dalam dan melewati ruang subarachnoid (juga disebut waduk vena dengan nama yang sama di area ini), yang terhubung ke sinus vena sagital inferior untuk membentuk sinus rektus. Vena besar Galen mengalir ke sinus lurus.

Anatomi vena Galen bergantung pada bentuk kepala. Panjangnya sekitar 12-14 mm, sedangkan pada orang dengan tipe tengkorak dolichocephalic (dengan kepala panjang dan sempit) dapat mencapai 2 sentimeter, dan pada brachycephals dengan kepala pendek dan lebar - sedikit lebih dari satu sentimeter.

Diameter kapal tidak berhubungan dengan bentuk tengkorak dan rata-rata 5-7 mm, namun, telah diketahui bahwa brachycephalics memiliki batang yang relatif pendek, tetapi lebih lebar daripada dolichocephal dengan urat yang panjang dan sempit..

Laju aliran darah di pembuluh darah vena galen pada anak di bawah satu tahun adalah 4-18 cm / detik.

Di antara perubahan yang paling sering terdeteksi di kapal yang sedang dipertimbangkan, berikut ini yang disorot:

  • Aneurisma vena Galen;
  • Malformasi arteriovenosa dari vena besar otak.

Aneurisma vena Galen

Aneurisma vena Galen adalah salah satu bentuk patologi vaskular otak yang paling parah dan agak sulit untuk diagnosis dan pengobatan dini. Sayangnya, biasanya ditemukan tidak lebih awal dari trimester ketiga kehamilan, yang menjadi kejutan nyata bagi calon orang tua, karena pemeriksaan ultrasound sebelumnya menunjukkan norma..

Pada saat yang sama, cacat yang terungkap selama kehamilan, meskipun cukup terlambat, memungkinkan untuk menentukan taktik merawat bayi sebelum lahir, memilih klinik dan spesialis, secara psikologis menyesuaikan dengan perjuangan untuk kesejahteraan anak..

Aneurisma vena Galen terbentuk di dalam rahim. Awalnya, nutrisi struktur otak dalam embrio yang sedang tumbuh terjadi oleh pembuluh embrio, yang selama dua bulan pertama kehamilan matang menjadi arteri dan vena yang lengkap. Jika proses ini terganggu, maka pembuluh embrio tetap tidak berkembang di otak janin, sehingga menimbulkan aneurisma dan malformasi lainnya..

Di antara alasan yang dapat berkontribusi pada kelainan dalam pembentukan dasar vaskular, tunjukkan:

  1. Paparan virus dan bakteri (herpes, rubella, infeksi saluran pernapasan, dll.);
  2. Minum obat tertentu;
  3. Pengaruh radiasi pengion.

Penting untuk dicatat bahwa cacat terbentuk pada sepertiga pertama kehamilan, tetapi akan terlihat untuk diagnosis kemudian..

Dari sudut pandang anatomi, aneurisma mungkin mewakili peningkatan lokal dalam lumen vena, tetapi lebih sering terlihat seperti beberapa pesan antar pembuluh dalam bentuk kusut yang terdiri dari pembuluh jenis embrionik..

Darah dari arteri otak (sistem karotis internal dan vertebro-basilar) dibuang ke vena yang terbentuk tidak normal, tidak cukup mencapai jaringan saraf belahan dan formasi subkortikal, yang menyebabkan anemia, dan bagian vena - beban yang berlebihan.

Pembuluh embrio tidak memiliki lapisan otot polos, sehingga dapat dengan mudah pecah dengan aliran darah ke jaringan saraf, serta meregang dengan volume cairan yang berlebihan. Peregangan dan peningkatan diameter bagian vena dari aliran darah berkontribusi pada kompresi cairan serebrospinal dan perkembangan hidrosefalus.

Aneurisma vena Galen ditemukan di bagian anterior tengkorak, di belakang dan di atas bukit optik di tangki dengan nama yang sama. Ada beberapa bentuk aneurisma:

  • Intramural, saat arteri mengalir langsung ke vena.
  • Koroid - diwakili oleh pleksus koroid di celah koroid.
  • Parenkim - beberapa pesan vaskular ditemukan di parenkim otak.

Video: Aneurisma vena Galen pada USG

Malformasi vena besar otak

Malformasi vena Galen disebut perubahan sistem vaskular, di mana pleksus ditemukan dalam bentuk bola, terdiri dari pembuluh jenis embrionik dan, tentu saja, vena besar yang membesar (aneurisma). Artinya, malformasi selalu mencakup perubahan aneurisma pada vena.

Malformasi ditandai dengan keterbelakangan serat elastis dan otot dari selubung vena tengah, sehingga sedikit peningkatan tekanan pun disertai dengan perluasan lumen vaskular, yang hanya semakin memburuk seiring waktu. Aneurisma bisa dalam bentuk kantong atau peningkatan lumen pembuluh darah yang menyebar.

Malformasi arteriovenosa vena Galen dapat berupa mural, ketika arteri serebral mendekati vena yang melebar secara aneurisma dan mengalir ke dalamnya secara langsung, dan koroid - jalinan pembuluh yang diubah secara patologis memberi makan malformasi yang mengalir ke vena Galenian yang membesar.

Malformasi bersama-sama dalam vena Galen yang membesar secara aneurisma menekan jaringan di sekitarnya, berkontribusi pada perubahan atrofik, perpindahan, blokade CSF dan aliran keluar vena, yang menyebabkan hidrosefalus tumbuh.

Video: Malformasi vena Galen

Manifestasi anomali pembuluh vena

Gejala anomali lapisan vena otak dimanifestasikan saat lahir pada setengah dari bayi. Gejala utama perubahan aneurisma pada vena Galen adalah gagal jantung yang berhubungan dengan peningkatan tekanan vena di serebral dan vena kava, yang menimbulkan beban berlebih pada jantung anak. Karena aneurisma berfungsi selama periode prenatal, pada saat lahir, bayi memiliki kemungkinan dekompensasi jantung yang tinggi..

seorang anak yang didiagnosis dengan malformasi vena Galen

Tanda-tanda klinis aneurisma adalah:

  1. Anak cepat lelah saat menyusu;
  2. Pembengkakan jaringan lunak;
  3. Sesak napas dengan risiko edema paru;
  4. Perkembangan fisik yang tertinggal dari bulan-bulan pertama kehidupan.

Tanda yang tidak menguntungkan dari gangguan aliran keluar vena adalah sindrom hidrosefalika, yang berbicara tentang kompresi dari luar oleh pembuluh yang melebar dari saluran air otak yang membawa cairan serebrospinal dari ventrikel lateral dan ruang subarachnoid, atau keluarnya banyak darah dalam jumlah besar ke dalam vena tengkorak.

Hidrosefalus dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran kepala anak, perluasan vena superfisialnya, yang terlihat dengan mata telanjang. Dengan latar belakang sindrom hipertensi hidrosefalus, muntah, kejang, menonjol, strabismus, gangguan neurologis fokal mungkin terjadi.

Akibat pengaliran darah, belahan otak menerima nutrisi arteri yang lebih sedikit, oleh karena itu, perkembangan kecerdasan terganggu dan terbentuk retardasi mental. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan ke substansi otak dengan kejang, koma, kelumpuhan mungkin terjadi.

Malformasi vena Galen memanifestasikan dirinya pada masa kanak-kanak, sangat jarang pada orang dewasa. Paling sering terjadi dengan hidrosefalus dan hipertensi intrakranial dengan kompresi saluran air serebral, serta hematoma intraserebral, sindrom kejang, gangguan perkembangan mental dan motorik, gangguan neurologis fokal.

Karena peningkatan beban pada miokardium, serta karena malformasi sistem kardiovaskular yang terjadi bersamaan, gagal jantung memanifestasikan dirinya cukup awal dengan sesak napas, edema, sianosis.

