Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah patologi yang ditandai dengan aliran keluar vena yang terganggu dari jaringan hati dan perkembangan proses yang stagnan. Penyakit ini jarang tercatat - 1 dari 100.000 orang. Wanita lebih sering sakit daripada pria, dan kelompok usia 30-50 tahun menderita. Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi yang sangat berbahaya, trombosis hati dapat menyebabkan koma atau kematian.

Penyakit dan sindrom Budd-Chiari adalah kondisi yang terjadi ketika sirkulasi darah di hati terganggu, berbeda dalam perkembangan dan simtomatologi. Sindroma hanyalah pelanggaran aliran darah yang disebabkan oleh penyebab ekstravaskular. Penyakit Budd-Chiari seringkali merupakan lesi vaskular sekunder dengan latar belakang patologi yang terjadi bersamaan. Terlepas dari basis etiologi yang berbeda, kedua kondisi tersebut memiliki gejala yang serupa, hanya berbeda dalam kecepatan perkembangannya..

Alasan

Saat ini, penyebab sindrom Budd-Chiari pada 30% kasus belum diketahui. Penyakit semacam itu disebut idiopatik. Di antara penyebab yang diketahui dari trombosis vena hepatik, faktor yang menyebabkan penyempitan mekanis lumen vena kava inferior dan vena hepatik mendominasi:

  • trauma pada perut;
  • operasi;
  • anomali dalam perkembangan vena cava inferior;
  • trauma selama kateterisasi vena kava inferior;
  • operasi;
  • peritonitis akut;
  • migrasi tromboflebitis viseral;
  • patologi hati;
  • polisitemia;
  • proses infeksi: sifilis, tuberkulosis;
  • kelainan hematologi bawaan dan didapat.

Berdasarkan penentuan penyebab perkembangan penyakit, beberapa bentuk sindrom Budd-Chiari dapat dibedakan:

  • idiopatik (penyebab tidak diketahui);
  • pasca-trauma;
  • bawaan (karena pelanggaran pembentukan vena cava inferior);
  • trombotik (dalam kasus gangguan fungsi darah);
  • dengan latar belakang patologi onkologis;
  • dengan latar belakang sirosis.

Gejala

Gejala sindrom Budd-Chiari terjadi secara tiba-tiba, dan intensitasnya meningkat dengan cepat. Terjadi nyeri hebat, yang terlokalisasi di epigastrium dan hipokondrium kanan. Sklera dan kulit menguning. Pasien mulai muntah, pada kasus yang sangat parah, kotoran darah ditemukan di dalamnya. Dalam beberapa hari, tanda-tanda asites meningkat, yang tidak dapat dikurangi dengan bantuan diuretik. Dengan trombosis vena hepatik pada kulit perut, pola pembuluh subkutan yang melebar menjadi terlihat - ini karena pengalihan aliran darah. Efusi cairan ke dalam rongga pleura dimungkinkan, di mana gejala sesak napas muncul. Pasien khawatir terjadi pembengkakan di kaki. Dengan trombosis vena usus, diare muncul.

Manifestasi tanda-tanda sindrom Budd-Chiari membutuhkan perhatian medis segera, tanpa ketentuan yang menyebabkan perkembangan komplikasi yang tidak sesuai dengan kehidupan dalam beberapa hari. Bentuk akut penyakit ini menyumbang 5-15% kasus. Penyakit subakut tidak berkembang begitu cepat dan sering mengarah pada pembentukan patologi kronis, namun memiliki gejala yang jelas.

Bentuk kronis dicatat pada 85-95% pasien dan dapat berlangsung lama, hingga enam bulan, tanpa keluhan, memanifestasikan dirinya hanya sebagai peningkatan kelelahan. Namun demikian, seiring dengan perkembangan kerusakan hati, intensitas gejala juga meningkat:

  • pembesaran hati dan limpa;
  • nyeri sedang;
  • pendarahan dari pembuluh saluran pencernaan yang melebar;
  • asites;
  • muntah;
  • munculnya pola vena pada kulit dada dan perut secara bertahap;
  • pelanggaran proses pencernaan;
  • pembengkakan pada kaki;
  • ikterus pada kulit, bagaimanapun, penyakit kuning mungkin tidak ada.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada tanda-tanda klinis yang khas. Untuk memastikan adanya patologi, pemeriksaan tambahan dilakukan. Pasien dibawa untuk tes darah, USG, MRI, CT, X-ray dan angiografi.


Sindrom Budd-Chiari tidak memiliki kelainan laboratorium spesifik. Namun, perubahan berikut diidentifikasi:

  • peningkatan ESR, leukositosis, ditentukan dalam tes darah umum;
  • peningkatan waktu protrombin selama koagulogram;
  • perubahan tes darah biokimia: peningkatan aktivitas transaminase, peningkatan kandungan alkali fosfatase, sedikit peningkatan kadar bilirubin dan penurunan konsentrasi protein.

Pemeriksaan USG dapat menentukan penurunan sirkulasi darah di hati. Pembuluh darah yang membesar ditemukan, vena portal membesar. Pada tahap pemeriksaan ini, penyumbatan dapat terdeteksi. MRI dan CT, serta sinar-X, dapat mengklarifikasi derajat pembesaran hati, tingkat keparahan perubahan pada jaringan dan pembuluh darahnya, dan mengidentifikasi penyebab kondisi ini..

Yang paling informatif adalah studi vena hati menggunakan agen kontras - angiografi. Studi ini memungkinkan Anda mendeteksi penyumbatan aliran darah, lokasinya, dan tingkat gangguan peredaran darah.

Pengobatan

Mengobati Sindrom Budd-Chiari terdiri dari menghilangkan penggumpalan darah, memulihkan aliran darah melalui pembuluh darah hati, dan menekan gejala. Penggunaan obat-obatan memberikan efek positif sementara dan memperbaiki kondisi pasien. Untuk trombosis vena hati, kelompok obat berikut digunakan:

  • trombolitik (streptokinase);
  • glukokortikosteroid (Prednisolon);
  • antikoagulan (Clexane);
  • diuretik (Lasix);
  • obat-obatan yang meningkatkan trofisme jaringan hati (Essentiale Forte);
  • hidrolisat protein untuk mempertahankan tekanan osmotik.


