Sindrom antifosfolipid. Analisis

Studi komprehensif tentang penanda laboratorium sindrom antifosfolipid (faktor antinuklear, antibodi terhadap kardiolipin dan beta-2-glikoprotein), digunakan untuk mendiagnosis dan menilai prognosis kondisi ini.

Tes serologis untuk APS, tes darah untuk APS.

Panel Lab, Sindrom Antifosfolipid (APS), Kriteria Laboratorium, APS.

Respon imunofluoresensi tidak langsung.

Biomaterial apa yang bisa digunakan untuk penelitian?

Bagaimana mempersiapkan pelajaran dengan benar?

  • Jangan merokok dalam waktu 30 menit sebelum pemeriksaan.

Informasi umum tentang penelitian

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah sindrom hiperkoagulasi autoimun yang didapat yang ditandai dengan trombosis vena dan / atau arteri dan / atau komplikasi kehamilan dan adanya antibodi antifosfolipid. Antibodi antifosfolipid (APA) adalah kelompok autoantibodi heterogen yang diarahkan melawan protein yang terikat pada membran fosfolipid. Kelompok AFA termasuk antibodi antikardiolipin (AKA); antibodi terhadap beta-2-glikoprotein; antikoagulan lupus; antibodi untuk mencaplok V; antibodi terhadap kompleks fosfatidilserin-protrombin dan lainnya.

Meskipun peran AFA dalam patogenesis APS tidak sepenuhnya dipahami, diasumsikan bahwa mereka adalah penyebab sindrom ini. Diagnosis APS rumit dan kompleks. Studi laboratorium merupakan bagian integral dari algoritme diagnostik. Untuk menghindari kesalahan, perlu dipahami peran tes laboratorium dalam diagnosis APS dan cara menafsirkan hasilnya dengan benar..

Saat ini, kriteria Australia (Sydney) tahun 2006 paling sering dijadikan pedoman untuk diagnosis APS. Kriteria ini mencakup tanda klinis dan laboratorium. Kriteria laboratorium untuk API meliputi:

  1. adanya koagulan lupus;
  2. adanya IgG atau IgM kelas AKA dalam titer sedang atau tinggi (lebih dari 40 unit fosfolipid PU atau dalam titer yang melebihi persentil ke-99) saat menggunakan metode uji imunosorben terkait enzim, ELISA (ELISA); 1 PU sama dengan 1 μg antibodi;
  3. adanya antibodi terhadap beta-2-glikoprotein dari kelas IgG dan / atau IgM dalam titer yang melebihi persentil ke-99 saat menggunakan metode ELISA.

Diagnosis APS memerlukan adanya kriteria klinis dan 1 atau lebih kriteria laboratorium yang ditentukan dalam dua atau lebih analisis yang dilakukan pada interval setidaknya 12 minggu.

Fitur interpretasi hasil penelitian

  1. Tes APS ditandai dengan persentase positif palsu yang cukup tinggi (3-20%). Untuk alasan ini, mereka tidak digunakan untuk skrining pada pasien asimtomatik, termasuk wanita hamil. Pendekatan berikut telah diusulkan untuk memilih pasien yang dapat diuji untuk APS:
    1. Kelompok pasien yang disarankan untuk belajar untuk APS: pasien muda (kurang dari 50 tahun) dengan tromboemboli vena yang tidak dapat dijelaskan dan tidak diprovokasi dan / atau trombosis arteri, trombosis lokalisasi yang tidak biasa, kasus keguguran terlambat, atau trombosis atau komplikasi kehamilan pada pasien dengan autoimun penyakit (SLE, artritis reumatoid, trombositopenia autoimun, anemia hemolitik autoimun);
    2. Sekelompok pasien yang kurang disarankan untuk melakukan penelitian untuk APS: pasien muda dengan keguguran dini berulang, dipicu oleh tromboemboli vena dan pasien asimtomatik yang secara tidak sengaja mengalami perpanjangan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT);
    3. Sekelompok pasien yang paling tidak disarankan untuk melakukan penelitian untuk APS: pasien lanjut usia dengan vena dan / atau tromboemboli arteri.
  1. Mengambil obat tertentu dan penyakit menular dapat menyebabkan munculnya AKA, yang, bagaimanapun, bersifat sementara dan tidak terkait dengan peningkatan risiko trombosis. Untuk alasan ini, setidaknya 2 tes dilakukan dengan interval setidaknya 12 minggu. Pasien dengan sifilis, penyakit Lyme, infeksi HIV, dan beberapa penyakit menular lainnya mungkin salah didiagnosis dengan APS berdasarkan tes AFA positif dan stroke bersamaan atau trombosis arteri dari etiologi lain.
  2. Titer AKA yang positif lemah dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein tidak memiliki signifikansi klinis..
  3. Meskipun antibodi terhadap beta-2-glikoprotein biasanya muncul dengan AKA, beberapa pasien APS mungkin hanya memiliki antibodi terhadap beta-2-glikoprotein. Harus diingat bahwa sensitivitas uji antibodi terhadap beta-2-glikoprotein rendah (40-50%). Oleh karena itu, untuk menghindari kesalahan diagnostik, disarankan untuk menguji kedua jenis antibodi (AKA dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein) plus antikoagulan lupus..
  4. Dalam prakteknya, ada kasus yang menyerupai gambaran klinis APS, tetapi negatif menurut kriteria laboratorium "standar" (APS seronegatif). Diagnosis APS pada pasien ini sangat sulit. Perlu dicatat bahwa kriteria API saat ini terutama didasarkan pada pendapat para spesialis, dan bukan pada bukti penelitian, sehingga kriteria tersebut harus diperlakukan secara kritis. Analisis untuk AFA tambahan yang tidak termasuk dalam kriteria yang diterima akan membantu memperjelas situasi dengan APS seronegatif:
    1. Antibodi terhadap kompleks fosfatidilserin-protrombin;
    2. Kelas AFA IgA. Saat ini, hanya autoantibodi IgG dan IgM yang dihitung. Antibodi IgA tidak diperhitungkan. Di sisi lain, AFA kelas IgA juga telah terbukti meningkatkan risiko trombosis..

Hasil positif dari pengujian tambahan ini mungkin menunjukkan adanya API meskipun tidak ada kriteria "standar" untuk kondisi tersebut..