Bergantung pada tingkat keparahan kursus, ada beberapa jenis malformasi klinis:

  • Tipe I - perjalanan parah dengan kematian tinggi, gagal jantung dan pernapasan, pembesaran hati, basal otak;
  • Tipe II - gangguan fokus neurologis yang parah, hipoplasia otak, tanda-tanda aliran darah arteri yang terganggu karena pirau darah;
  • Tipe III - gangguan aliran keluar vena dengan peningkatan tekanan, patologi dinamika CSF, hidrosefalus yang berkomunikasi.

Nuansa mendiagnosis malformasi vena

Diagnosis patologi vena intrakranial dilakukan oleh:

  1. Angiografi radiopak - setelah kelahiran bayi, ini adalah metode penelitian utama yang memainkan peran penting dalam menentukan taktik pembedahan;
  2. Analisis ultrasonografi dengan dopplerometri - sebelum persalinan pada trimester ketiga dan setelah kelahiran bayi (neurosonografi) adalah metode diagnostik yang paling aman dan terjangkau;
  3. CT, MRI - pada periode neonatal awal.

Deteksi aneurisma vena Galen menjadi mungkin tidak lebih awal dari trimester ketiga kehamilan menggunakan ultrasound. Anomali terlihat seperti massa anechoic di tengah tengkorak. Pemindaian ultrasonik dilengkapi dengan pengukuran Doppler dengan penentuan sifat aliran darah di pembuluh yang diubah secara patologis.

Jika seorang wanita tidak diperiksa sebelum melahirkan, maka sangat sulit untuk mencurigai adanya patologi karena kejadiannya yang jarang terjadi, dan karena tidak adanya tanda-tanda klinis pada saat kelahiran anak dalam beberapa kasus. Dokter anak mendiagnosis dengan menyingkirkan penyebab lain dari penyakit gembur-gembur otak dan gagal jantung.

Selain diagnostik ultrasound, pemindaian terkomputasi dan MRI digunakan, yang menunjukkan kusut pembuluh intrakranial yang berkembang secara tidak normal. Untuk memperjelas sifat percabangan pembuluh embrio, hubungannya dengan normal, ada atau tidaknya trombosis memungkinkan dilakukannya angiografi radiopak, sebagai akibatnya rencana perawatan bedah juga dikembangkan.

Pengobatan

Jika cacat terdeteksi selama kehamilan, wanita tersebut mungkin ditawarkan operasi caesar terencana, dan kemudian perawatan bedah untuk penyakit tersebut. Taktik hamil bahkan dengan patologi asimtomatik setelah kelahiran bayi tidak dapat diterima.

Metode utama pengobatan aneurisma dan malformasi vena Galen dianggap sebagai intervensi bedah - embolisasi endovaskular pada pembuluh yang memberi makan pembentukan perekat, mikrokoil. Lebih disukai melakukan operasi dari 2-3 bulan hingga setengah tahun kehidupan anak, tetapi dengan perkembangan gagal jantung - sedini mungkin. Dalam persiapan untuk intervensi, antikoagulan diresepkan untuk mencegah trombosis vena, serta obat jantung untuk menjaga jantung pada tingkat yang dapat diterima..

embolisasi minimal invasif pada vena Galen, kateter dimasukkan melalui arteri femoralis

Sangat berbahaya melakukan operasi untuk anak yang lebih besar atau orang dewasa karena kemungkinan terjadinya perdarahan akibat aliran darah yang tajam ke pembuluh yang telah berfungsi lama dalam kondisi malformasi dan tidak siap untuk kondisi baru peredaran darah..

Dalam kasus hidrosefalus, muncul pertanyaan tentang operasi bypass, yang terdiri dari penerapan komunikasi buatan antara ventrikel otak dan rongga tubuh (pleura, abdominal). Shunt mengeluarkan cairan serebrospinal, yang kemudian diserap kembali oleh permukaan membran serosa. Intervensi terbuka pada aneurisma tidak dilakukan karena risiko operasional yang tinggi dan kemungkinan komplikasi yang parah.

Terlepas dari perkembangan operasi endovaskular dan peningkatan metode diagnostik, prognosis untuk aneurisma dan malformasi vena Galen tetap tidak menguntungkan. Anak-anak yang menjalani pembedahan dan selamat menderita gangguan perkembangan mental dan psikofisik dan dalam beberapa kasus mengalami gangguan saraf yang serius..

Aneurisma vena Galen

Aneurisma vena Galen adalah penyakit, atau lebih tepatnya serangkaian kelainan dalam pembentukan pembuluh darah besar, yang terletak di otak manusia. Pembuluh darah semacam itu mampu terjalin satu sama lain atau memiliki proses kecil yang membentang dari pembuluh darah. Cangkang pembuluh yang terjalin biasanya tebal, dan jika ada patologi, tipis.

Dalam praktik medis, kasus penyakit semacam itu jarang dicatat. Penyakit ini berhubungan dengan cacat bawaan dan bisa berkembang pada masa prenatal. Penyakit ini ditandai dengan manifestasi gejala neurologis, dan ruptur aneurisma sering terjadi seiring dengan perkembangan perdarahan intrakranial. Dan sangat penting untuk mendiagnosis patologi sedini mungkin dan memulai perawatan bedah. Dan untuk ini Anda perlu tahu apa itu aneurisma vena Galen, bagaimana manifestasinya dan bahaya apa yang ditimbulkannya bagi kehidupan pasien..

Informasi umum tentang penyakit

Aneurisma vena Galen adalah patologi vena besar yang mengalir di sebelah bukit optik melalui ruang di dalamnya yang terdapat cairan serebrospinal. Ruang ini terletak di antara meninges punggung dan kepala dan disebut waduk Galen. Patologi ini adalah berbagai kelainan pada sistem peredaran darah otak, yang dikaitkan dengan pelanggaran pembentukan pembuluh darah otak besar dalam keadaan embrionik. Mereka diekspresikan dalam munculnya berbagai malformasi vaskular, mulai dari jalinan arteri patologis yang membentuk glomeruli dan diakhiri dengan penonjolan dinding vena Galen..

Pembuluh darah abnormal memiliki dinding yang sangat tipis, yang memiliki struktur tersendiri, tidak mirip dengan susunan pembuluh darah vena atau arteri. Lapisan dinding pembuluh abnormal mengandung serat hialin dan kolagen. Malformasi vaskular adalah penyakit otak bawaan yang muncul selama periode embrio. Malformasi vaskular, yaitu kusut dengan berbagai bentuk dan ukuran, terbentuk sebagai akibat dari jalinan pembuluh darah yang abnormal, tidak memiliki kapiler, karena itu aliran darah bergerak dari arteri langsung ke vena. Akibat proses patologis ini, suplai darah ke jaringan terganggu. Dan karena aliran darah yang tidak mencukupi ke otak, terjadi deformasi proses jaringan metabolisme dan perkembangan patologi vena Galen..

Salah satu anomali paling berbahaya dalam kasus ini adalah aneurisma vena Galen, yang menyebabkan perubahan struktur jaringan pembuluh darah, yang menyebabkan kehilangan elastisitasnya yang biasa. Akibatnya, pembuluh darah bisa pecah, menyebabkan pendarahan otak dan kematian. Juga, dengan aneurisma, deformasi vaskular terjadi, yang juga menimbulkan bahaya serius, karena darah menembus ke dalam neoplasma, memicu perubahan ukurannya. Dan tonjolan yang muncul memberi tekanan pada otak. Aneurisma vena Galen adalah penyakit langka yang hanya menyerang 1% populasi dunia, kebanyakan anak laki-laki.