Perawatan medis untuk penyakit ini sering diresepkan untuk mempersiapkan pasien menjalani operasi, serta selama masa rehabilitasi setelah operasi. Saat minum obat, pasien menjalani tes kontrol, yang hasilnya memungkinkan penyesuaian rejimen terapi.

Operasi dapat meningkatkan prognosis, tetapi ada kontraindikasi terhadap intervensi bedah: gagal hati yang parah.

Operasi untuk sindrom Budd-Chiari:

  • pengenaan anastomosis;
  • shunting;
  • prostetik;
  • dilatasi balon;
  • stenting;
  • membranotomi;
  • transplantasi Hati.

Komplikasi dan prognosis

Prognosis sindrom Budd-Chiari buruk. Bahkan jika gejalanya hilang, pemulihan total tidak mungkin dilakukan. Perjalanan cepat bisa berakibat fatal akibat perkembangan komplikasi sindrom:

  • gagal hati akut;
  • berdarah;
  • ensefalopati;
  • hipertensi portal;
  • koma.

Harapan hidup pasien yang didiagnosis dengan penyakit Budd-Chiari bergantung pada penyebab kondisi dan kemungkinan eliminasi mereka. Ada faktor-faktor yang berhubungan dengan prognosis yang baik: usia muda, asites tidak ada atau mudah diperbaiki, kadar kreatinin rendah.

Sindrom Budd chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyumbatan aliran darah vena di hati, yang menyebabkan hepatomegali, ikterus, asites, dan gagal hati. Dengan obstruksi lengkap dan ketidakmungkinan transplantasi hati, kematian tidak bisa dihindari. Obstruksi parsial menyebabkan hipertensi portal. Karena aliran keluar vena yang terpisah (independen), lobus kaudatus hati paling sering tidak terpengaruh.

Diagnosis dapat dipastikan dengan tes radioisotop, tetapi dalam prakteknya jarang dilakukan. Ultrasonografi dan computed tomography digunakan untuk membuat diagnosis. Perubahan seringkali begitu halus sehingga hanya dapat diketahui saat mencarinya. Saat ini, studi MRI memegang peranan penting. Hipertrofi lobus kaudatus dapat menyebabkan penyempitan vena kava inferior. Diagnosis akhir dipastikan dengan venografi hati.
Untuk menyusun rencana pengobatan dengan venografi, tekanan pada segmen supra- dan infra-hepatik dari vena kava inferior diukur..

Biasanya sindrom Budd-Chiari merupakan konsekuensi dari trombosis, tetapi juga dapat terjadi dengan tumor atau jarang dengan patologi jaringan ikat bawaan. Manifestasi patologis utama adalah stasis sentrilobular dan dilatasi sinusoidal, yang menyebabkan atrofi dan kerusakan hepatosit di sekitar vena sentral. Dengan perkembangan fibrosis, regenerasi hepatosit di dekat saluran portal dicatat.

Kombinasi trombosis vena kava inferior dengan trombosis vena hepatik menyebabkan infark hati, yang memiliki gambaran khas pada computed tomography.

a - Sindrom Budd-Chiari. CT scan. Bagi orang awam, manifestasi yang terlihat tidak memiliki nilai diagnostik, terkadang dicurigai adanya penyakit infiltratif.
b - MPT pada sindrom Budd-Chiari: manifestasi, seperti yang diamati dengan computed tomography, tidak cukup spesifik, tetapi caudate lobe dapat dibedakan dari jaringan hati yang tersisa. a - Kawagram di sindrom Budd-Chiari: kompresi lobus kaudatus yang membesar.
b - Flebogram hati dengan sindrom Budd-Chiari.
Kontras hanya mengisi beberapa urat laba-laba di bagian kaudatus. Computed tomography setelah pemberian lipayodol intravena.
Ada hepatoma di lobus kanan hati, tumor di vena hati sebagian ditutupi dengan emulsi minyak. a - Morfologi sindrom Budd-Chiari dengan skema.
b - Manifestasi makroskopik dari sindrom Budd-Chiari. Bekuan darah di vena hati.
c - Permukaan hati di bagian dengan sindrom Budd-Chiari.
Bintik-bintik merah terang pada stasis sentrilobular akut dan fokus infark parenkim berwarna kuning-coklat yang tidak merata terlihat. a - Sindrom Budd-Chiari: gambaran mikroskopis dari stagnasi dan perluasan sinusoid yang jelas di daerah sentrilobular dengan penggantian parenkim hati dengan eritrosit.
Perubahan mencerminkan onset cepat dari obstruksi aliran keluar vena pada trombosis vena hati.
b - Sindrom Budd-Chiari: daerah sentrilobular dengan perbesaran tinggi. Biasanya, perdarahan di ruang Disse dan pelat hati ditemukan.
Penggantian dan perpindahan hepatosit oleh eritrosit terlihat jelas pada lempeng hepatik di kedua sisi yang mengembang, tetapi sinusoidnya kosong. Sindrom Budd-Chiari: penurunan penyerapan koloid di hati di lobus kaudatus hati dan peningkatan penyerapan di tulang dan limpa.
Skintigrafi menggunakan teknesium. Infark vena akibat trombosis vena kava inferior dan vena hati.
Sebuah computed tomogram (a) menunjukkan trombus densitas rendah yang membentang di vena hepatika kiri dan tengah dan vena kava inferior.
Di area lobus kiri hati dan sebagian kecil segmen anterior lobus kanan, diamati penurunan kepadatan yang menyebar..
Computed tomography di bagian tengah hati (b) menunjukkan pembesaran vena portal kiri dan ekspansi signifikan dari trombus vena cava inferior.

Sindrom Budd Chiari: apa itu dan penyebab perkembangannya?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit langka, yang pertama kali dideskripsikan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi dari Austria G. Chiari mempresentasikan 13 kasus sindrom ini.

Esensinya terletak pada patologi vena hati. Mari kita lihat lebih dekat apa jenis penyakitnya..

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Ini adalah trombosis vena hati, omong-omong, penyakit ini kadang-kadang disebut demikian. Artinya, dengan penyakit ini, sulit darah mengalir dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior..