Analisis AFA digunakan tidak hanya untuk diagnosis langsung dari APS, tetapi juga untuk menilai risiko trombosis. Ternyata, jenis AFA yang berbeda memiliki potensi trombogenik yang berbeda pula. Selain itu, risiko terjadinya trombosis juga bergantung pada kombinasi AFA. Dengan demikian, keberadaan tiga jenis utama AFA (AKA, antikoagulan lupus dan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein), yang disebut seropositif, dikaitkan dengan risiko trombosis yang lebih tinggi daripada kepositifan hanya untuk satu AFA. Untuk penilaian risiko trombosis yang lebih akurat pada pasien dengan APS yang dikonfirmasi, disarankan untuk mengecualikan faktor risiko lain yang diketahui untuk hiperkoagulabilitas:

  1. Adanya lupus eritematosus sistemik (SLE). Penderita SLE mengalami peningkatan risiko penggumpalan darah. Risiko ini bahkan lebih meningkat bila SLE digabungkan dengan APS. Tes faktor antinuklear digunakan untuk menyaring SLE pada pasien dengan APS. Faktor antinuklear (ANF, antinuclear antibodies, ANA) adalah kelompok autoantibodi heterogen yang diarahkan terhadap komponen nukleusnya sendiri. ANA adalah tes yang sangat sensitif untuk SLE dan oleh karena itu digunakan sebagai tes skrining. Ada beberapa cara untuk menentukan ANA dalam darah. Metode reaksi fluoresensi tidak langsung (RNIF) menggunakan sel epitel manusia HEp-2 memungkinkan Anda untuk menentukan titer dan jenis fluoresensi. SLE paling dicirikan oleh jenis luminesensi homogen, perifer (marginal) dan berbintik (granular)..
  2. Trombofilia kongenital;
  3. Kehamilan;
  4. Imobilisasi berkepanjangan;
  5. Intervensi bedah.

Studi komprehensif ini termasuk autoantibodi paling signifikan di APS (AKA, antibodi terhadap beta-2-glikoprotein, dan ANA). Harus ditekankan sekali lagi bahwa, meskipun tes laboratorium memainkan peran besar dalam diagnosis APS, tes tersebut harus dievaluasi hanya dalam hubungannya dengan data klinis. Analisis berulang direkomendasikan untuk dilakukan dengan menggunakan sistem pengujian yang sama, yaitu di laboratorium yang sama.

Untuk apa penelitian itu digunakan?

  • Untuk diagnosis sindrom antifosfolipid (APS).

Kapan pelajaran dijadwalkan?

  • Di hadapan gejala trombosis vena atau arteri pada pasien muda (di bawah 50) atau trombosis dengan lokalisasi yang tidak biasa;
  • saat memeriksa pasien dengan kebiasaan keguguran, yaitu jika seorang wanita memiliki riwayat tiga atau lebih aborsi spontan berturut-turut hingga 22 minggu;
  • dengan adanya tanda-tanda tidak langsung lain dari sindrom antifosfolipid: gejala kerusakan katup jantung (tumbuh-tumbuhan, penebalan, disfungsi), retikuler liveo, nefropati, trombositopenia, preeklamsia, chorea, epilepsi;
  • dengan adanya trombosis atau keguguran pada pasien dengan penyakit autoimun (misalnya, SLE);
  • bersama dengan antikoagulan lupus saat menerima peningkatan waktu tromboplastin parsial (APTT);
  • ketika Anda menerima hasil tes RPR positif saat skrining untuk sifilis.

Apa arti hasil itu?

Untuk setiap indikator yang ditentukan:

Kriteria laboratorium APS (Sidney, 2006):

  1. adanya koagulan lupus;
  2. adanya IgG atau IgM kelas AKA dalam titer sedang atau tinggi (lebih dari 40 unit fosfolipid PU atau dalam titer yang melebihi persentil ke-99) saat menggunakan metode uji imunosorben terkait enzim, ELISA (ELISA); 1 PU sama dengan 1 μg antibodi;
  3. adanya antibodi terhadap beta-2-glikoprotein dari kelas IgG dan / atau IgM dalam titer yang melebihi persentil ke-99 saat menggunakan metode ELISA.

Apa yang bisa mempengaruhi hasil?

  • Minum obat tertentu dan penyakit menular (herpes zoster, HIV) dapat menyebabkan hasil positif palsu.
  • Hasil positif tidak selalu berarti adanya API: disarankan untuk mengulangi analisis dengan interval setidaknya 12 minggu.
  • Hasil negatif tidak memungkinkan pengecualian APS - ingat bahwa ada APS "seronegatif".

Siapa yang memerintahkan penelitian?

Terapis, dokter umum, ahli reumatologi.

literatur

  1. Rand JH, Wolgast LR. Anjuran dan larangan dalam mendiagnosis sindrom antifosfolipid. Program Hematologi Am Soc Hematol Educ. 2012; 2012: 455-9.
  2. Sindrom Lim W. Antiphospholipid. Program Hematologi Am Soc Hematol Educ. 2013; 2013: 675-80. Ulasan.

Apa itu sindrom antifosfolipid (APS) dan bagaimana manifestasinya?

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah patologi autoimun yang disertai dengan pembentukan autoantibodi menjadi protein pengikat fosfolipid. Secara klinis penyakit ini dimanifestasikan oleh trombosis berulang, keguguran, asfiksia retikuler (reticular liveo).

Sedikit peningkatan tingkat antibodi terhadap fosfolipid dapat terjadi pada sekitar 2-4% orang sehat. Pada saat yang sama, sedikit peningkatan level antibodi tidak disertai dengan perkembangan gambaran klinis APS..

Sindrom antifosfolipid paling sering terjadi pada wanita berusia antara 20 dan 40 tahun. Lebih jarang, APS tercatat pada pria (5 kali lebih jarang dibandingkan pada wanita). Selain itu, penyakit ini juga bisa menyerang anak yang baru lahir..

Kode sindrom antifosfolipid menurut ICD 10 - D68.8 (kelompok - trombofilia lain).

Apa itu sindrom antifosfolipid (APS)

Diagnosis APS berarti kompleks gangguan yang terkait dengan reaksi autoimun terhadap struktur fosfolipid yang terkandung dalam membran sel.

Penyebab pasti dari sindrom ini tidak diketahui. Peningkatan sementara tingkat antibodi dapat diamati dengan latar belakang penyakit menular (hepatitis, HIV, mononukleosis, malaria).

Predisposisi genetik diamati pada pembawa antigen HLA DR4, DR7, DRw53, serta pada kerabat orang dengan APS.

Juga, titer antibodi yang tinggi terhadap fosfolipid dapat diamati dengan latar belakang artritis reumatoid, penyakit Sjogren, periarteritis nodosa, purpura trombositopenik..

Kehadiran hubungan antara APS dan SLE (lupus eritematosus sistemik) juga dicatat. Sekitar 5-10% pasien dengan sindrom antifosfolipid primer berkembang menjadi SLE dalam 10 tahun. Pada saat yang sama, APS berkembang pada 3-50% pasien SLE dalam 10 tahun..

Patogenesis perkembangan sindrom antifosfolipid

Dari segi struktur dan derajat imunogenisitas, fosfolipid dibedakan menjadi:

  • "Netral" - kelompok ini mencakup fosfatidilkolin, fosfatidletanolamina;
  • "Bermuatan negatif" - sekelompok kardiolipin, fosfatidilserin, fosfatidylinositol.

Antibodi utama yang masuk ke dalam reaksi patologis dengan fosfolipid "netral" dan "bermuatan negatif" meliputi:

  • antikoagulan lupus;
  • antibodi terhadap kardiolipin;
  • beta2-glikoprotein-1-antifosfolipid yang bergantung pada kofaktor.