Terlepas dari kasus diagnosis penyakit yang jarang terjadi, masalah ini cukup relevan dan dipelajari karena banyaknya kematian, di hampir 90% kasus. Dan meskipun bedah saraf vaskular berkembang secara aktif, angka kematian akibat aneurisma vena Galen sedikit menurun. Tingginya angka kematian dalam kasus ini dapat dijelaskan oleh keengganan banyak dokter untuk menghadapi masalah ini karena kejadiannya yang jarang terjadi..

Penyebab aneurisma vena Galen

Alasan pasti perkembangan penyakit ini masih belum diketahui, tetapi ditemukan bahwa patologi terjadi pada janin pada trimester pertama kehamilan, ketika pembuluh embrio yang memberi makan jaringan otak diganti dengan vena dan arteri yang lengkap. Dan patologi berkembang jika proses penggantian vaskular ini terganggu akibat efek negatif dari faktor-faktor tertentu. Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan aneurisma vena Galen meliputi:

  • faktor keturunan. Jika bayi memiliki cacat bawaan pada pembuluh otak, misalnya, arteri bengkok atau berliku-liku, di mana kekurangan kolagen terbentuk, kemungkinan timbulnya fenomena abnormal tinggi;
  • tekanan darah tinggi memberi tekanan pada bagian arteri yang cacat, yang menyebabkan kerusakannya;
  • beberapa cacat genetik di otak;
  • penyakit jantung;
  • cedera kepala, tumor;
  • gangguan sirkulasi darah;
  • pengaruh beberapa obat, radiasi;
  • penyakit bakteri dan virus selama kehamilan.

Gejala aneurisma vena Galen

Separuh dari anak-anak yang lahir dengan aneurisma vena Galen tidak memiliki gambaran klinis penyakit tersebut. Dan setengah sisa bayi baru lahir dengan patologi ini mengalami gagal jantung. Dan karena aneurisma muncul pada anak sebelum lahir, maka sudah dalam keadaan rahim, gagal jantung memiliki risiko dekompensasi yang tinggi. Semua ini disertai dengan munculnya tanda-tanda yang terlihat berikut ini:

  • kelelahan selama prosedur menyusui;
  • edema paru, yang disertai sesak napas;
  • pembengkakan pada beberapa bagian tubuh.

Dengan tumbuh kembang bayi, gagal jantung akan mempengaruhi perkembangan fisiknya, artinya anak akan tertinggal dalam perkembangannya dari teman-temannya. Selain itu, aneurisma vena Galen dapat memicu perkembangan hidrosefalus, yang disertai dengan manifestasi gejala berikut:

  • ukuran besar bawaan dari kepala bayi;
  • vena melebar di kepala;
  • mual, muntah;
  • masalah penglihatan;
  • tekanan darah tinggi;
  • kejang;
  • efusi darah intrakranial;
  • hilang kesadaran.

Kedepannya, akibat nutrisi otak yang tidak mencukupi, maka anak akan mengalami retardasi mental. Dan jika ada masalah dalam perilaku atau penampilan yang terlihat pada anak yang baru lahir, maka Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk pemeriksaan terperinci..

Dan jika terjadi ruptur aneurisma, timbul komplikasi berikut ini:

  • ada sensasi menyakitkan yang bersifat berdenyut, yang tidak hilang bahkan setelah minum obat penghilang rasa sakit;
  • aktivitas otak terganggu, ingatan terganggu;
  • orang tersebut menjadi mudah tersinggung, cemas, terus menerus tertekan;
  • mengalami kesulitan mengosongkan;
  • tubuh mengalami dehidrasi;
  • menjadi sulit untuk menelan;
  • pasien menjadi tidak stabil secara emosional;
  • reaksinya menjadi tumpul;
  • bicara mungkin terganggu;
  • ada masalah dengan sistem lokomotor.

Diagnosis dan pengobatan aneurisma vena Galen

Untuk pertama kalinya, dimungkinkan untuk mendiagnosis aneurisma pada bayi yang sudah berada di trimester ketiga kehamilan, ketika janin sudah terbentuk sepenuhnya. Untuk ini, pemeriksaan ultrasonografi rutin dilakukan, di mana dimungkinkan untuk mengetahui kondisi anak. Untuk mendapatkan hasil yang lebih akurat, dokter sering menggunakan Doppler warna yang andal. Tetapi jika penyakit itu tidak terdeteksi selama diagnosis generik, maka setelah lahir hampir tidak mungkin untuk mengetahui adanya patologi, karena penyakit ini cukup langka dan tidak diketahui banyak dokter, dan gejala patologi mungkin tidak muncul, yang membuatnya sulit untuk didiagnosis..

Selain itu, MRI dan tomografi banyak digunakan sebagai metode untuk mendiagnosis aneurisma vena Galen. Gambar dapat menentukan adanya kekusutan pembuluh darah yang abnormal. Setelah itu, sinar-X kontras digunakan, yang memungkinkan Anda memeriksa pembuluh darah di sekitarnya dan mengidentifikasi patologi vaskular lainnya. Semua metode diagnostik ini membantu dokter merumuskan taktik intervensi bedah. Tetapi juga sangat penting untuk menemukan seorang profesional yang baik, berkualitas dan berpengalaman yang memahami masalahnya..

Diagnosis penyakit yang tepat waktu dan pengobatan yang tepat dapat mengurangi kemungkinan hasil yang rinci. Untuk tujuan ini, operasi dilakukan untuk mengurangi kemungkinan pecahnya aneurisma dan mencegah kematian, yang biasanya terjadi pada kasus yang parah dan dengan adanya anomali besar. Selain itu, kematian dapat terjadi karena karakteristik individu organisme atau adanya penyakit lain.

Metode bedah berikut dapat digunakan untuk mengobati aneurisma vena Galen:

  • henti. Pembuluh yang saling terkait diangkat, tetapi sirkulasi darah di vena dan arteri di dekatnya tetap terjaga. Ini adalah salah satu operasi yang paling sulit;
  • penguatan dinding pembuluh darah, yang sangat tipis di lokasi aneurisma;
  • penyumbatan kapal yang saling terkait;
  • embolisasi endovaskular. Pembuluh yang rusak diblokir oleh kumparan mikro, menghalangi patensi aneurisma.

Operasi ini dianjurkan untuk bayi baru lahir tidak lebih dari 6 bulan sejak lahir. Selama operasi, aneurisma mungkin rusak, yang memicu perkembangan komplikasi setelah operasi, yang penyebabnya juga bisa berupa kejang dan hipoksia otak. Selain intervensi bedah, pengobatan tradisional diresepkan dengan obat-obatan berikut ini:

  • obat untuk muntah;
  • pereda nyeri;
  • obat-obatan untuk menstabilkan tekanan darah;
  • obat antikonvulsan;
  • penghambat saluran kalsium.

Aneurisma vena Galen. Penyebab, diagnosis, pengobatan

Andrey Reutov:

Selamat malam teman-teman terkasih! Kami kembali mengudara setelah istirahat sejenak untuk liburan yang memang layak. Kami melanjutkan rangkaian program kami yang didedikasikan untuk bedah saraf dan, khususnya, bedah saraf. Mungkin, di suatu tempat di lubuk hati saya, sudah lama tergoda untuk beralih ke topik bedah saraf dewasa sesegera mungkin, karena itu adalah topik yang paling dekat dengan saya, tetapi, pada kenyataannya, ada begitu banyak topik menarik dan baru tentang bedah saraf anak yang tidak dapat saya bayangkan. janganlah kita meliputnya dalam siaran kita dan tidak membicarakannya.