Dalam ICD-10 (International klasifikasi penyakit revisi ke-10), patologi ini dimasukkan ke dalam kelompok "Embolisme dan trombosis vena lain" dengan kode 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena cukup jarang terjadi - 1: 100.000, lebih banyak wanita dari usia 40 hingga 50 tahun yang berisiko sakit. Dari sini dapat disimpulkan bahwa adanya peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom tersebut.

Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien bertahan hidup dengan patologi ini. Kematian terjadi akibat gagal hati akut.

Alasan pengembangan

Hingga saat ini, dalam 30% kasus, tidak jelas apa yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini. Alasan yang jelas berbeda satu sama lain dalam hal asal, tetapi dengan satu atau lain cara semuanya bermuara pada trombosis vena hepatik..

Apa yang bisa menyebabkannya?

  • trauma pada perut;
  • peritonitis - radang rongga perut / perikarditis;
  • berbagai macam penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh infeksi;
  • tumor ganas;
  • sejumlah kecil obat;
  • kehamilan, persalinan.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan pembuluh darah, yang pada gilirannya menyebabkan kerusakan jaringan hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel organ).

Adapun keberadaan sindrom ini pada anak-anak merupakan kasus yang terisolasi, total 35 kasus telah tercatat dalam praktek. Ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama persis seperti pada orang dewasa, namun, cacat lahir dapat diamati, misalnya tidak adanya atau penyumbatan vena suprahepatik..

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini cukup jarang, sebagian besar penyakit terjadi pada wanita hamil, dengan adanya faktor-faktor yang mendukung hal ini. Perawatan biasanya bersifat individual tetapi tidak menyimpang dari prinsip dasar.

Gejala

Seperti yang sering terjadi, tanda-tanda penyakit muncul dan bergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis vena hati bersifat akut, kronis.

Bentuk akut sindrom ini dimulai secara tidak terduga dan segera disertai dengan serangan nyeri yang parah di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika kondisinya memburuk, maka darah muncul dalam muntahan) dan peningkatan ukuran hati, perluasan vena subkutan.

Penyakit ini berkembang sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat karena penumpukan cairan di sana dan tidak ada bantuan diuretik..

Bentuk kronis didiagnosis pada 80-90% pasien, disebabkan oleh peradangan atau fibrosis. Ini sering hilang tanpa gejala, kecuali pasien cepat lelah. Semua tanda muncul diam-diam. Pertama, ia mulai merasa mual, muntah muncul dan nyeri di kanan bawah tulang rusuk. Kemudian, ketika penyakit sudah berkembang, hati yang membesar, padat saat disentuh, bisa berkembang, sirosis bisa berkembang, kadang-kadang ada pembuluh darah yang melebar di bawah kulit di depan peritoneum dan dada. Perdarahan terjadi dari usus, lambung dan kerongkongan. Akibatnya, gagal hati dan trombosis vaskular berkembang..

Diagnostik

Hal terpenting dalam diagnosis adalah menyingkirkan semua penyakit lain yang memiliki gejala serupa..
Cara optimal untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasonografi, berkat itu, dimungkinkan untuk mendeteksi transformasi vena hati dan kompresi vena kava inferior. Cara ini juga bagus untuk mendiagnosis asites (penumpukan cairan). Dengan menggunakan USG Doppler, perubahan arah aliran darah melalui pembuluh darah hati terdeteksi.

CT memungkinkan Anda untuk mempertimbangkan seberapa besar hati membesar, dan ketika kontras disuntikkan, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini tidak terdistribusi secara merata, sifat zat yang tidak rata dicatat.

Foto, di mana panah, menunjukkan trombosis pembuluh darah hati.

Tentu saja, asites dan varises, ditambah dengan hati yang membesar, adalah tanda yang jelas kapan Anda harus memikirkan sindrom Budd-Chiari terlebih dahulu..

Pengobatan

Jika seorang pasien didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, dia akan dirawat di rumah sakit. Semua terapi untuk penyakit ini ditujukan untuk menghilangkan penyumbatan, mengurangi tekanan pada organ dan mencegah komplikasi..

Spesialis yang menangani penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Mungkin untuk mengobati penyakit ini dengan obat-obatan, tetapi ini tidak efektif, perbaikan hanya muncul untuk waktu yang singkat. 80-85% pasien hidup setelah ini selama sekitar dua tahun. Oleh karena itu, selama perawatan obat, masalah intervensi bedah juga dipertimbangkan. Ini bisa berupa operasi pada pembuluh untuk memulihkan konduktivitasnya, dan transplantasi hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi mana yang akan dilakukan dibuat oleh dokter yang merawat.

Namun, ramalan tersebut tidak dapat dianggap menguntungkan. Bahkan dengan intervensi bedah, tingkat kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, ini dengan mempertimbangkan fakta bahwa bentuk penyakitnya kronis. Sedangkan sindroma yang terjadi dalam bentuk akut seringkali berakibat fatal akibat koma hati. Namun, ada kasus-kasus di mana perjalanan penyakit yang mengerikan ini dimungkinkan untuk memperpanjang hidup pasien selama 10 tahun lagi..

Dalam video ini, dokter memberi tahu tekanan tinggi apa yang dapat menyebabkan pembuluh darah portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Sedangkan sindrom Budd-Chiari dianggap tidak bisa disembuhkan. Tetapi dokter di seluruh dunia berusaha untuk memperbaiki dan meningkatkan efektivitas terapi..

Trombosis vaskular hati

Penyakit yang disebut trombosis vena hati juga dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari. Ciri utamanya adalah penyempitan pembuluh darah hati, yang menyulitkan aliran darah penuh, sehingga membentuk gumpalan darah. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada pertengahan abad ke-19. Statistik mengatakan bahwa 1 dari 100.000 menjadi korban patologi. Sebagian besar penderita penyakit ini berusia di atas 45 tahun. Sindrom Budd-Chiari memiliki dua bentuk, kronis - berasal dari proses inflamasi yang mengarah ke fibrosis. Dan akut - konsekuensi dari pembentukan gumpalan darah di hati. Trombosis akut tanpa adanya intervensi berakibat fatal.