Ketika antibodi berinteraksi dengan fosfolipid yang merupakan bagian dari membran sel sel endotel vaskular, sel trombosit, neutrofil, dll., Gangguan hemostasis berkembang, dimanifestasikan dengan peningkatan pembekuan darah dan perkembangan beberapa trombus..

Gejala Sindrom Antifosfolipid

Tanda-tanda utama sindrom antifosfolipid meliputi:

  • trombosis kapiler, vena, dan arteri multipel (manifestasi APS yang paling khas adalah trombosis vena berulang yang mempengaruhi vena dalam tungkai, vena portal hepatik, vena retina);
  • episode PE berulang (emboli paru);
  • Sindrom Budd-Chiari;
  • ketidakcukupan adrenal;
  • stroke iskemik, serangan iskemik transien;
  • Kerusakan SSP (serangan migrain berulang, demensia progresif, gangguan pendengaran sensorineural, dll.);
  • kerusakan pada sistem kardiovaskular (infark miokard, kardiomiopati iskemik, hipertensi arteri);
  • gagal ginjal akut;
  • trombosis pembuluh mesenterika;
  • infark limpa;
  • retikuler tinggal (asfiksia retikuler adalah salah satu gejala paling indikatif dari APS).

Pada wanita hamil, sindrom antifosfolipid menyebabkan aborsi spontan, perkembangan insufisiensi plasenta, preeklamsia berat (preeklamsia dan eklamsia), kematian janin intrauterine, kelahiran prematur.

Tes untuk gejala antiphospholipid

Diagnosis APS ditujukan untuk mengidentifikasi kriteria klinis dan laboratorium untuk penyakit tersebut.

Untuk diagnosis laboratorium APS, tes digunakan untuk mendeteksi antibodi spesifik sindrom antifosfolipid (antibodi antifosfolipid):

  • antikoagulan lupus;
  • antibodi terhadap kardiolipin;
  • antibodi terhadap B2-glikoprotein IgG dan IgM.

Juga perlu dilakukan:

  • tes darah umum (trombositopenia terdeteksi - penurunan tingkat trombosit);
  • koagulogram (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Untuk diagnosis APS, diperlukan minimal 1 kriteria klinis dan 1 kriteria laboratorium untuk sindrom antifosfolipid..

Pada saat yang sama, diagnosis tidak dapat dilakukan jika:

  • kriteria laboratorium atau klinis dicatat pada pasien yang berusia kurang dari 12 minggu;
  • lebih dari 5 tahun telah berlalu antara penampilan kriteria.

Penting juga untuk menyingkirkan jenis koagulopati lain yang menyebabkan peningkatan pembentukan trombus..

Apa kriteria klinis untuk sindrom antifosfolipid??

Kriteria klinis untuk sindrom antifosfolipid:

  • Trombosis vaskular. Pasien diharuskan memiliki satu atau lebih episode trombosis pembuluh darah arteri, vena atau kapiler dari lokasi manapun (dengan pengecualian trombosis vena safena, yang bukan merupakan kriteria diagnostik untuk APS). Dalam kasus ini, trombosis harus dikonfirmasi secara obyektif dengan menggunakan studi Doppler (dengan pengecualian trombosis superfisial). Juga, saat melakukan konfirmasi histopatologis trombosis, seharusnya tidak ada tanda-tanda peradangan endotel vaskular yang signifikan..
  • Patologi kehamilan:
  • 1 atau lebih kasus kematian intrauterin dari janin yang berkembang secara normal setelah 10 minggu kehamilan (dalam hal ini, konfirmasi USG yang terdokumentasi bahwa janin berkembang secara normal diperlukan).
  • 1 atau lebih kasus kelahiran prematur (janin normal sebelum minggu ke-34 kehamilan) dengan latar belakang preeklamsia kehamilan yang diucapkan (preeklamsia, eklamsia, insufisiensi plasenta parah).
  • 3 atau lebih aborsi spontan sebelum minggu ke 10 kehamilan (asalkan tidak ada kelainan pada perkembangan janin, cacat anatomi rahim, kelainan dan kelainan hormonal, kelainan kromosom pada ayah atau ibu anak).

Apa kriteria laboratorium diagnostik?

Kriteria laboratorium untuk mendeteksi API meliputi:

  1. Deteksi antibodi terhadap kardiolipin (aKL) IgG dan / atau IgM-isotipe dalam serum darah. Dalam kasus ini, titer imunoglobulin harus sedang atau tinggi. Titer yang meningkat harus dideteksi setidaknya 2 kali dalam dua bulan terakhir (untuk mendeteksi imunoglobulin, uji imunosorben terkait enzim - ELISA digunakan).
  2. Penentuan antikoagulan lupus (antikoagulan lupus) dalam plasma pasien. Pada saat yang sama, antigen lupus harus ditentukan dalam 2 tes atau lebih, dan interval antara pemeriksaan harus setidaknya 12 minggu..

Selain studi skrining (APTT (waktu tromboplastin parsial teraktivasi), PT (waktu protrombin), waktu pembekuan kaolin), berikut ini harus dilakukan:

  • tes koagulasi konfirmasi;
  • penentuan TB (waktu trombin) untuk menyingkirkan efek heparin dalam sampel uji.
  1. Adanya antibodi terhadap beta-2-glikoprotein (B2-GPI) IgG atau IgM isotipe dalam serum darah. Dalam hal ini, titer antibodi harus berukuran sedang atau tinggi, dan juga ditentukan minimal 2 kali dengan interval antar pengujian lebih dari 12 minggu. Metode ELISA digunakan untuk menentukan antibodi terhadap beta-2-glikoprotein.

Sindrom antifosfolipid: rekomendasi dan pengobatan

Tujuan utama pengobatan APS adalah pencegahan komplikasi tromboemboli dan kekambuhan trombosis. APS harus ditangani oleh ahli reumatologi dan ahli hematologi.

Penderita sindrom antifosfolipid disarankan untuk menghindari cedera, meninggalkan olahraga yang berbahaya dan traumatis, menghindari perjalanan udara yang jauh, berhenti merokok dan penyalahgunaan alkohol..

Wanita dengan sindrom antifosfolipid harus berhenti menggunakan kontrasepsi oral.

Pengobatan dan pencegahan APS dengan antikoagulan tidak langsung (warfarin) dan langsung (heparin), serta agen antiplatelet (aspirin) dilakukan di bawah kendali laboratorium parameter hemostasis.

Menurut indikasi, plasmaferesis, transfusi sediaan plasma beku segar, resep glukokortikoid, imunoglobulin dapat dilakukan.

Prognosis untuk sindrom antifosfolipid

Dengan dimulainya pengobatan tepat waktu dan pencegahan trombosis berulang yang kompeten, prognosisnya menguntungkan.

Prognosis yang tidak menguntungkan paling sering diamati pada pasien dengan APS dengan latar belakang SLE, trombositopenia, hipertensi arteri persisten, serta pada orang yang titer antibodi terhadap kardiolipin meningkat dengan cepat..