Salah satu topik tersebut adalah aneurisma vena Galen. Istilah yang begitu indah, yang sayangnya cukup sering ditemukan, terutama di antara populasi anak-anak, di antara pasien anak-anak. Dan hari ini kami ingin berdiskusi dan mencari tahu dari tamu kami apa sebenarnya "aneurisma vena Galen", apakah itu aneurisma dalam arti sebenarnya, karena kami tahu bahwa aneurisma adalah karakteristik pembuluh arteri. Seberapa sering itu terjadi? Apa metode pengobatan dan diagnosis penyakit ini? Bagaimana dia memanifestasikan dirinya? Ada banyak pertanyaan. Dan untuk mendapatkan jawaban terperinci atas semua pertanyaan ini, saya mengundang seorang karyawan N.N. ke studio kami hari ini. Burdenko dari Kementerian Kesehatan - Dr. Adaev, yang mempertahankan disertasi brilian tentang topik ini, mengumpulkan materi kolosal, serangkaian besar, jika saya tidak salah, sekitar 100 pasien di sana dioperasi dengan aneurisma pembuluh darah Galen. Oleh karena itu, kami sangat berharap rekan kerja akan memberi tahu kami. Saya sangat senang melihat Anda di studio kami. Jika memungkinkan, beri tahu kami apa itu. Pertanyaan pertama yang menarik minat semua orang, karena paling sering kita menemukan istilah "aneurisma vena Galen", yaitu, aneurisma vena terbesar di otak, apakah itu benar-benar aneurisma atau itu sesuatu yang lain? Darimana istilah ini berasal? Karena menurut pemahaman saya, aneurisma seharusnya terbentuk di pembuluh arteri, di mana kita tidak memiliki lapisan otot. Benarkah begitu atau tidak?

Adam Adaev:

Selamat malam, Andrey Alexandrovich, teman-teman terkasih!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Memang, istilah ini digunakan di masa lalu, tetapi saat ini istilah "malformasi arteriovenosa vena Galen" umumnya diterima dari sudut pandang patogenetik, karena dalam kasus ini masalahnya bukan pada vena itu sendiri, tetapi adanya pirau arteriovenosa..

Andrey Reutov:

Apa arti shunt? Supaya pemirsa kami mengerti.

Adam Adaev:

Biasanya, arteri kita harus menyusut menjadi kaliber kecil, menjadi arteriol, kemudian masuk ke venula dan kaliber vena yang lebih besar. Dan dengan malformasi itu sendiri, baik itu malformasi vena Galen, atau malformasi arteriovenosa lainnya, terdapat komunikasi langsung dari arteri besar langsung dengan vena. Biasanya, darah kita harus mengalir melalui jaringan arteri untuk memberi makan belahan otak. Dalam hal ini, kita berbicara tentang anak-anak, kemudian memberi makan otak bayi yang sedang tumbuh, saat ini langsung dari arteri ke vena dan mengalir kembali ke jantung. Sejalan dengan itu, terjadi perampokan. Adapun penyakit itu sendiri, malformasi arteriovenosa vena Galen adalah penyakit yang agak langka..

Andrey Reutov:

Artinya, pada kenyataannya, pada awalnya itu adalah cacat perkembangan?

Adam Adaev:

Ini adalah cacat perkembangan.

Andrey Reutov:

Ini seharusnya tidak normal?

Adam Adaev:

Seharusnya tidak normal, itu benar. Ini adalah cacat bawaan. Adanya arteriovenous shunt di area salah satu kolektor vena utama otak - vena besar di otak.

Andrey Reutov:

Wina di Galena.

Adam Adaev:

Nada yang sama dari Galen, ini adalah nama yang umum. Dan menurut frekuensi kejadian - satu bayi baru lahir dari dua puluh lima ribu. Ini dianggap, pada prinsipnya, penyakit yang agak langka. Tetapi jika kita mengambil semua penyakit bawaan vaskular pada anak-anak, maka bagian dari malformasi arteriovenosa vena Galen menyumbang sekitar 30%. Persentasenya sangat tinggi..

Pangsa malformasi arteriovenosa vena Galen pada anak-anak sekitar 30%. Persentasenya sangat tinggi..

Andrey Reutov:

Tolong beritahu saya apa yang lebih akademis untuk menyebutnya: "aneurisma" atau "malformasi arteriovenosa"? Bagaimana Anda menulis diagnosis dalam praktik Anda? Karena orang mengasosiasikan aneurisma dengan hal lain. Artinya, apakah nama yang benar?

Adam Adaev:

Seperti yang saya katakan, laporan pertama penyakit ini terjadi lebih dari seratus tahun yang lalu. Ini tahun 1895. Penyakit ini dijelaskan oleh ilmuwan Jerman Steinhil, orang pertama yang menyebut penyakit ini "aneurisma", karena, kemungkinan besar, kesimpulan ini dibuat berdasarkan otopsi pasien. Menemukan vena Galen yang membesar, dan karenanya, mereka menyebut penyakit ini "aneurisma vena Galen". Tapi kemudian disebut juga "aneurisma arteriovenosa". Tetapi dalam beberapa dekade terakhir, klasifikasi dan nama penyakit yang diterima secara umum adalah "malformasi arteriovenosa", ilmuwan Prancis Lajonis dianggap sebagai pelopor dalam bidang ini, mereka melakukan studi multisenter besar, menurut pendapat saya, sekitar sepuluh negara berpartisipasi dalam studi ini. Oleh karena itu, mereka memiliki rangkaian pasien yang sangat banyak - lebih dari 350 pasien dilibatkan dalam penelitian ini. Dan berdasarkan semua yang mereka pelajari, mereka sampai pada kesimpulan bahwa terminologi yang umum adalah - "malformasi arteriovenosa vena Galen.".

Andrey Reutov:

Kemudian kami berhenti di istilah ini. Mari kembali ke frekuensi kemunculannya. Seperti yang saya pahami, cacat cukup jarang, tetapi, bagaimanapun, Anda bertemu pasien seperti itu dalam praktik Anda, dan secara umum ahli bedah saraf umum, dan dokter yang menangani patologi ini, pasien seperti itu mendatangi mereka. Tolong beritahu saya, jika kita mengambil populasi kita secara umum, apakah ada faktor predisposisi? Apakah anak laki-laki atau perempuan lebih sering sakit? Mungkinkah ini karena lingkungan? Artinya, beberapa faktor yang memprovokasi agar seorang anak membentuk cacat perkembangan seperti itu?

Adam Adaev:

Kalau kami evaluasi materi kami, Institute of Neurosurgery, kami analisis materinya, ada 100 pasien. Ini pada saat mempertahankan tesis lima tahun lalu. Kami mengevaluasi dari 1989 hingga 2010-an. Namun selama tujuh hingga delapan tahun terakhir, angka ini telah mendekati 300.

Andrey Reutov:

Artinya, Anda mendekati seri yang sangat besar itu, 350?

Adam Adaev:

Iya. Hal ini mungkin disebabkan oleh peningkatan kemampuan para dokter perinatal, karena saat ini diagnosis dan perawatan pasca persalinan bayi berada pada tingkat yang sangat baik, dan mereka merawatnya dengan lebih baik. Dan itulah mengapa pasien ini datang kepada kami. Sayangnya, saat ini Institute of Neurosurgery tidak dapat melakukan operasi pada pasien sejak usia dini - hingga satu bulan, saat mereka membutuhkannya..

Andrey Reutov:

Mari kita bahas ini nanti. Saya hanya ingin mengungkap kebenaran dalam hal prevalensi. Laki-laki, perempuan? Ada semacam keterkaitan dengan daerah, karena Anda mengatakan bahwa Anda mulai mengungkapkan lebih banyak. Haruskah kami mengatakan bahwa ada lebih banyak pasien seperti itu, atau apakah itu hanya kualitas diagnosa? Karena fakta bahwa pasien dan ibu menjalani skrining, kami lebih cenderung mengidentifikasi patologi ini?