Alasan pengembangan

Penyakit Budd-Chiari berkembang dengan tidak berfungsinya organ lain dan dengan komplikasi penyakit yang sudah berkembang pada pasien. Dalam hal ini, dokter berbicara tentang tingkat sekunder perkembangan patologi. Dalam perkembangan primer (bawaan), penyakit ini muncul karena pertumbuhan berlebih dari selaput yang terletak di vena cava. Sindroma berkembang:

  • dengan karakteristik genetik;
  • tentang fakta cedera;
  • akibat penyakit lain (sirosis, peritonitis, perikarditis);
  • dengan peradangan, infeksi, formasi ganas;
  • karena koagulasi darah lemah (hemocoagulation lemah);
  • sebagai reaksi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu dalam jangka panjang (kontrasepsi oral);
  • setelah komplikasi selama kehamilan, persalinan;
  • sebagai trombosis obstruktif dari vena portal hepatik;
  • untuk alasan yang tidak diketahui (dalam 20% kasus).
Kembali ke daftar isi

Jenis patologi hati

Alokasikan bentuk perubahan hati akut dan kronis. Yang pertama muncul tiba-tiba, berlangsung cepat dengan gejala parah. Trombosis akut ditandai dengan proses penyumbatan pembuluh vena kava inferior. Ada asites, muntah darah, nyeri tajam di perut, seringkali di hipokondrium kanan. Membutuhkan operasi segera.

Sindrom kronis adalah hasil dari proses inflamasi di pembuluh hati dan fibrosis jaringan membran. Untuk waktu yang lama, patologi mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Dengan perjalanan penyakit ini, ukuran hati meningkat, jaringan pembuluh darah dipinjamkan. Muntah terjadi, penyakit kuning mungkin terjadi. Area lambung, kerongkongan, dan usus mungkin mengalami perdarahan. Menyebabkan gagal hati.

Sindrom Budd-Chiari: gejala

Meskipun dokter mengidentifikasi tanda-tanda umum dari penyakit ini, gejala penyakitnya berbeda-beda pada setiap pasien. Karakteristik individu membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit dengan benar. Sebagian besar gejala terjadi dalam bentuk patologi akut dan memerlukan intervensi segera. Pengobatan menjelaskan beberapa gejala gangguan aliran darah di pembuluh hati:

  • nyeri tajam di perut;
  • muntah;
  • asites;
  • diare;
  • bengkak di kaki;
  • pembesaran limpa, hati;
  • kembung;
  • pendarahan dari pembuluh darah perut, usus.
Kembali ke daftar isi

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Komplikasi pasien (sirosis, tumor) dapat menyebabkan hipertensi portal. Nyeri hebat dan hebat di perut, gagal hati dapat memberitahu tentang kelainan sekunder dan tipe akut. Saat mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, mereka bertujuan untuk mengidentifikasi penyakit dan asal-usulnya. Kedepannya akan dilakukan survei untuk mengetahui komplikasi gangguan aliran darah keluar oleh penyakit lain. Penting untuk mengidentifikasi kemungkinan konsekuensi dalam setiap kasus..

Metode diagnostik yang penting adalah pengumpulan informasi tentang riwayat medis. Saat mendiagnosis bentuk akut, gejalanya diucapkan, patologi muncul tiba-tiba dan berlanjut dengan cepat. Trombosis vena hati untuk waktu yang lama tidak memiliki karakteristik, hanya berbeda pada peningkatan ukuran hati. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui keberadaan patologi samping lainnya, dan kemungkinan tingkat pengaruhnya..

Kami memerlukan informasi terperinci tentang periode di mana kemunduran kondisi pasien yang nyata dimulai, menganalisis setiap gejala individu.

Studi laboratorium dan instrumental dilakukan untuk mendiagnosis penyakit pembuluh darah hati. Jika tes darah (biokimia) ditandai dengan tingkat protein dan albumin yang tinggi, ini mungkin menunjukkan pembentukan gumpalan darah. Untuk penggunaan diagnostik:

  • biopsi;
  • USG;
  • MRI;
  • Pemeriksaan sinar-X;
  • angiografi;
  • Ultrasonografi Doppler.
Kembali ke daftar isi

Pengobatan penyakit

Dengan bantuan obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki kondisi seseorang yang menderita penyakit kronis. Pengobatan patologi hanya terjadi di rumah sakit. Perlu dicatat bahwa hanya efek jangka pendek yang mungkin terjadi dengan penggunaan obat-obatan, tanpa intervensi bedah lebih lanjut. Taktik dapat memperpanjang hidup pasien hingga 2 tahun. Di antara obat-obatan yang mempengaruhi kesejahteraan pasien: trombolitik, antikoagulan, preparat plasma darah, diuretik, hepatoprotektor. Meresepkan cara untuk meningkatkan metabolisme.

Intervensi bedah

Hampir setiap kasus perubahan hati seperti itu, kecuali obat-obatan, membutuhkan solusi bedah. Berbagai jenis patologi memerlukan jenis prosedur khusus, termasuk angioplasti, operasi bypass, atau transplantasi. Pada pilihan pertama, pasien diimplantasikan dengan stent yang memperluas vena cava, mengatasi trombus. Jika operasi bypass diperlukan, dokter memasang pembuluh tambahan untuk mengurangi tekanan intrahepatik dan menormalkan aliran keluar darah. Transplantasi hati diperlukan pada kasus yang parah, dengan perjalanan penyakit akut atau dengan komplikasi.

Efek

Saat mendiagnosis patologi di kemudian hari, perkembangan penyakit perifer mungkin terjadi: peritonitis, gagal hati, asites, perdarahan vena, ensefalopati dan lain-lain. Prognosis perubahan hati bersifat individual, tergantung pada tingkat keparahan penyakit, konsekuensi pembedahan, dan komplikasi tambahan. Kebalikan: usia tua, tumor dan formasi ganas lainnya. Dengan diagnosis sindrom Budd-Chiari, harapan hidup rata-rata penderitanya adalah hingga 10 tahun.

Pencegahan

Dengan demikian, pencegahan penyakit tidak ada, karena tindakan dikurangi untuk mencegah memburuknya kondisi dan memperpanjang hidup pasien. Setelah intervensi bedah berakhir, pasien diberi resep penggunaan obat seumur hidup dan diet wajib. Penting juga untuk melakukan pemeriksaan ultrasonografi secara teratur dan tes yang diperlukan..