Analisis antibodi terhadap fosfolipid

Apa itu Antibodi terhadap Fosfolipid (APL), Analisis

Fosfolipid membran sel

Antibodi terhadap fosfolipid (APL) - respon imun tubuh yang diarahkan terhadap komponen selnya sendiri. Alasan munculnya antibodi semacam itu paling sering terletak pada penyakit menular dan penggunaan obat-obatan tertentu. Serangan autoimun menghambat fungsi sel, memicu pembentukan gumpalan darah, mengganggu jalannya kehamilan, berdampak negatif pada pembuluh darah dan mengganggu keseimbangan alami di seluruh tubuh..

Fosfolipid adalah zat organik yang menyusun membran semua sel dalam tubuh manusia. Mereka mendukung kelenturan membran sel, melindungi sel dari pengaruh luar, memfasilitasi pengangkutan nutrisi ke seluruh tubuh, dan berpartisipasi dalam proses pembekuan darah. Penentuan pelanggaran komponen fosfolipid akibat interaksi dengan AFL memungkinkan dilakukan pengujian untuk mengetahui tingkat IgM dan IgG..

APL berkontribusi pada perkembangan berbagai penyakit, tergantung pada organ mana yang rusak karena efeknya. APLs merusak dinding vaskular dengan mengubah muatan listriknya. Dalam hal ini, faktor pembekuan darah, tanpa menemui resistensi, "menempel" di pembuluh darah. Dengan demikian, proses pembentukan trombus dimulai di pembuluh dari lokasi berbeda di dalam tubuh. Penghancuran fosfolipid oleh autoantibodi disertai dengan gejala kompleks yang membentuk sindrom antifosfolipid (APS) secara keseluruhan.

Indikasi untuk penelitian

Penyakit jantung tidak diketahui - indikasi untuk analisis

Analisis tingkat AFL dilakukan dalam kasus deteksi bekuan darah, serta dalam kasus etiologi yang tidak jelas dari beberapa penyakit atau situasi klinis. Dalam praktik medis, ada tiga kategori pasien yang memerlukan studi AFL:

  1. wanita dengan patologi kebidanan,
  2. pasien dengan trombosis yang tidak jelas,
  3. orang muda dengan penyakit jantung idiopatik.

Penyumbatan cabang arteri pulmonalis - alasan untuk mengambil tes

Analisis ditentukan untuk manifestasi berikut:

  • Keguguran kebiasaan, kehamilan beku, perkembangan janin yang tertunda, kelahiran prematur, kehamilan lanjut, lahir mati, insufisiensi plasenta, ketidakefektifan IVF.
  • Trombosis vena dan arteri, gangren pada ekstremitas, tukak kaki.
  • Disfungsi katup jantung, stroke, serangan iskemik, serangan jantung.
  • Neoplasma ganas.
  • Migrain, hipertensi intrakranial.
  • Penyakit jaringan ikat sistemik.
  • Iskemia serebral (trombosis arteri intraserebral).
  • Ablasi retina (trombosis arteri retina).
  • Gagal ginjal (trombosis arteri ginjal).
  • Penyumbatan arteri pulmonalis atau cabangnya dengan bekuan darah.
  • Lesi pada kulit.
  • Penyakit autoimun.
  • Menurunkan jumlah trombosit darah.

Persiapan untuk analisis

Pengobatan harus dibatalkan

Untuk hasil yang andal, perlu mematuhi rekomendasi sebelum mengambil darah.

  1. Menahan diri dari makan, minum, merokok 12 jam sebelum ujian.
  2. Pada hari ujian, Anda tidak boleh minum teh atau kopi, Anda bisa minum air biasa.
  3. Semua tes lainnya (ultrasound, radiografi) harus dilakukan setelah mengambil sampel darah.
  4. Hasil analisis AFL dipengaruhi oleh obat - kontrasepsi hormonal, psikotropika, obat antiaritmia, oleh karena itu perlu dikeluarkan asupannya 5 hari sebelum analisis.
  5. Donor darah untuk diagnosis di pagi hari..

Bagaimana penelitian dilakukan

Penentuan antibodi dilakukan sesuai dengan algoritma

APLs menyertakan sejumlah autoantibodi, tetapi tidak semua imunoglobulin dievaluasi dalam penelitian ini. Indikator yang diperlukan dalam analisis untuk AFL: antibodi terhadap kardiolipin IgM, serta IgG - antikoagulan lupus.

Antibodi terhadap kardiolipin ditentukan menggunakan uji imunosorben terkait enzim untuk APL yang bergantung pada β-2-glikoprotein 1. Sebuah strip 8 tabung dilapisi dengan kardiolipin dan ditambahkan b-2-glikoprotein. Jika APL ada dalam sampel darah, IgM berikatan dengan antigen dalam fase padat. Untuk mendeteksinya, enzim diperkenalkan yang menodai pasangan antigen-antibodi. Konsentrasi antibodi terhadap kardiolipin ditentukan oleh intensitas warna.

Studi IgG juga dilakukan, tetapi selain menilai pengikatan, parameter berikut juga dipertimbangkan:

  • Penentuan fase pembekuan darah yang bergantung pada fosfolipid, dengan mempertimbangkan waktu tromboplastin dan kaolin, serta waktu pembekuan menggunakan bisa ular berbisa yang diencerkan menurut uji Russell..
  • Kemungkinan mengoreksi waktu uji diagnostik yang berkepanjangan dengan menambahkan plasma bebas trombosit normal.
  • Evaluasi perubahan waktu tes diagnostik saat mencampur sampel darah dengan massa fosfolipid berlebih.

Tingkat dan penyimpangan

Infeksi streptokokus dapat mengganggu hasil

Nilai referensi untuk level AFL normal:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Hasil tes dinilai bersama dengan indikator laboratorium tambahan dan studi instrumental. Adanya peningkatan IgM atau IgG tidak cukup untuk diagnosis.

Penyakit dimana AFL meningkat:

  • infeksi yang disebabkan oleh bakteri staphylococcus dan streptococcus;
  • tuberkulosis;
  • rubella;
  • mikoplasmosis;
  • Penyakit Filatov;
  • herpes;
  • campak.

Hasil tes dipengaruhi oleh heparin

  • Heparin,
  • Penisilin,
  • Quinidine,
  • Fenotiazin,
  • Hydralazine,
  • Procainamide,
  • Analog sintetis dari estrogen dan progesteron.

Menguraikan hasil penelitian

Interpretasi yang benar - diagnosis yang benar

Tes positif. Level AFL yang meningkat diinterpretasikan:

  • risiko pembekuan darah;
  • risiko komplikasi selama kehamilan;
  • API (dengan adanya indikator pendukung lainnya);
  • patologi sistem vaskular;
  • penyakit sistemik (lupus erythematosus);
  • AIDS;
  • sipilis;
  • malaria.

Tes negatif berarti level APL tidak meningkat, tetapi jika ada gejala yang jelas, tes diulang.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah kompleks gejala yang mencakup manifestasi penyakit berikut ini:

  • Trombosis arteri dan vena berulang;
  • Trombositopenia;
  • Berbagai bentuk patologi kebidanan;
  • Berbagai gangguan kardiovaskular, hematologi, neurologis dan lainnya.