Adam Adaev:

Saya cenderung percaya bahwa ini kemungkinan besar merupakan perbaikan dalam diagnostik dan perawatan anak-anak dengan masalah seperti itu. Oleh karena itu, selama kehamilan, ketika diagnosis dibuat, baik ginekolog maupun dokter kandungan melakukan pendekatan manajemen kehamilan dan persalinan dengan cara yang berbeda. Oleh karena itu saya tidak melihat keterkaitan yang jelas dengan daerah, tetapi menganalisa materi yang kami miliki, beberapa daerah tidak ada sama sekali..

Andrey Reutov:

Tapi kami tidak akan menyebutkannya agar tidak membuat panik penduduk. Mungkin, dari beberapa daerah sedikit lebih banyak, di suatu tempat yang lebih sedikit?

Adam Adaev:

Ada daerah asalnya, meski kita ambil 100 orang sebagai dasar periode penulisan disertasi. Kami punya wilayah di mana ada 5-6 anak. Dan ini, menurut saya, adalah daerah yang banyak tambang dan pabrik besar. Sejalan dengan itu, lingkungan ekologi di wilayah ini. Namun tidak ada hubungan yang jelas bahwa daerah ini dan itu lebih sering sakit. Menurut jenis kelamin, diyakini bahwa ini adalah penyakit anak laki-laki: 70 persen anak laki-laki sakit, 30 persen anak perempuan.

Andrey Reutov:

Kami telah menyentuh topik ekologi, tetapi saya yakin ini bukan satu-satunya faktor. Saya mengerti bahwa kita tidak akan mempelajari patogenesis sekarang, ini tidak terlalu diperlukan, tetapi faktor utama apa yang dapat mempengaruhi pembentukan malformasi ini pada anak? Kekurangan sesuatu pada ibu selama kehamilan? Atau apakah ini beberapa faktor yang cenderung secara genetik? Karena untuk mengatakan bahwa suatu tumbuhan yang telah dipengaruhi oleh ekologi mungkin juga akan terpengaruh.

Adam Adaev:

Kami sama sekali tidak bertemu hubungan, sehingga satu atau dua anak dengan patologi yang sama lahir dalam keluarga yang sama. Oleh karena itu, tidak ada hubungan genetik di sini. Tetapi penyakit itu sendiri ditandai oleh fakta bahwa itu terjadi selama peletakan pembuluh otak, ini adalah periode dari minggu ke-6 hingga minggu ke-11 perkembangan embrio, terjadi kegagalan, dan secara umum setiap malformasi vaskular.

Andrey Reutov:

Anda telah membahas metode diagnostik sambil lalu. Kami sangat menyadari bahwa di era neuroimaging, di era metode diagnostik modern, tingkat deteksi sebagian besar penyakit telah meningkat dengan urutan besarnya. Apa metode diagnostik utama? Mari kita bicara dulu tentang ibu hamil, ibu hamil. Bagaimana mereka tahu bahwa bayi tersebut memiliki kelainan bawaan yang memerlukan perawatan lebih lanjut? Atau pemeriksaan wajib apa yang dilakukan untuk bayi baru lahir untuk mengidentifikasi, mengkonfirmasi, atau mengecualikan keberadaan patologi ini pada seorang anak?

Adam Adaev:

Penyakit malformasi arteriovenosa vena Galen dapat ditegakkan mulai minggu ke-26, dari minggu ke-22 bahkan sebagian uzist melihat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan USG, in utero. Karenanya, dalam beberapa tahun terakhir, diagnosis ditegakkan berdasarkan data ultrasound. Ada teknik neuroimaging yang bagus sekarang. Jika ada keraguan tentang USG, maka MRI janin dalam kandungan dapat dilakukan, yang dapat memastikan adanya kelainan bentuk, seberapa besar, apakah ada anomali bersamaan dalam perkembangan otak, hidrosefalus, dan sebagainya. Tetapi metode diagnostik utama adalah USG janin. Ini sebelum kelahiran. Setelah lahir, seperti kita ketahui, pada kebanyakan kasus, neurosonografi dilakukan di banyak klinik. Itu harus dilakukan. Tidak perlu bagi kami untuk mendeteksi malformasi vena Galen pada setiap orang kedua, tetapi diagnosis awal setelah lahir sebagai skrining harus dilakukan. Oleh karena itu, tidak mungkin untuk tidak melihatnya dengan neurosonografi otak. Juga, jika ada sesuatu yang membingungkan dokter diagnostik fungsional dengan neurosonografi, maka anak dapat dikirim ke MRI, CT, tergantung situasinya..

Jika ada keraguan tentang USG, maka MRI janin dalam kandungan dapat dilakukan, yang dapat memastikan adanya kelainan bentuk, seberapa besar, apakah ada anomali bersamaan.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, mari kita kembali ke situasi itu - ke masalah intrauterin. Telah melakukan USG, sayangnya, dikonfirmasi dengan bantuan pemeriksaan tambahan, MRI. Apa yang terjadi selanjutnya? Di mana ibu hamil harus menjalankan diagnosis seperti itu? Apakah Anda memerlukan acara khusus? Apakah saya memerlukan penatalaksanaan kehamilan khusus? Bagaimana memimpin sampai saat dimana anak dapat dirawat dengan metode pengobatan modern?

Adam Adaev:

Memang, bagi banyak ibu muda yang sedang mengandung, diagnosis USG ini terdengar seperti kalimat. Tapi bagaimanapun, di sini saya ingin mengatakan bahwa saat ini penyakit ini dirawat dengan baik. Dan jika misalnya USG dilakukan pada minggu ke 25-26 kehamilan, kehamilan ini harus dilakukan.

Andrey Reutov:

Ini adalah poin penting.

Adam Adaev:

Ini adalah poin penting, karena lebih jauh tergantung pada kesehatan dan keadaan psikologis ibu. Karena itu, Anda perlu mengumpulkan kekuatan, melakukan kehamilan. Dan kita akan melihat masalah utama hanya setelah kelahiran anak. Sebelum lahir, kita bisa mendiagnosis, memahami bahwa ada masalah. Dan kemudian Anda perlu melakukan kehamilan dengan benar, seperti yang diharapkan..

Dan di sini, seperti yang saya katakan, keadaan psikologis dan moral ibu itu penting. Tidak ada indikasi supernormalitas apapun untuk kehamilan tersebut. Semuanya standar.

Andrey Reutov:

Pertanyaannya, mungkin, sedikit ke alamat yang salah, tetapi pasien seperti itu perlu diatasi dengan operasi caesar, atau tidak penting? Saya mengerti bahwa ini lebih untuk dokter kandungan-ginekolog, tetapi hanya saja pasien sering dirujuk ke kami, ahli bedah saraf, dan mereka menulis: "Apakah Anda mengizinkan pasien untuk melahirkan?" Bagaimana dalam kasus seperti itu Anda?

Adam Adaev:

Menganalisis materi kami, kami tidak menemukan hubungan apa pun antara persalinan bedah atau fisiologis. Oleh karena itu, dalam situasi ini, indikasi persalinan bedah harus tepat masalah kebidanan dan ginekologi..

Andrey Reutov:

Kami secara bertahap mendekati manifestasi klinis penyakit tertentu. Bayi itu lahir. Orang tua sudah tahu bahwa ada cacat, atau kami mengidentifikasinya saat skrining, atau saat anak ada keluhan. Keluhan khas apa yang paling khas dicatat oleh orang tua anak atau anak itu sendiri, yaitu gejala penyakitnya?