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara pengobatan, prognosis

Hati adalah organ vital dan multifungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisme dan menyebabkan perkembangan berbagai penyakit. Ada banyak alasan untuk kegagalan ini. Salah satu proses patologis yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan penurunan lumen pembuluh darah dan pelanggaran suplai darah ke organ..

Sindrom Budd-Chiari ditemukan pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah Inggris Budd dan ahli patologi Austria Chiari. Mereka secara independen menggambarkan trombosis vena hepatik besar di tingkat persimpangan mereka, yang menghalangi aliran darah dari lobulus hepatik. Menurut patologi kompleks ICD-10 dari vena hati ditugaskan ke kelompok "Embolisme dan trombosis vena lain" dan menerima kode I82.0.

Ilmuwan medis modern membedakan dua istilah medis: "penyakit" dan "sindrom Budd-Chiari". Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang proses akut, yang dikaitkan dengan trombosis pembuluh vena hati, atau tentang bentuk penyakit kronis, yang disebabkan oleh tromboflebitis dan fibrosis vena intrahepatik. Dalam kasus kedua, mereka berbicara tentang manifestasi klinis penyakit non-vaskular. Pembagian proses patologis dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk berbeda bersifat kondisional. Kekurangan oksigen di jaringan hati menyebabkan iskemia, yang memiliki efek negatif pada aktivitas vital semua organ dan dimanifestasikan oleh sindrom keracunan..

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang memiliki perjalanan akut, subakut, kronis atau fulminan. Ketika pembuluh darah hati tersumbat, suplai darah normalnya terganggu. Pasien mengalami nyeri hebat di sisi kanan perut, dispepsia, ikterus, asites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ini sering menyebabkan koma atau kematian pasien..

Penyakit gastroenterologi ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun, menderita penyakit hematologi. Pada pria, penyakit ini jauh lebih jarang. Baru-baru ini, dokter telah membunyikan alarm, karena sindrom ini semakin muda. Di Eropa, itu terdaftar dalam satu orang dalam satu juta.

Semua pasien dengan dugaan sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan medis lengkap, termasuk ultrasonografi Doppler pada pembuluh hati, USG, CT dan MRI, biopsi hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi obat yang kompleks dan intervensi bedah yang tepat waktu hanya dapat memperpanjang umur pasien dan meningkatkan kualitasnya. Pasien diberi resep diuretik, agen antiplatelet dan trombolitik. Dalam bentuk akut, bahkan tindakan ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien tersebut..

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari bermacam-macam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan didapat. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh kelainan kongenital - infeksi membranosa atau stenosis vena kava inferior, umum terjadi di Jepang dan Afrika. Ini ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah, atau asites yang tidak diketahui asalnya. Bentuk sindrom ini adalah yang utama. Anomali kongenital pembuluh hati - faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder adalah komplikasi peritonitis, trauma perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, kolitis kronis, tromboflebitis, gangguan hematologi dan autoimun, radiasi pengion, infeksi bakteri dan invasi cacing, kehamilan dan persalinan, pembedahan, berbagai prosedur medis invasif, obat.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti penyakitnya.

Klasifikasi etiologi sindrom memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca trauma, inflamasi, onkologis, hati.

Tautan patogenetik sindrom:

  1. Dampak dari faktor penyebab,
  2. Penyempitan dan penyumbatan vena,
  3. Aliran darah lambat,
  4. Perkembangan fenomena stagnan,
  5. Penghancuran hepatosit dengan jaringan parut,
  6. Hipertensi pada sistem vena portal,
  7. Aliran darah kompensasi melalui pembuluh darah kecil di hati,
  8. Iskemia organ mikrovaskuler,
  9. Penurunan volume hati perifer,
  10. Hipertrofi dan indurasi bagian tengah organ,
  11. Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologis penyakit:

  • Jaringan hati membesar, halus dan ungu menyerupai pala;
  • Massa trombotik yang terinfeksi;
  • Gumpalan darah yang mengandung sel tumor;
  • Kemacetan vena dan limfatasis yang jelas;
  • Nekrosis sentrilobular dan fibrosis lanjut.

Perubahan patologis semacam itu menyebabkan munculnya gejala pertama penyakit ini. Jika salah satu vena hati tersumbat, gejala khas mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena mengakibatkan gangguan aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan dari kapsul hati, yang secara klinis dimanifestasikan oleh nyeri di hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ - penyebab kecacatan atau kematian pasien.

Faktor yang memprovokasi perkembangan trombosis vena portal:

  1. Pekerjaan menetap atau berdiri,
  2. Gaya hidup menetap,
  3. Kurangnya aktivitas fisik yang teratur,
  4. Kebiasaan buruk, terutama merokok,
  5. Mengambil obat tertentu yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Kegemukan.

Gejala

Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama yang memaksa pasien untuk memeriksakan diri ke dokter adalah rasa sakit yang mengganggu waktu tidur dan istirahat.

  • Bentuk patologi akut muncul tiba-tiba dan memanifestasikan dirinya sebagai nyeri tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan pada kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan pada kaki disertai dengan perluasan dan penonjolan vena safena di perut. Gejala muncul secara tidak terduga dan berkembang pesat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas terakumulasi di dada dan perut. Limfostasis muncul. Proses seperti itu secara praktis tidak dapat menerima terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pasien..
  • Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulasi, asites. Gejala meningkat dalam enam bulan, kapasitas kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
  • Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis vena hati dan pertumbuhan serat berserat ke dalam rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu mungkin asimtomatik, atau memanifestasikan dirinya sebagai tanda sindrom asthenic - malaise, kelemahan, kelelahan. Dalam hal ini, hati selalu membesar, permukaannya padat, tepi menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom ini terdeteksi hanya setelah pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien. Secara bertahap, mereka mengembangkan ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, icterus sclera, pembengkakan pada pergelangan kaki. Sindrom nyeri diekspresikan secara moderat.
  • Bentuk secepat kilat ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat dan perkembangan penyakit. Hanya dalam beberapa hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, asites. Pengobatan resmi mengetahui kasus-kasus terisolasi dari bentuk patologi ini..