Sindrom antifosfolipid paling sering merupakan kelainan genetik. Diagnosis sindrom antifosfolipid di rumah sakit Yusupov dilakukan dengan menggunakan metode laboratorium modern. Penanda serologis sindrom antifosfolipid adalah antibodi terhadap fosfolipid, kardiolipin, antikoagulan lupus, antibodi yang bergantung pada b2-glikoprotein-1-kofaktor. Untuk perawatan pasien, ahli reumatologi menggunakan obat-obatan efektif yang terdaftar di Federasi Rusia yang memiliki efek samping minimal. Kasus sindrom fosfolipid yang parah dibahas pada pertemuan Dewan Pakar. Dokter dan kandidat ilmu kedokteran, dokter kategori tertinggi mengambil bagian dalam pekerjaannya. Staf medis memperhatikan keinginan pasien.

Inti dari sindrom antifosfolipid adalah pembentukan tubuh dalam titer tinggi autoantibodi bimodal yang berinteraksi dengan fosfolipid membran bermuatan negatif dan glikoprotein terkait..

Jenis dan gejala sindrom antifosfolipid

  • Ada varian klinis sindrom antifosfolipid berikut:
  • Utama;
  • Sekunder - untuk penyakit rematik dan autoimun, neoplasma ganas, penggunaan obat-obatan, penyakit menular, karena alasan lain;
  • Pilihan lain adalah sindrom antifosfolipid "katastrofik", sindrom mikroangiopatik (sindrom HELP, trombositopenia trombotik, sindrom uremik hemolitik, sindrom hipotrombinemia, koagulasi intravaskular diseminata), sindrom antifosfolipid yang dikombinasikan dengan vaskulitis.

Timbulnya sindrom antifosfolipid didominasi oleh tanda-tanda kerusakan pembuluh serebral - mulai dari kehilangan ingatan, migrain, sakit kepala persisten, gangguan sirkulasi visual dan serebral sementara hingga trombosis sinus serebral, pembuluh serebral, epilepsi, stroke trombotik, dan sindrom Sneddon. Yang pertama terjadi adalah trombosis pembuluh darah pada ekstremitas dengan atau tanpa emboli paru, sindrom Raynaud.

Untuk menegakkan diagnosis yang akurat, ahli reumatologi, jika diduga sindrom antifosfolipid, meresepkan tes. Antibodi terhadap fosfolipid ditentukan dengan adanya indikasi berikut:

  • Semua pasien dengan lupus eritematosus sistemik;
  • Pasien di bawah usia 40 tahun dengan trombosis vena atau arteri;
  • Dengan lokalisasi trombosis yang tidak biasa (misalnya, di vena mesenterika);
  • Dalam kasus trombosis neonatal yang tidak dapat dijelaskan;
  • Pasien dengan trombositopenia idiopatik (untuk menyingkirkan penyakit Moshkovich);
  • Dengan perkembangan nekrosis kulit saat mengambil antikoagulan tidak langsung;
  • Dalam kasus perpanjangan waktu tromboplastin parsial teraktivasi yang tidak dapat dijelaskan;
  • Dengan aborsi spontan berulang;
  • Jika pasien didiagnosis dengan infark miokard akut dini.

Penelitian dilakukan jika pasien memiliki kerabat dengan gangguan trombotik.

Gejala Sindrom Antifosfolipid

Manifestasi klinis sindrom antifosfolipid berikut ditentukan pada kulit:

  • Livedo mesh - jaring vaskular dalam bentuk bintik kebiruan di tangan, kaki, paha, tangan, yang terungkap dengan baik saat didinginkan;
  • Perdarahan dan serangan jantung;
  • Trombosis salah satu vena sentral;
  • Ruam superfisial berupa perdarahan pinpoint yang menyerupai vaskulitis.

Tanda-tanda kulit dari sindrom antifosfolipid termasuk nekrosis kulit pada ekstremitas bawah distal, perdarahan di dasar subungual (gejala serpihan), ulkus kronis pada ekstremitas, eritema palmar dan plantar, nodul kulit..

Pasien yang menderita sindrom antifosfolipid dapat mengalami trombosis vena dalam, tromboflebitis; iskemia akibat trombosis arteri kronis, gangren. Pembuluh darah besar dipengaruhi oleh perkembangan sindrom vena kava superior atau inferior, sindrom lengkung aorta. Ketika tulang rusak, nekrosis aseptik berkembang, osteoporosis sementara tanpa adanya hormon glukokortikoid. Trombosis arteri ginjal, infark ginjal, mikrotrombosis intraglomerular dengan perkembangan glomerulosklerosis selanjutnya dan gagal ginjal kronis dapat terjadi.

Dengan sindrom antifosfolipid, klinik kerusakan organ penglihatan ditentukan. Trombosis vena, arteri dan arteriol retina, atrofi saraf optik, infark retina berkembang; eksudat kecil yang muncul karena penyumbatan arteriol retinal.

Manifestasi sindrom antifosfolipid dapat berupa patologi adrenal: trombosis vena sentral, serangan jantung dan perdarahan, penyakit Addison, insufisiensi adrenal. Jika pasien menerima glukokortikoid, kerusakan adrenal sulit didiagnosis. Salah satu manifestasi utama sindrom antifosfolitik adalah patologi kebidanan:

  • Keguguran kebiasaan dengan tidak adanya penyakit pada sistem reproduksi wanita;
  • Kematian janin intrauterine;
  • Perkembangan intrauterin janin yang tertunda;
  • Korea wanita hamil;
  • Gestosis, terutama manifestasinya yang parah - preeklamsia dan eklamsia;
  • Lahir prematur.

Jika sindrom antifosfolipid dicurigai, ahli reumatologi meresepkan tes. Kriteria laboratorium untuk penyakit ini diketahui: adanya antibodi terhadap kardiolipin IgG atau IgM dalam serum dalam titer sedang atau tinggi, yang ditentukan setidaknya 2 kali dalam enam minggu bila ditentukan menggunakan metode immunoassay standar, dan antigen lupus, yang dideteksi dalam plasma oleh setidaknya 2 kali dalam enam minggu dengan menggunakan metode standar. Diagnosis "sindrom antifosfolitik" ditegakkan oleh ahli reumatologi dengan adanya setidaknya satu kriteria klinis dan satu laboratorium.

Pencegahan dan pengobatan sindrom antifosfolipid

Pencegahan dan pengobatan trombosis pada sindrom antifosfolipid tidak kalah sulit dari diagnosis yang benar. Hal ini disebabkan oleh heterogenitas mekanisme perkembangan yang mendasari APS, heterogenitas manifestasi klinis, dan kurangnya parameter laboratorium dan klinis yang dapat diandalkan yang memungkinkan untuk memprediksi perkembangan kambuh gangguan trombotik. Dokter menggunakan glukokortikoid, obat sitotoksik dan plasmaferesis untuk APS hanya untuk menekan aktivitas penyakit yang mendasari atau pada sindrom antifosfolitik katastropik. Dalam kasus lain, mereka tidak efektif dan bahkan kontraindikasi, karena terapi hormonal jangka panjang berpotensi meningkatkan risiko trombosis berulang, dan beberapa obat sitotoksik mengarah pada perkembangan komplikasi terapi antikoagulan..