Adam Adaev:

Ada beberapa gejala penyakit ini, dan sifatnya serbaguna, tetapi yang paling mendasar, gejala pertama, ketika seorang anak lahir dengan kelainan bentuk vena Galen (tetapi bukan fakta bahwa semua pasien akan mengidapnya, itu tergantung pada seberapa besar arteriovenous shunt) adalah gagal jantung. Mengapa ini terjadi? Seperti yang saya katakan, sirkulasi darah patologis, darah arteri langsung memasuki tempat tidur vena, masing-masing, bagian kanan jantung kelebihan beban, dan lingkaran setan seperti itu diperoleh. Dan hipertensi paru sangat tinggi. Gejala tersebut terutama ditemukan pada anak-anak yang memiliki arteriovenous shunt yang sangat besar, baik beberapa pembuluh patologis besar, atau banyak pembuluh kecil dan besar. Dan anak-anak yang menderita gagal jantung dan paru parah akan segera terlihat setelah lahir. Anak-anak ini, tentu saja, perlu dioperasi sejak dini. Tetapi di negara kita sejauh ini tidak ada pusat yang berdekatan dengan pusat perinatal, dan sayangnya, sejauh ini juga ada peluang untuk operasi endovaskular..

Bagaimana kita menghadapi ini sekarang? Dalam kebanyakan kasus, ahli jantung pediatrik merawat anak-anak ini setelah lahir. Mereka sedang menjalani terapi obat untuk memperbaiki masalah yang mereka hadapi. Anak-anak bertambah berat badan. Dan setelah mencapai usia tertentu, sampai sebulan, kami biasanya berusaha untuk berpegangan pada anak-anak seperti itu, kami sudah membawa mereka untuk berobat..

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, Anda menyebutkan satu hal yang membuat saya kembali sekarang. Anda memberi tahu kami bahwa pintasan bisa dari jenis ini, jenis ini, karangan bunga besar, kecil. Namun, malformasi arteriovenosa, menurut saya, karena arsitektonisnya, harus dibagi menjadi beberapa jenis, ada istilah yang diterima secara umum - ini adalah "malformasi arteriovenosa vena Galen", tetapi, pada gilirannya, harus dibagi lagi menjadi varietas tertentu. Benarkah demikian, atau apakah Anda hanya menyebut patologi "malformasi arteriovenosa" dan memperlakukannya sebagai standar? Karena, mungkin, kemungkinan perawatan lebih lanjut dari patologi ini akan bergantung pada ini. Jenis malformasi arteriovenosa apa yang ada?

Adam Adaev:

Saat ini, menurut saya, ada empat klasifikasi, tetapi dalam beberapa tahun terakhir klasifikasi yang diterima secara umum adalah klasifikasi Lazhonis, ia membagi malformasi menjadi dua jenis. Jenis yang pertama adalah mural. Mural menyiratkan adanya shunt fluks tinggi yang besar, yaitu, dua, tiga, empat arteri yang mengalir langsung ke ampula vena Galen yang diperluas ini. Jenis kedua adalah koroid. Bisa ada besar dan banyak, hingga ratusan pembuluh kecil yang tidak dapat diakses untuk perawatan bedah. Ini seperti jaring laba-laba. Dan mereka paling sering berada di sekitar vena Galen: otak tengah, struktur subkortikal, batang. Dan paling sering seluruh jaring ini terletak di dalam struktur ini, dan ini merupakan pusat yang secara fungsional penting. Di sini, pilihan pengobatan sangat terbatas..

Andrey Reutov:

Menurut saya, kami melakukan hal yang benar untuk kembali ke perbedaan ini, karena bagaimanapun juga, kemungkinan pengobatan, pengobatan endovaskular, dan, karenanya, prognosis, jika saya mengerti dengan benar, secara langsung bergantung pada hal ini..

Adam Adaev:

Ya benar.

Andrey Reutov:

Kami membahas manifestasi klinis, kami berbicara tentang insufisiensi kardiopulmoner, tetapi, bagaimanapun, ini masih merupakan patologi yang terletak di intrakranial - di dalam otak. Menurut saya, pasti ada semacam manifestasi klinis dari sisi otak. Atau itu hanya kegagalan kardiopulmoner?

Adam Adaev:

Gejala klinis kedua yang paling umum dan penting adalah hidrosefalus.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, dalam istilah sederhana. Kami terbiasa dengan fakta bahwa hidrosefalus seringkali merupakan konsekuensi dari penyumbatan cairan serebrospinal. Banyak orang mengira bahwa malformasi melebar yang besar sebenarnya berada di atas saluran air otak, jika Anda memahami anatominya. Namun di sini masalahnya tidak selalu terkait dengan tersumbatnya suplai air. Di sini, karena perbedaan tekanan vena. Minuman keras diserap ke dalam venous bed, seperti yang kita semua tahu, tetapi ketika kita memiliki tekanan vena yang sangat tinggi, dua sampai tiga kali lebih tinggi dari normal, tidak dapat diserap, dan kita mengalami hiporesorpsi..

Andrey Reutov:

Pelanggaran proses hisap.

Adam Adaev:

Iya. Kami berbicara tentang patogenesis. Hidrosefalus juga dapat dikaitkan dengan oklusi, ketika malformasi yang sangat besar terjepit di saluran air. Dan hidrosefalus mungkin merupakan gejala kedua yang terjadi pada anak-anak, tetapi sudah terjadi pada anak-anak yang lebih besar, bukan pada bulan pertama kehidupan. Meskipun pada akhir bulan pertama kehidupan kita melihat perubahan ukuran tengkorak, ventrikulomegali, dan sebagainya..

Hidrosefalus merupakan gejala kedua yang terjadi pada anak-anak, namun terjadi pada anak yang lebih besar, bukan pada bulan pertama kehidupan..

Gejala ketiga, yang cukup umum, muncul setelah usia satu, dua atau tiga tahun - ini adalah keterlambatan perkembangan psikomotorik, perkembangan bicara. Ini terkait dengan sindrom mencuri yang sama. Darah yang harus kita tuju untuk memberi makan otak dialirkan ke pembuluh patologis, dan karenanya, belahan otak kita tidak menerima suplai darah..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dan, karenanya, ini paling sering terjadi jika anak-anak tidak dirawat selama tahun pertama kehidupan.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dan ketika Anda melakukan tomografi untuk anak-anak seperti itu setahun kemudian, mereka semua mengalami kalsifikasi di belahan mereka, iskemia kronis, praktis menderita di pinggiran. Dalam hal ini, keterlambatan psikomotor, perkembangan bicara dan sindrom epilepsi yang dihasilkan sudah berkembang..

Andrey Reutov:

Kami membahas bahwa manifestasi klinis utama adalah sindrom hipertensi-hidrosefalus, yang disebabkan oleh penyakit gembur-gembur, kami mengetahui bahwa ada manifestasi klinis berupa insufisiensi kardiopulmoner, dan berhenti pada fakta bahwa mungkin ada penyimpangan dalam perkembangan anak karena fakta bahwa otak bayi tidak mendapat cukup darah, dan jika semuanya tidak ditangani tepat waktu, maka ini menyebabkan konsekuensi yang menyedihkan. Kejang - apa hubungan antara vena, antara malformasi dan formasi, dan serangan? Karena kita masih menganggap epilepsi adalah penyakit korteks. Apa hubungan antara penyakit dan serangan epilepsi?

Adam Adaev:

Seperti yang saya mulai katakan, dengan iskemia kronis, beberapa fokus dengan kalsifikasi muncul di belahan otak, yang merupakan zona epileptogenik..

Gejala selanjutnya, manifestasi penyakit, juga perdarahan. Ini adalah perwujudan yang paling hebat. Untungnya, dengan malformasi vena Galen yang sebenarnya, ini jarang terjadi, di suatu tempat di 3-4% dari materi yang kami periksa, dalam 3-4% kasus hanya terjadi perdarahan. Beberapa pasien mengalami perdarahan pada usia dini, pada tahun pertama kehidupan. Lebih sering hal ini terjadi pada pasien yang lebih tua, tidak diobati, yang belum dapat melakukan pengobatan apa pun.