Dengan tidak adanya terapi suportif dan simptomatik, komplikasi parah dan konsekuensi berbahaya berkembang:

  1. Pendarahan di dalam,
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. varises esofagus,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hydrothorax, asites,
  8. ensefalopati hati,
  9. gagal hepatorenal,
  10. peritonitis bakteri.

konsekuensi dari peningkatan hipertensi portal - gejala "kepala medusa" dan asites (kanan)

Pada tahap akhir gagal hati progresif, terjadi koma, di mana pasien jarang keluar dan meninggal. Koma hati adalah kelainan pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan hati yang parah. Koma ditandai dengan perkembangan yang konsisten. Pertama, pasien mengalami keadaan cemas, gelisah atau suram, apatis, seringkali - euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya memburuk: pasien mengalami kebingungan, mereka menjerit dan menangis, bereaksi tajam terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, tremor pada tangan, perdarahan di mukosa mulut dan saluran gastrointestinal muncul. Sindrom hemoragik disertai asites edematosa. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan abnormal, hiperbilirubinemia adalah tanda-tanda tahap terminal patologi. Penderita kejang, pupil membesar, tekanan turun, refleks menghilang, nafas terhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, data anamnestik, dan hasil teknik laboratorium dan instrumen. Setelah mendengarkan keluhan pasien, dokter melakukan pemeriksaan visual dan menemukan tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Pemeriksaan tambahan memungkinkan membuat diagnosis akhir.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
  • Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
  • Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan protein total dan gangguan rasio pecahan.,
  • Dalam cairan asites - albumin, leukosit.
  1. Ultrasonografi hati - perluasan vena hati, pembesaran vena portal;
  2. Ultrasonografi Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis vena hepatik,
  3. Portografi - pemeriksaan sistem vena portal setelah agen kontras dimasukkan ke dalamnya;
  4. Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan pada pembuluh darah hati dan limpa;
  5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografi yang ditingkatkan kontras - lokalisasi trombus dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
  7. CT - hipertrofi hati, edema parenkim, area heterogen jaringan hati;
  8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis di jaringan hati, degenerasi lemak pada organ;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kongesti, mikrotrombi;
  10. Skintigrafi memungkinkan Anda menentukan lokasi trombosis.

Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang akurat bahkan dengan gambaran klinis yang paling kompleks. Prognosis dan taktik pengobatan bergantung pada seberapa benar dan cepat penyakit didiagnosis..

Aktivitas penyembuhan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tindakan terapeutik umum sedikit dan untuk waktu yang singkat meringankan kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Pengangkatan blok vena,
  • Eliminasi hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena,
  • Normalisasi suplai darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi,
  • Penghapusan gejala patologi.

Semua pasien harus menjalani rawat inap wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan kelompok obat berikut untuk mereka:

  1. diuretik - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. obat-obatan-hepatoprotektor - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroid - "Prednisolon", "Deksametason",
  4. agen antiplatelet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitik - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. hidrolisat protein,
  8. transfusi massa eritrosit, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi parah, pasien diberi resep sitostatika. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini terdiri dari membatasi natrium. Diindikasikan diuretik dan paracentesis dosis tinggi.

Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Ini memperpanjang hidup selama 2 tahun untuk 80% pasien. Jika terapi obat gagal mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Komplikasi mematikan berkembang dalam 2-5 tahun tanpa operasi. Kematian terjadi pada 85-90% kasus. Gagal hati dan ensefalopati hanya diobati berdasarkan gejala, yang terkait dengan perubahan patologis yang tidak dapat diubah pada organ..

Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan Anda menentukan penyebab oklusi vena hepatik..

Jenis operasi utama:

contoh operasi bypass

  • anastomosis - penggantian pembuluh darah yang berubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
  • shunting - operasi yang memulihkan aliran darah di pembuluh hati dengan melewati situs oklusi menggunakan shunt;
  • prostetik vena cava;
  • dilatasi vena yang terkena dengan balon;
  • stent vaskular;
  • angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
  • transplantasi hati adalah metode paling efektif untuk mengobati patologi.

Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati memungkinkan Anda mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang umur pasien hingga 10 tahun.

Ramalan cuaca

Bentuk akut sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang buruk dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan radang bakteri pada peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, kematian terjadi dalam 2-3 tahun sejak munculnya tanda klinis pertama penyakit ini..

Kelangsungan hidup sepuluh tahun khas untuk pasien dengan perjalanan sindrom kronis. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total pasien saat ini tidak mungkin. Perkembangan transplantasi di masa depan akan membantu meningkatkan peluang pemulihan pasien secara signifikan.

Sindrom Budd-Chiari

informasi Umum

Sindrom Budd-Chiari atau penyakit hati veno-oklusif ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati dan retensi darah di hati..

Setelah darah masuk ke hati, darah kembali ke sirkulasi sistemik melalui vena hepatik dan kemudian ke vena kava inferior, pembuluh besar yang mengembalikan darah ke jantung. Pada penyakit veno-oklusif, sirkulasi darah ini tersumbat sebagian. Hasil langsungnya adalah penyumbatan hati - retensi darah yang mengalir ke hati. Hati menjadi terasa sakit, membesar dan menyebabkan ketidaknyamanan.

Kondisi ini menyebabkan cairan menumpuk di perut - asites, salah satu gejala paling umum dari Sindrom Budd-Chiari..

Jika obstruksi parah dan melibatkan pembuluh yang membawa darah dari seluruh tubuh bagian bawah ke jantung, vena kava inferior, edema perifer akan terjadi.

Tanda lain yang kurang terlihat, tetapi tidak kalah serius adalah hipertensi portal. Ini ditandai dengan peningkatan tekanan pada vena portal karena penyumbatan darah yang harus mengalir dari hati. Vena yang tersumbat menyebabkan vena bercabang lainnya membesar - varises. Darah yang tertahan dapat kembali ke jantung melalui vena gastroesofagus. Mereka rapuh dan tidak dapat mengatasi tekanan darah tinggi dan pecah, menyebabkan perdarahan dalam siklus gastrointestinal dari varises..