Karena risiko tinggi pembentukan kembali trombosis, sebagian besar pasien APS untuk waktu yang lama, terkadang seumur hidup, menerima terapi antikoagulan preventif. Pengecualiannya adalah pasien dengan normalisasi stabil dari tingkat antibodi terhadap fosfolipid tanpa adanya trombosis berulang. Dalam kasus ini, risiko trombosis berulang tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan, oleh karena itu, ahli reumatologi di Rumah Sakit Yusupov melakukan tindak lanjut yang cermat. Orang dengan antibodi fosfolipid serum tinggi tetapi tidak ada tanda klinis APS diberi resep aspirin dosis rendah.

Obat aminoquinoline (hydroxychloroquine) memiliki efek pencegahan tambahan. Ini menghambat agregasi dan adhesi platelet, mengurangi ukuran trombus dan menurunkan lipid darah. Untuk pencegahan trombosis, pasien diberi antikoagulan tidak langsung, terutama warfarin. Karena penggunaan antikoagulan tidak langsung meningkatkan risiko perdarahan, pengobatan dilakukan di bawah pengawasan laboratorium dan klinis yang ketat..

Perawatan warfarin dapat mencegah trombosis vena berulang, tetapi tidak efektif pada beberapa pasien dengan trombosis arteri. Mereka menerima terapi kombinasi dengan antikoagulan tidak langsung dan aspirin dosis rendah atau dipyridamole. Ini lebih dibenarkan pada orang muda tanpa faktor risiko perdarahan..

Untuk pengobatan komplikasi trombotik akut pada APS, antikoagulan langsung digunakan - heparin dan obat heparin dengan berat molekul rendah. Pengobatan APS katastropik dilakukan dengan menggunakan seluruh gudang metode terapi intensif dan anti-inflamasi, yang digunakan untuk mengobati kondisi kritis pada penyakit rematik. Pasien menjalani sesi plasmaferesis, yang dikombinasikan dengan terapi antikoagulan paling intensif, menggunakan plasma beku segar sebagai gantinya. Dengan tidak adanya kontraindikasi, terapi denyut nadi dengan glukokortikoid dan siklofosfamid dilakukan. Imunoglobulin intravena (sandoglobulin atau oktagam).

Berapa lama orang hidup dengan sindrom antifosfolipid? Prognosis pada akhirnya tergantung pada risiko trombosis berulang. Untuk mencegah komplikasi yang mengancam nyawa seseorang, buatlah janji dengan rheumatologist dengan menghubungi contact center. Mendiagnosis dan merawat pasien dengan APL sulit. Para dokter di rumah sakit Yusupov berhasil mengatasinya.

Sindrom antifosfolipid - diagnostik (tes apa yang harus dilakukan), pengobatan (rejimen asupan obat), prognosis. Dokter mana yang harus saya hubungi untuk APS?

Situs ini menyediakan informasi latar belakang untuk tujuan informasional saja. Diagnosis dan pengobatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan spesialis. Semua obat memiliki kontraindikasi. Konsultasi spesialis diperlukan!

Diagnostik APS

Kriteria sindrom antifosfolipid

Saat ini, diagnosis sindrom antifosfolipid dibuat hanya berdasarkan kriteria yang dikembangkan dan disetujui secara khusus. Kriteria diagnostik disepakati dan diadopsi pada Simposium Internasional XII tentang Diagnosis APS di Sapporo tahun 2006.

Kriteria diagnostik Sappor mencakup kriteria klinis dan laboratorium, yang semuanya harus dinilai tanpa gagal untuk mendiagnosis APS. Kriteria klinis dan laboratorium untuk sindrom antifosfolipid disajikan dalam tabel:

Kriteria klinis untuk APIKriteria laboratorium API
Trombosis vaskular adalah satu atau lebih episode trombosis pembuluh darah kecil dari organ atau jaringan apa pun. Dalam hal ini, adanya gumpalan darah harus dikonfirmasi dengan Doppler, pencitraan atau pemeriksaan histologis dari biopsi area organ / jaringan yang terkena..Antibodi terhadap jenis IgM dan IgG kardiolipin (AKA, aKL), yang terdeteksi pada peningkatan titer setidaknya dua kali dalam 12 minggu. Tes berulang tingkat antibodi dilakukan dengan interval minimal 6 minggu. Artinya, untuk diagnosis APS yang benar, setidaknya 6 minggu harus berlalu antara dua analisis berturut-turut untuk antibodi terhadap kardiolipin, tetapi tidak lebih dari 12 minggu..
Patologi kehamilan (poin di bawah ini harus dibaca melalui persatuan "atau"):
  • satu atau lebih kematian janin normal yang tidak dapat dijelaskan pada usia kehamilan berapa pun (termasuk kehamilan yang terlewat), atau
  • satu atau lebih kelahiran prematur dari bayi normal kurang dari 34 minggu kehamilan karena eklamsia, preeklamsia, atau insufisiensi plasenta, atau
  • tiga atau lebih keguguran spontan sebelum minggu ke-10 kehamilan dengan tidak adanya kelainan anatomis atau hormonal pada ibu, serta kelainan genetik pada ibu dan ayah.
Antikoagulan lupus (VA), yang telah terdeteksi pada titer yang meningkat setidaknya dua kali dalam 12 minggu. Kadar antikoagulan lupus diulang dengan interval minimal 6 minggu. Artinya, untuk diagnosis APS yang benar, setidaknya 6 minggu, tetapi tidak lebih dari 12 minggu harus berlalu di antara dua tes antikoagulan lupus berturut-turut..
Penentuan konsentrasi antikoagulan lupus harus dilakukan sesuai dengan Russell viper venom test (dRVVT), karena metode ini berstandar internasional..
Antibodi terhadap tipe beta-2-glikoprotein-1 IgM dan IgG, yang terdeteksi dalam peningkatan titer setidaknya dua kali dalam 12 minggu. Tes berulang tingkat antibodi dilakukan dengan interval minimal 6 minggu. Artinya, untuk diagnosis APS yang benar antara dua analisis berturut-turut untuk antibodi terhadap beta-2-glikoprotein-1, setidaknya 6 minggu harus berlalu, tetapi tidak lebih dari 12 minggu..

Diagnosis sindrom antifosfolipid dibuat ketika seseorang memiliki setidaknya satu kriteria klinis dan satu laboratorium. Dengan kata lain, jika hanya ada kriteria klinis, tetapi setidaknya ada satu laboratorium yang hilang, maka diagnosis APS tidak dibuat. Demikian pula, diagnosis APS tidak hanya ditegakkan dengan adanya kriteria laboratorium dan tidak adanya kriteria klinis. Diagnosis APS dikecualikan jika seseorang memiliki antibodi antifosfolipid kurang dari 12 minggu atau lebih dari 5 tahun berturut-turut dalam darah, tetapi tidak ada kriteria klinis, atau sebaliknya, terdapat gejala klinis kurang dari 12 minggu atau lebih dari 5 tahun, tetapi tidak ada antibodi terhadap fosfolipid dalam darah..