Andrey Reutov:

Saya hanya ingat bahwa, jika tidak diobati, seperti sebelumnya, ketika kemungkinan bedah saraf sangat terbatas, sampai teknik pengobatan endovaskular diperkenalkan, angka kematiannya sekitar 90%. Saya mungkin salah, tapi jumlahnya begitu banyak, persentase komplikasi yang buruk dan berat cukup tinggi. Saya sampai pada saat diagnosis. Kami membahas bahwa pada wanita hamil semua ini dapat dilihat dengan menggunakan USG. Metode diagnostik modern apa, selain ultrasound, yang harus kita gunakan pada pasien yang didiagnosis dengan malformasi arteriovenosa? MRI, CT scan? Saya yakin ada pengobatan yang optimal. Jika MRI, lalu mode tertentu? Apakah perlu melihat bejana? Angiografi? Beri tahu kami kemungkinan diagnostik.

Adam Adaev:

Seperti yang kami katakan, metode pertama yang paling sering mengungkapkan patologi adalah ultrasound. Ultrasonografi menunjukkan adanya malformasi. Selanjutnya, jika anak tidak membutuhkan intervensi darurat untuk minggu-minggu pertama kehidupan, atau sebulan, lebih baik menunggu, karena MRI adalah metode diagnostik yang baik. Lebih baik tidak melakukan CT. Pertama, eksposur yang tidak perlu untuk bayi. Tapi kita harus melakukan MRI dengan anestesi. Oleh karena itu, menjelang akhir bulan pertama kehidupan, ketika kita merencanakan perawatan bedah, lebih baik melakukan pemindaian MRI selama periode ini. MRI tidak penting untuk dilakukan dengan kontras. Dapat dilakukan dalam mode standar, plus dalam mode vaskular.

Andrey Reutov:

Yaitu, angiografi MR?

Adam Adaev:

Ya, angiografi MR. Biasanya, dengan adanya tumor otak, MRI adalah metode utama yang digunakan untuk menentukan taktik pengobatan, pendekatan, dalam kasus malformasi arteriovenosa, MRI menunjukkan adanya malformasi yang berfungsi yang tidak trombosis, menunjukkan keadaan sistem ventrikel otak, tetapi tidak menunjukkan jenis malformasi apa apa yang bisa kita lakukan endovaskular dan sebagainya. Di sini metode utamanya adalah angiografi - angiografi selektif langsung.

Dalam kasus malformasi arteriovenosa, MRI menunjukkan adanya malformasi fungsi yang tidak mengalami trombosis, menunjukkan keadaan sistem ventrikel otak, tetapi tidak menunjukkan jenis malformasi yang dapat kita lakukan secara endovaskular. Di sini metode utamanya adalah angiografi selektif langsung.

Andrey Reutov:

Ditujukan untuk mempelajari tempat tidur yang sudah vaskular.

Adam Adaev:

Iya. Tetapi yang harus segera dilakukan pada saat perawatan, sudah operasi itu sendiri. Misalnya, sebelum operasi dilakukan angiografi, dinilai pembuluh patologis mana, apakah ada akses ke pembuluh tersebut, dan jika ada, maka segera setelah angiografi dilakukan perawatan ini..

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, pertanyaan rumit seperti itu muncul di kepala saya. Ternyata metode penelitian apa pun yang Anda gunakan pada tahap tersebut, misalnya, rawat inap, Anda tidak dapat mendiskusikan kemungkinan hasil pengobatan. Misalkan saya melakukan MRI dan melihat tumor otak, saya dapat memberitahu kerabat pasien: "Anda tahu, prognosisnya hampir sama, mungkin taktik pengobatannya akan seperti ini." Anda mengatakan bahwa Anda tidak tahu arsitektonik, ternyata kami menyarankan agar kerabat pasien melakukan angiografi dengan kemungkinan pengecualian malformasi dari aliran darah. Faktanya, tanpa melakukan angiografi, kami tidak dapat memprediksi hasil pengobatan. Atau saya salah paham?

Adam Adaev:

Hampir ya. Satu-satunya hal, dengan malformasi tipe mural, ketika satu atau dua aferen, maka masih mungkin, tetapi dalam praktiknya ada kasus ketika kita melihat satu atau dua aferen pada MRI dan angiografi, aferen utama ini tumpang tindih, tetapi pembuluh kecil dapat terbuka, yang karena fakta bahwa ada aliran besar di pembuluh besar ini, darah dibawa ke sana, tidak kontras. Dan ketika kita menutup bejana besar, bejana kecil ini muncul, yang belum berfungsi. Fenomena ini juga ada.

Andrey Reutov:

Kerabatnya berkata: “Dokter, kami menderita malformasi arteriovenosa tanpa gejala. Bayi tidak menunjukkan gejala klinis apa pun. Mungkin masuk akal untuk menunggu? " Apakah taktik menunggu dan melihat ini dibenarkan? Bagaimana Anda, berkomunikasi dengan orang tua anak, memotivasi dan menjelaskan kepada mereka bahwa bahkan dalam kasus malformasi asimtomatik, perawatan masih diperlukan? Dan segera sebagai tambahan. Mungkin istilah "trombosis spontan", yaitu eksklusi dari aliran darah, tidak hanya terdengar. Mungkin aneurisma akan mampu melakukan trombus sendiri? Apakah saya harus menunggu ini? Apakah masuk akal untuk menunda momen ini?

Adam Adaev:

Jika orang tua datang dengan anak berusia sepuluh tahun, dan mereka tidak memiliki gejala, maka masuk akal untuk berpikir: mungkin tidak ada yang bisa dilakukan? Tetapi ketika mereka datang dengan bayi kecil, berumur satu bulan, dua bulan, dengan kelainan bentuk yang berfungsi, maka tidak ada yang bisa menebak apa yang akan terjadi pada anak ini dalam dua atau tiga tahun. Mungkin dia akan mengalami gejala neurologis yang parah akibat perampokan. Ada sangat sedikit anak-anak yang, sebagai orang dewasa, mengalami kelainan bentuk, karena penyakit ini masih bermanifestasi sendiri. Dan pada usia enam hingga tujuh hingga sepuluh tahun, ketika malformasi terdeteksi, paling sering anak sudah mengeluh sakit kepala, kelelahan, dan asimilasi materi yang buruk di sekolah. Ini juga merupakan beberapa jenis gejala..

Andrey Reutov:

Artinya, kami tidak menunggu?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Tetap saja, ini penyakit masa kanak-kanak, tetapi ada kasus kasuistik ketika pasien dewasa datang, yang ternyata ditemukan penyakit masa kanak-kanak? Pernahkah Anda bertemu seperti itu?

Adam Adaev:

Ya, kami berada di institut hingga 40 tahun.

Andrey Reutov:

Mereka semua menunjukkannya?

Adam Adaev:

Juga sakit kepala dan sebagainya. Ada gejala otak umum. Dan beberapa pasien ditawari pengobatan dan menerima pengobatan.

Andrey Reutov:

Sekali lagi, kami kembali ke opsi pengobatan. Beberapa kali selama siaran kami, kalimat ajaib "pengobatan endovaskular" terdengar. Tetapi saya memahami bahwa sebagian besar pemirsa kita, mungkin, tahu apa itu "pengobatan endovaskular", bahwa ini adalah metode pengobatan - tidak termasuk aneurisma (malformasi) dari aliran darah melalui dasar vaskular. Tapi sejauh yang saya pahami, dulu ada metode pengobatan lain yang tidak menghilangkan penyebabnya, tetapi langsung ditujukan untuk menghilangkan gejala. Misalnya, operasi shunting yang sama. Sejauh mana hal itu secara umum dibenarkan dalam kasus-kasus seperti itu? Seberapa sering Anda menggunakan? Yaitu, jika seorang anak datang kepada Anda dengan penyakit gembur-gembur, dengan hidrosefalus, apakah Anda melewatinya atau mematikannya secara endovaskular??