Kondisi ini terjadi terutama pada orang dengan diatesis trombotik, termasuk gangguan mieloproliferatif:

  • polisitemia primer (polisitemia vera);
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH);
  • tumor;
  • penyakit radang kronis;
  • gangguan koagulasi;
  • infeksi.

Dalam jangka pendek, terapi obat mungkin diresepkan untuk terapi simtomatik. Jika hanya digunakan dengan terapi obat, ini akan menyebabkan kematian pada 83% kasus. Terapi termasuk pemberian obat untuk mengontrol asites, antikoagulan, antitrombotik dan terapi angioplastik.

Terapi bedah yang dikombinasikan dengan terapi obat meningkatkan kelangsungan hidup pasien. Ini terdiri dari dekompresi bedah atau transjugular intrahepatic portosystemic shunting (TIPS). Jika terjadi sirosis dekompensasi, transplantasi hati dimungkinkan.

Prognosisnya negatif untuk pasien yang tidak diobati. Akibat gagal hati progresif dalam waktu 3 bulan sampai 3 tahun sejak tanggal diagnosis, orang tersebut meninggal. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah portosystemic shunting adalah 38-87%. Setelah transplantasi hati, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 70%.

Patogenesis

Obstruksi vena intrahepatik pada sindrom Budd-Chiari menyebabkan hepatopati kongestif. Ini terjadi sebagai akibat penyumbatan pembuluh darah kaliber kecil atau besar, dengan kemacetan sekunder darah di hati, karena darah masuk ke hati tetapi tidak bisa keluar. Akibat iskemia mikrovaskuler akibat penumpukan darah, terjadi kerusakan hepatoseluler.

Darah yang tersumbat di hati kembali ke jantung melalui jaringan bypass vena yang lebih kecil yang tidak dapat menangani jumlah dan tekanan darah hati. Ini termasuk jaringan vena esofagus dan lambung, yang menyebabkan pelebaran pembuluh darah dan pembentukan varises. Varises pada akhirnya akan pecah pembuluh darah vena dan menyebabkan perdarahan hebat di saluran pencernaan.

Hipertensi portal dan gangguan sintesis protein hati akan memicu penumpukan cairan asites di rongga perut. Ginjal juga berkontribusi pada kondisi patologis ini dengan menahan air dan garam, mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron..

Obstruksi juga bisa menyebar ke vena kava inferior, menyebabkan vena terlihat melebar di perut.

Stasis hati dan penumpukan darah menyebabkan hipoksia dan keluarnya radikal oksigen bebas yang akan merusak hepatosit. Mekanisme ini akan mengakibatkan nekrosis hati di daerah lobular sentral dengan fibrosis lobular sentral progresif, hiperplasia nodular regeneratif dan sirosis hati..

Alasan

Kebanyakan pasien dengan sindrom ini mengalami gangguan trombotik. Penyebab sindrom Budd-Chiari adalah sebagai berikut:

  • Gangguan hematologi:
    • polisitemia vera, hemoglobinuria nokturnal paroksismal;
    • kondisi mieloproliferatif patologis, sindrom antifosfolipid;
    • trombositosis esensial.
  • Diatesis trombotik herediter:
    • kekurangan protein C dan S;
    • kekurangan antitrombin III;
    • faktor V defisiensi Leiden.
  • Infeksi kronis:
    • penyakit hidatidosa (echinococcosis kistik);
    • aspergillosis;
    • abses amuba;
    • sipilis;
    • tuberkulosis.
  • Penyakit inflamasi kronis:
    • Penyakit Behcet;
    • penyakit radang usus;
    • sarkoidosis;
    • lupus eritematosus sistemik;
    • Sindrom Sjogren;
    • penyakit jaringan ikat campuran.
  • Tumor:
    • karsinoma hepatoseluler (kanker hati);
    • karsinoma sel ginjal;
    • leiomyosarcoma
    • kanker ginjal;
    • Tumor Wilms (nefroblastoma);
    • myxoma atrium kanan.

Penggunaan kontrasepsi oral, kehamilan dan kondisi pascapersalinan juga dikaitkan dengan sindrom Budd-Chiari.

Tanda dan gejala

Gambaran klinis dari sindrom Budd-Chiari bergantung pada seberapa cepat oklusi vena hati mengembang dan apakah jaringan vena kolateral telah dikembangkan untuk mendekompresi sinusoid hati..

Sindrom ini dapat diklasifikasikan sebagai fulminan, akut, subakut, atau kronis..

Pasien dengan sindrom fulminan mengalami ensefalopati hepatik delapan minggu setelah onset ikterus. Pasien akut memiliki gejala jangka pendek, asites keras dan nekrosis hati tanpa pembentukan kolateral vena (bypass aliran darah).

Bentuk subakut adalah yang paling umum dan memiliki arah yang lebih berbahaya. Asites dan nekrosis hati mungkin minimal karena sinusoid hepatik terdekompresi oleh sirkulasi vena portal. Ketika Sindrom Budd-Chiari bersifat akut, trombosis dari semua vena hepatika mayor sering terjadi dibandingkan dengan bentuk subakut, yang hanya terjadi pada sepertiga pasien..

Bentuk kronisnya adalah komplikasi sirosis hati.

Nyeri perut, hepatomegali (pembesaran hati), dan asites hadir pada hampir semua pasien dengan sindrom Budd-Chiari. Namun, pasien tanpa gejala juga telah dijelaskan. Mual, muntah, dan ikterus ringan paling sering ditemukan dalam bentuk fulminan dan akut, sedangkan splenomegali (limpa membesar) dan varises esogastrik dapat ditemukan dalam bentuk kronis. Ketika vena cava inferior tersumbat, terjadi dilatasi collaterals vena pada sisi samping edema tungkai..

Dengan penyakit ini, cairan dapat menumpuk di perut, menyebabkan asites atau edema kaki perifer. Pada penderita hematosis, varises bisa pecah dan berdarah. Jika sirosis hati berkembang, itu dapat menyebabkan gagal hati dengan gangguan fungsi otak - ensefalopati hati, yang menyebabkan kebingungan dan koma.