Karena untuk menentukan kriteria laboratorium untuk APS, perlu dilakukan pemeriksaan konsentrasi antibodi antifosfolipid dalam darah setidaknya dua kali, tidak mungkin membuat diagnosis dengan pemeriksaan tunggal. Hanya ketika tes untuk antibodi antifosfolipid dalam darah dilewati dua kali, kriteria laboratorium dapat dinilai. Kriteria laboratorium positif dipertimbangkan hanya jika tingkat antibodi terhadap fosfolipid meningkat dua kali lipat. Jika sekali antibodi antifosfolipid ditemukan dalam konsentrasi yang meningkat, dan untuk kedua kalinya dalam keadaan normal, maka ini dianggap sebagai kriteria laboratorium negatif dan bukan merupakan tanda APS. Bagaimanapun, peningkatan sementara pada tingkat antibodi antifosfolipid dalam darah sangat umum, dan dapat dicatat setelah penyakit menular apa pun, bahkan ISPA yang dangkal. Peningkatan sementara pada tingkat antibodi terhadap fosfolipid tidak memerlukan terapi dan menghilang dengan sendirinya, dalam beberapa minggu..

Harus diingat bahwa saat menentukan kadar antibodi terhadap fosfolipid, perlu untuk mengidentifikasi konsentrasi IgG dan IgM. Artinya, kadar antibodi IgG terhadap kardiolipin dan IgM terhadap kardiolipin harus ditentukan, begitu pula konsentrasi antibodi IgG terhadap beta-2-glikoprotein-1 dan IgM terhadap beta-2-glikoprotein-1.

Setelah diagnosis sindrom antifosfolipid dikonfirmasi atau dibantah, tidak perlu mengontrol kadar antibodi terhadap fosfolipid dalam darah, karena kadarnya dapat berfluktuasi tergantung pada berbagai alasan, seperti, misalnya, stres atau ARVI baru-baru ini..

Sindrom antifosfolipid harus dibedakan dari penyakit berikut yang memiliki gejala klinis serupa:

  • didapat dan trombofilia genetik;
  • cacat fibrinolisis;
  • tumor ganas lokalisasi apa pun, termasuk darah;
  • aterosklerosis;
  • emboli;
  • infark miokard dengan trombosis ventrikel;
  • penyakit dekompresi;
  • thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) / sindrom uremik hemolitik (HUS).

Tes apa dan bagaimana cara mengambil (penanda sindrom antifosfolipid)

Untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid, darah harus disumbangkan dari vena, di pagi hari, dengan perut kosong dan dalam keadaan sehat. Artinya, jika seseorang sedang pilek atau merasa tidak enak badan karena alasan apa pun, maka tidak ada gunanya melakukan tes APS. Diperlukan untuk menunggu normalisasi negara, dan kemudian meneruskan sampel yang diperlukan. Sebelum menjalani tes, Anda tidak perlu mengikuti diet khusus apa pun, tetapi Anda harus membatasi alkohol, merokok, dan penggunaan junk food. Tes dapat dilakukan setiap hari dalam siklus menstruasi..

Untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid, Anda harus lulus tes berikut:

  • antibodi terhadap fosfolipid tipe IgG, IgM;
  • antibodi terhadap IgG tipe kardiolipin, IgM;
  • antibodi terhadap beta-2-glikoprotein 1 tipe IgG, IgM;
  • antikoagulan lupus (parameter di laboratorium ini optimal ditentukan dengan tes Russell's dengan bisa ular);
  • antitrombin III;
  • hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit;
  • koagulogram (APTT, APTT campuran, TV, INR, waktu kaolin, fibrinogen);
  • Reaksi Wasserman (hasilnya positif dengan APS).

Analisis ini cukup untuk menegakkan atau menyangkal diagnosis "sindrom antifosfolipid". Selain itu, atas rekomendasi dokter, Anda dapat mengambil indikator lain yang menggambarkan keadaan sistem pembekuan darah (misalnya, D-dimer, RFMK, tromboelastogram, dll.). Namun, tes tambahan semacam itu tidak akan membantu mengklarifikasi diagnosis sindrom antifosfolipid, tetapi berdasarkan tes tersebut dimungkinkan untuk menilai sistem koagulasi dan risiko trombosis secara paling lengkap dan akurat..

Pengobatan sindrom antifosfolipid

Saat ini, pengobatan sindrom antifosfolipid adalah tugas yang sulit, karena tidak ada data yang andal dan akurat tentang mekanisme dan penyebab perkembangan patologi. Inilah mengapa terapi secara harfiah didasarkan pada prinsip empiris. Dengan kata lain, dokter mencoba meresepkan obat apa saja, dan jika efektif, maka obat tersebut direkomendasikan untuk terapi APS. Terapi APS saat ini ditujukan untuk menghilangkan dan mencegah trombosis, yang pada kenyataannya bergejala, dan tidak memungkinkan penyembuhan penyakit secara menyeluruh. Artinya, terapi APS semacam itu dilakukan seumur hidup, karena meminimalkan risiko trombosis, tetapi, pada saat yang sama, tidak menghilangkan penyakit itu sendiri. Artinya, mulai hari ini, pasien harus menghilangkan gejala APS seumur hidup..

Dalam terapi APS, dua arah utama dibedakan - ini adalah bantuan (eliminasi) trombosis akut yang sudah berkembang dan pencegahan episode trombosis berulang..

Pengobatan trombosis akut. Terapi trombosis yang sudah berkembang dilakukan dengan kombinasi penggunaan antikoagulan langsung (Heparin, Fraxiparin, dll.) Dan tidak langsung (Warfarin). Pertama, Heparin atau heparin dengan berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin) diberikan untuk dengan cepat menurunkan pembekuan darah dan pelarutan bekuan darah. Selanjutnya, ketika, dengan latar belakang penggunaan Heparin, INR (rasio normalisasi internasional, indeks pembekuan darah) berada dalam kisaran 2 hingga 3, pasien dipindahkan untuk menerima Warfarin. Dosis Warfarin juga dipilih sedemikian rupa sehingga nilai INR berfluktuasi dalam 2 - 3.

Dalam kasus sindrom antifosfolipid katastrofik, perawatan segera dilakukan dalam kondisi resusitasi, di mana semua metode terapi intensif dan anti-inflamasi yang tersedia digunakan, seperti:

  • Terapi antibakteri yang menghilangkan fokus infeksi;
  • Penggunaan Heparin atau heparin dengan berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) untuk mengurangi pembentukan gumpalan darah;
  • Penggunaan glukokortikoid (Prednisolon, Deksametason, dll.) Untuk meredakan proses inflamasi sistemik;
  • Penggunaan glukokortikoid dan siklofosfamid secara simultan untuk menghilangkan proses inflamasi sistemik yang parah;
  • Imunoglobulin intravena untuk trombositopenia (jumlah trombosit rendah dalam darah);
  • Dengan tidak adanya efek glukokortikoid, Heparin dan imunoglobulin, obat rekayasa genetika eksperimental diberikan, seperti Rituximab, Eculizumab;
  • Plasmaferesis (dilakukan hanya dengan titer antibodi antifosfolipid yang sangat tinggi dalam darah).