Adam Adaev:

Dalam urutan. Adapun metode pengobatannya. Penyakit itu, seperti yang saya katakan, telah dikenal selama lebih dari 100 tahun. Namun nyatanya, pengobatan konkret dengan hasil positif penyakit ini baru dimulai dalam dua puluh tahun terakhir. Sebelumnya, di era ketika upaya pembedahan dilakukan secara langsung, angka kematian sangat tinggi. Ini adalah pengobatan endovaskular yang telah membuahkan hasil selama 20 tahun terakhir. Dan saat ini metode pengobatan yang paling dasar adalah endovaskular. Metode kedua adalah terapi radiasi. Kami sudah mulai melakukan terapi radiasi untuk anak-anak ini. Ternyata metode yang paling dasar adalah pengobatan endovaskular, jika Anda jelaskan secara sederhana, tusukan, akses dibuat melalui pembuluh darah..

Andrey Reutov:

Tapi bukan di kepala, tapi lewat.

Adam Adaev:

Ya, melalui arteri femoralis, jantung, arteri karotis. Pendekatan dilakukan langsung ke pembuluh patologis, dan bejana ini diembol dengan berbagai bahan. Saat ini, mikrokoil platinum, komposisi perekat, balon berbeda, stent berbeda digunakan, tetapi stent paling sering digunakan sebagai bantuan. Jika kemungkinan endovaskular telah habis, misalnya, dimungkinkan untuk menutup beberapa pembuluh besar, tetapi pembuluh kecil tetap ada yang tidak dapat diakses untuk kateterisasi, karena kateter memiliki kaliber tertentu dan tidak semua pembuluh dapat dimasuki, maka metode selanjutnya, opsi stok, tetap perawatan radiosurgical. Ini adalah pisau cyber, pisau gamma, iradiasi stereotaktik.

Jika kemampuan endovaskular habis, beberapa pembuluh besar dapat ditutup, tetapi pembuluh kecil tetap tidak dapat diakses untuk kateterisasi, maka metode selanjutnya adalah perawatan radiosurgical..

Andrey Reutov:

Tapi tetap saja, yang utama adalah endovaskular, saya mengerti dengan benar?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Biarlah dalam beberapa tahap, misalnya. Terkadang Anda mengatakan bahwa kami mematikan satu kapal, aferen baru terbuka, yang membutuhkan manipulasi tambahan, yaitu, mereka tidak selalu mati.

Adam Adaev:

Ya itu betul. Kami memiliki pasien yang menjalani lima hingga enam tahap. Operasi ini di pusat kami dilakukan oleh ahli bedah sinar-X. Terima kasih banyak atas kontribusi ini, karena ahli bedah itu sendiri selama seluruh operasi berada di bawah paparan radiasi yang konstan..

Andrey Reutov:

Ini tidak asing bagi kami.

Adam Adaev:

Dan ternyata anak tersebut juga disinari selama operasi berlangsung. Jika, misalnya, tiga atau empat aferen diembol dalam waktu satu atau dua jam, ini adalah paparan radiasi yang sangat besar. Karena itu, lebih baik berhenti dan melakukannya dalam beberapa bulan. Ini akan baik untuk ahli bedah dan untuk anak - ia akan menerima dosis radiasi yang lebih sedikit.

Andrey Reutov:

Anda baru saja menyebutkan Institut Bedah Saraf kami yang tercinta, almamater kami, di mana pusat-pusat lain di Rusia melakukan operasi teknologi tinggi yang serupa? Seberapa berkembang di daerah? Atau masih terpusat?

Adam Adaev:

Ini adalah perawatan yang sangat intensif sumber daya saat ini. Sayangnya, di negara kita, tidak semua sentra mampu menyelenggarakan.

Andrey Reutov:

Tapi itu dikutip?

Adam Adaev:

Ini berbasis kuota, dilakukan sesuai kuota. Dan ini adalah kuota yang mahal karena alat ini sangat mahal. Saat ini, kurang lebih aktif, selain Institute of Neurosurgery, ini adalah Novosibirsk Meshalkin Center dan Almazov Center di St. Petersburg.

Andrey Reutov:

Artinya, perawatan berteknologi tinggi terkonsentrasi di pusat-pusat bedah saraf yang begitu besar. Kami benar-benar memiliki sedikit lebih dari dua menit lagi, dan mari kita bicara tentang yang baik. Seorang anak dengan malformasi, dengan malformasi arteriovenosa, dirawat secara endovaskular, dalam satu, dua, tiga tahap. Bagaimana prospek masa depan bayi ini? Mengapa mempersiapkan orang tua jika, bagaimanapun, kita berhasil menyelesaikan semua gejala yang dimiliki anak dalam kaitannya dengan mencuri, dalam istilah hidrosefalus? Bisakah mereka kembali ke kehidupan normal? Atau apakah anak-anak ini selalu di bawah pengawasan? Perkiraan?

Adam Adaev:

Jika anak memiliki jenis malformasi mural, dua atau tiga aferen, yang berhasil ditutup oleh ahli bedah, maka pada gambar kontrol, biasanya dalam enam bulan atau satu tahun, kami memiliki ampul vena Galen, yang membesar sepuluh kali lipat, biasanya dua hingga tiga milimeter, dan meluas menjadi lima sentimeter.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Jika kita menutup sirkulasi darah patologis ini, maka setelah setahun kita tidak melihatnya sama sekali di gambar - hanya jejak mikro-spiral yang telah dipasang. Jika ini adalah pilihan, maka kita harus bersukacita. Anak ini beruntung, dan kamu bisa terus hidup seperti anak biasa. Jika bypass ditutup sebagian, hal ini menjadi predisposisi perbaikan sirkulasi otak..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dengan demikian, perkembangan klinis normal anak, oleh karena itu, bahkan penutupan sebagian pun memiliki efek yang menguntungkan. Jika, sayangnya, tidak mungkin untuk menutup sama sekali, maka kami biasanya menyarankan untuk menunggu hingga usia tiga tahun dan sudah mengandalkan perawatan radiosurgical..

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, terima kasih banyak. Nyatanya, saya sangat terkejut dengan kemungkinan bedah saraf modern, karena saat-saat ketika semua ini baru mulai dipelajari, saya ingat hasil yang menyedihkan, apa yang kita lihat sekarang adalah kabar baik. Kami memahami bahwa kemungkinan bedah saraf, termasuk bedah saraf endovaskular, memungkinkan kami untuk mencapai hasil yang sangat baik dalam pengobatan patologi yang kompleks, sebagian besar berkat Anda. Terima kasih banyak atas siaran hari ini. Saya berharap semoga sukses dan sehat untuk pasien kecil kami. Sampai Lain waktu! Jika Anda memiliki sesuatu yang ingin Anda katakan kepada pemirsa kami, saya hanya akan "untuk".

Adam Adaev:

Terimakasih atas undangannya. Saya akan mengatakan bahwa orang tua tidak putus asa. Hari ini ini bukan kalimat, pengobatan harus dicari - dan itu akan ditemukan.

Andrey Reutov:

Dan kami selalu ada. Terima kasih banyak.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Teman-teman, sampai jumpa di siaran! Semua yang terbaik! terima kasih.

Cara mengonsumsi asam asetilsalisilat untuk pengencer darah?

Cara mengobati varises di kaki di rumah