Terkadang gejala muncul secara tiba-tiba, seperti penyumbatan pembuluh darah hati selama kehamilan. Penderita merasa lelah dan hati mengembang. Nyeri muncul di hipokondrium kanan. Gejala tambahan termasuk muntah, penyakit kuning.

Regurgitasi trikuspid, perikarditis konstriktif, dan miksoma atrium kanan mungkin memiliki manifestasi yang berbeda dibandingkan dengan sindrom Budd-Chiari. Tidak adanya refluks hepato-jugular dengan tekanan abdomen tidak termasuk penyebab asites pada jantung.

Komplikasi

Daftar komplikasi yang timbul dari sindrom Budd-Chiari:

  • ensefalopati hati;
  • pendarahan dari varises;
  • sindrom hepatorenal;
  • hipertensi portal;
  • komplikasi keadaan hiperkoagulan sekunder.

Diagnostik

Tanda-tanda yang mengarahkan dokter untuk mencurigai pasien dengan sindrom Budd-Chiari termasuk hepatomegali, asites, dan enzim hati tingkat tinggi yang ditemukan pada tes darah. Namun, untuk menyelesaikan semua keraguan dan mengetahui penyebab dari tanda dan gejala yang mencurigakan tersebut, perlu dilakukan penelitian sebagai berikut:

  • Pemeriksaan ultrasonografi Doppler pada hati dengan sensitivitas dan spesifisitas lebih dari 85% adalah metode yang lebih disukai untuk pemeriksaan hati yang dicurigai mengalami sindrom Budd-Chiari. Area nekrotik hati, pembekuan darah diamati.
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI) membantu menyoroti sirkulasi vena hati. Ini memiliki sensitivitas dan spesifisitas 90%. Ini berguna untuk mempelajari vena cava inferior dan memungkinkan Anda untuk membedakan antara bentuk sindrom akut, subakut dan kronis.
  • Computed tomography (CT) dapat berguna untuk menentukan anatomi sirkulasi vena dan untuk shunting portosystemic intrahepatik transjugular.
  • Penggumpalan darah di vena hati dapat terjadi dengan venografi hati.
  • Ekokardiografi mungkin diperlukan pada beberapa pasien untuk menyelidiki regurgitasi trikuspid, perikarditis konstriktif, atau miksoma atrium kanan..
  • Biopsi hati mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis dan untuk mendeteksi perkembangan sirosis hati.

Perbedaan diagnosa:

  • perikarditis konstriktif;
  • gagal jantung sisi kanan;
  • penyakit hati metastatik;
  • penyakit hati alkoholik;
  • penyakit hati granulomatosa.

Pengobatan

Perawatan untuk Sindrom Budd-Chiari bergantung pada seberapa cepat ia berkembang dan seberapa serius penyakitnya. Ketika gejala muncul tiba-tiba dan pembekuan darah adalah penyebabnya, obat fibrinolitik sangat membantu. Terapi antikoagulan jangka panjang mencegah pembesaran bekuan dan kekambuhan.

Agen antikoagulan yang digunakan meliputi:

  • Warfarin - menghambat sintesis faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K di hati.

Agen fibrinolitik:

  • Streptokinase - bekerja bersama dengan plasminogen, mengubahnya menjadi plasmin. Plasmin memecah gumpalan fibrin, fibrinogen dan protein plasma lainnya;
  • Urokinase adalah aktivator plasminogen langsung yang bekerja pada sistem fibrinolitik endogen dan mengubah fibrinogen menjadi plasmin;
  • Alteplase - aktivator plasminogen jaringan yang digunakan dalam pengobatan infark miokard akut, penyakit jantung koroner akut, dan emboli paru; aman dan efektif bila diberikan dengan heparin atau aspirin dalam 24 jam pertama setelah gejala muncul.

Asites diobati dengan diuretik (diuretik) dan pembatasan air dan garam. Antidiurik yang paling umum digunakan adalah spironolakton dan furosemid. Ketika asites diberi energi atau tidak merespon terapi diuretik, paracentesis dan albumin intravena diperlukan..

Terapi bedah

Jika vena tersumbat atau pecah, angioplasti dapat dilakukan. Angioplasti perkutan transluminal atau transhepatik untuk segmen lokal dari vena oklusif atau vena kava inferior memperbaiki gejala pada lebih dari 70% pasien. Risiko restenosis tinggi.

Jika terapi trombolitik tidak efektif, dilakukan transjugular intrahepatic portosystemic shunting (TIPS). Penempatan pembuluh buatan ini antara vena hepatik dan vena porta berguna pada pasien dengan vena kava inferior yang tersumbat, pada pasien dengan tekanan antara vena portal dan vena intrahepatik di bawah 10 mmHg, dan pada pasien dengan gangguan hati yang parah. Prosedur ini juga direkomendasikan untuk pasien dengan sindrom akut yang belum tertolong dengan terapi trombolitik..

Dalam kasus lain, pembuluh darah yang tersumbat dapat dibersihkan dari bekuan darah dan kemudian batang tipis (stent) dapat dimasukkan ke dalam pembuluh darah untuk menjaga aliran darah..

Pada kasus sindrom Budd-Chiari yang parah, transplantasi hati mungkin diperlukan. Dengan transplantasi hati, tingkat kelangsungan hidup adalah 95%. Indikasinya adalah gagal hati fulminan, sirosis.

Terapi antikoagulan jangka panjang mungkin diperlukan setelah transplantasi, meskipun banyak gangguan mieloproliferatif telah dikendalikan dengan aspirin dan hidroksiurea..

Ramalan cuaca

Faktor-faktor yang terkait dengan prognosis yang menguntungkan adalah usia muda saat diagnosis, kurangnya asites dalam jumlah besar, dan kadar kreatinin serum yang rendah. Identifikasi penyebab sindrom Budd-Chiari menggunakan citra radio (ultrasound, CT, MRI, dll.) Memiliki dampak terbesar pada prognosis.

Pengobatan dan pembedahan dapat memperpanjang hidup pasien hingga 8 tahun yang berat, setelah itu transplantasi hati dianjurkan.

Bagaimana memahami ketika seseorang memiliki darah kental

Apa yang Harus Dilakukan Untuk Nyeri Akut - Pil Pereda Nyeri Terbaik