Sejumlah penelitian telah menunjukkan keefektifan Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase dan Antistreplase untuk menghentikan APS katastropik, namun, obat ini tidak diresepkan secara rutin, karena penggunaannya dikaitkan dengan risiko perdarahan yang tinggi..

Untuk mencegah trombosis, penderita APS harus menggunakan obat-obatan yang mengurangi pembekuan darah seumur hidup. Pilihan obat ditentukan oleh gambaran perjalanan klinis sindrom antifosfolipid. Saat ini, disarankan untuk mematuhi taktik berikut untuk pencegahan trombosis pada pasien dengan sindrom antifosfolipid:

  • Dengan APS dengan adanya antibodi terhadap fosfolipid dalam darah, tetapi tidak adanya episode klinis trombosis, mereka terbatas pada pengangkatan asam asetilsalisilat (Aspirin) dalam dosis rendah - 75-100 mg per hari. Aspirin diminum terus menerus, seumur hidup, atau sampai taktik terapi APS diubah. Jika APS dengan titer antibodi tinggi dan tidak adanya episode trombotik bersifat sekunder (misalnya, dengan latar belakang lupus eritematosus sistemik), maka dianjurkan untuk menggunakan Aspirin dan Hydroxychloroquine (100-200 mg per hari) secara bersamaan.
  • Untuk APS dengan episode trombosis vena di masa lalu, dianjurkan untuk menggunakan Warfarin dalam dosis yang memberikan INR 2 hingga 3. Selain Warfarin, Hydroxychloroquine (100-200 mg per hari) dapat diresepkan.
  • Dalam kasus APS dengan episode trombosis arteri di masa lalu, dianjurkan untuk menggunakan Warfarin dalam dosis yang memberikan INR 3 hingga 3,5, dalam kombinasi dengan Hydroxychloroquine (100-200 mg per hari). Selain Warfarin dan Hydroxychloroquine, Aspirin dosis rendah diresepkan untuk risiko tinggi trombosis..
  • Untuk APS dengan beberapa episode trombosis, dianjurkan untuk menggunakan Warfarin dalam dosis yang memberikan INR 3 hingga 3,5, dalam kombinasi dengan Hydroxychloroquine (100-200 mg per hari) dan Aspirin dosis rendah..

Beberapa ilmuwan percaya bahwa warfarin dalam skema di atas dapat diganti dengan heparin dengan berat molekul rendah (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Namun, penggunaan jangka panjang dari kedua Warfarin dan heparins menyebabkan konsekuensi yang tidak diinginkan, karena obat ini, meskipun memberikan pencegahan trombosis, memiliki berbagai efek samping dan kontraindikasi yang tidak berbahaya. Oleh karena itu, saat ini, beberapa ilmuwan menganggap mungkin untuk mengganti baik Warfarin dan heparin dengan antikoagulan oral yang baru, seperti Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban dan Endoxaban. Antikoagulan oral baru digunakan dalam dosis tetap, efeknya cepat dan tahan lama, dan tidak memerlukan pemantauan konstan terhadap nilai INR dan kepatuhan terhadap diet..

Penggunaan glukokortikosteroid (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, dll.) Dan sitostatika untuk pencegahan trombosis pada APS tidak dianjurkan karena efektivitas klinis yang rendah dan risiko komplikasi yang disebabkan oleh efek samping obat..

Selain salah satu dari rejimen pengobatan di atas, berbagai obat dapat diresepkan untuk memperbaiki gangguan yang ada. Jadi, dengan trombositopenia sedang (jumlah trombosit dalam darah lebih dari 100 G / L), glukokortikoid dosis rendah (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) digunakan. Untuk trombositopenia yang signifikan secara klinis, glukokortikoid, rituximab, atau imunoglobulin (diberikan secara intravena) digunakan. Jika terapi yang sedang berlangsung tidak memungkinkan peningkatan jumlah trombosit dalam darah, maka dilakukan operasi pengangkatan limpa (splenektomi). Dalam kasus patologi ginjal dengan latar belakang APS, obat-obatan dari kelompok penghambat enzim pengubah angiotensin (Captopril, Lisinopril, dll.).

Selain itu, baru-baru ini telah dikembangkan obat baru yang mencegah trombosis, yang meliputi heparinoid (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douet Ef) dan penghambat reseptor trombosit (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Data awal menunjukkan bahwa obat ini juga efektif untuk APS, dan oleh karena itu, dalam waktu dekat, obat tersebut dapat dimasukkan ke dalam standar terapi yang direkomendasikan oleh komunitas internasional. Saat ini, obat-obatan ini digunakan untuk mengobati APS, tetapi setiap dokter meresepkannya sesuai dengan rejimen mereka sendiri..

Jika intervensi bedah diperlukan untuk APS, Anda harus terus minum antikoagulan (Warfarin, Heparin) selama mungkin, membatalkannya sesegera mungkin sebelum operasi. Heparins dan Warfarin harus dilanjutkan secepat mungkin setelah operasi. Selain itu, penderita sindrom antifosfolipid harus bangun dari tempat tidur dan bergerak sedini mungkin setelah operasi dan memakai stoking kaus kaki kompresi untuk mencegah risiko trombosis lebih lanjut. Alih-alih pakaian dalam kompresi, Anda cukup membungkus kaki Anda dengan perban elastis.

Sindrom antifosfolipid: diagnosis, pengobatan (rekomendasi dokter) - video

Prognosis untuk sindrom antifosfolipid

Dengan perkembangan sindrom antifosfolipid pada lupus eritematosus sistemik, sayangnya, prognosisnya buruk, karena APS secara signifikan memperburuk perjalanan lupus. Dengan sindrom antifosfolipid terisolasi, prognosis untuk hidup dan kesehatan cukup baik jika pasien menerima terapi yang diperlukan. Dengan tidak adanya terapi, prognosis untuk APS buruk.

Dokter mana yang harus saya hubungi dengan sindrom antiphospholipid??

Ahli reumatologi dan hematologi (ahli hemostasiologi) terlibat dalam diagnosis dan pengobatan sindrom antifosfolipid. Ahli imunologi juga dapat membantu dengan sindrom antifosfolipid.

Wanita yang menderita sindrom antifosfolipid dan merencanakan kehamilan harus berkonsultasi dengan dua dokter secara bersamaan - dokter kandungan-ginekolog dan ahli reumatologi atau hematologi, sehingga dokter dari kedua spesialisasi bersama-sama memimpin kehamilan, memberikan janji temu yang diperlukan, masing-masing sesuai dengan bidang tanggung jawab mereka..

Penulis: Nasedkina A.K. Spesialis Riset Biomedis.

Lipoprotein densitas tinggi dalam tes darah meningkat: apa artinya?

Vegeto-vascular dystonia (VVD) - gejala dan pengobatan