Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa
Vaskulitis hemoragik juga disebut purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, dengan nama penulis yang menggambarkannya, penyakit Schönlein-Henoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vaskulitis yang luas, peradangan pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran..

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan pembentukan trombus, gangguan mikrosirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang berujung pada kerusakan ginjal, persendian, dan organ pencernaan..

Yang lebih rentan terhadap toksikosis kapiler adalah pria di bawah usia 20 tahun, anak-anak berusia 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik rematik yang ditandai dengan peradangan kronis pada kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Shenlein-Henoch.

Penyebab terjadinya

Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti. Itu dianggap autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

  • kerusakan traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
  • penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis di saluran pernapasan bagian atas (influenza, infeksi virus pernapasan akut, tonsilitis, sinusitis), campak, tonsilitis yang sering, cacar air, tifus, penyakit streptokokus;
  • vaksinasi untuk vaksinasi rutin, penggunaan profilaksis imunoglobulin;
  • alergi makanan;
  • restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
  • perubahan pada wanita selama kehamilan;
  • pengaruh peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan yang berkepanjangan), fluktuasi suhu, radiasi;
  • reaksi alergi terhadap obat (lebih sering antibiotik, sedatif dan obat antihipertensi);
  • gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes melitus);
  • kecenderungan genetik dalam keluarga.
  • keracunan rumah tangga dan profesional, infeksi toksik;
  • pada anak-anak - invasi cacing;
  • reaksi gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering di usia tua, dengan kekebalan yang lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem mana yang dicakupnya. Vaskulitis hemoragik dapat memanifestasikan dirinya dalam satu atau lebih kelompok gejala (lihat foto). Yang utama adalah sebagai berikut:

  • lesi kulit;
  • kerusakan sendi;
  • lesi pada saluran gastrointestinal;
  • sindrom ginjal;
  • dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah onset penyakit yang akut, disertai dengan peningkatan suhu hingga angka demam. Mungkin ada kasus di mana tidak ada kenaikan suhu.

  1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik berbintik kecil atau makulopapular simetris, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari tungkai bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh satu elemen, atau dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Biasanya, ruam adalah karakter bergelombang yang berulang. Dengan punahnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus sering kambuh, pengelupasan kulit terjadi di lokasi ruam.
  2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan sindrom kulit, paling khas untuk orang dewasa. Paling sering, prosesnya menutupi sendi besar kaki, paling jarang sendi siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan dan bengkak dicatat. Khas untuk vaskulitis hemoragik adalah sifat lesi sendi yang mudah menguap. Dalam 25% kasus, nyeri sendi migrasi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang durasinya jarang melebihi seminggu, kadang disertai mialgia dan edema pada ekstremitas bawah..
  3. Sindrom perut juga diamati pada 2/3 pasien. Ditandai dengan nyeri perut yang bersifat kejang, mual, muntah, perut berdarah. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa hanya diamati pada 5% pasien..
  4. Sindrom ginjal lebih jarang (40 sampai 60% kasus) dan tidak segera berkembang. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dalam urin) dengan berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi, perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik dimungkinkan. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, lebih jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah lenyapnya semua manifestasi penyakit lainnya..

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - perdarahan, perdarahan. Juga, lesi pada sistem saraf jarang terjadi - sakit kepala, kejang, perkembangan ensefalopati atau polineuropati mungkin terjadi..

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kemunculannya, didistribusikan sebagai berikut:

  • ruam dalam bentuk papula dan bintik merah - 100% kasus
  • arthritis dan nyeri sendi - 82%
  • sakit perut - 63%
  • kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan di masa kanak-kanak, terutama jika aturan nutrisi diikuti dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kambuh maksimal dalam 3 bulan pertama, bahkan mungkin nanti.

Setelah pemulihan, Anda harus mematuhi prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang masuk ke saluran pernapasan..

Sindrom kulit adalah yang terdepan dalam gambaran klinis vaskulitis. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

  • munculnya ruam yang disebut purpura;
  • simetrisinya;
  • purpura naik di atas kulit dan dapat diraba;
  • pada saat yang sama mungkin ada bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
  • ruam primer di kaki, kemudian menyebar ke paha dan bokong;
  • setelah beberapa hari, ruam berubah dari merah cerah menjadi coklat, lalu menjadi pucat dan menghilang;
  • kadang-kadang lesi berpigmen bisa tetap ada, yang bertahan untuk waktu yang lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi satu bulan setelah timbulnya gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal bisa minimal, atau bisa agresif. Bergantung pada ini, tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

  • protein dalam urin;
  • edema, terkadang sangat terasa dalam rangka sindrom nefrotik, di mana hilangnya protein dalam urin bisa mencapai 3,5 g per hari;
  • nyeri di daerah lumbar;
  • kemerahan urin (makrohematuria) atau hanya keberadaan eritrosit yang ditentukan secara mikroskopis di dalamnya (mikrohematuria);
  • peningkatan tekanan sementara.

Sindrom perut adalah konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:

  • mual;
  • muntah;
  • munculnya garis-garis berdarah di kotoran;
  • nyeri menyebar ke seluruh perut seperti kolik;
  • nyeri memburuk setelah makan;
  • bangku longgar.

Bentuk perut dari hemorrhagic vasculitis menyerupai “perut tajam” yang biasanya membutuhkan intervensi bedah. Namun, dengan penyakit ini, dikontraindikasikan, karena penyebabnya adalah kerusakan pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada hemorrhagic vasculitis memiliki tanda-tanda khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, rheumatoid arthritis, asam urat). Ini termasuk:

  • tidak adanya kerusakan sendi;
  • simetri lesi;
  • tidak ada migrasi nyeri;
  • sering terjadi kerusakan pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya ditawarkan tiga minggu istirahat di tempat tidur diikuti dengan ekspansi.

[spoiler title = ’Lihat foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Bagaimana vaskulitis hemoragik didiagnosis??

Penyakit Schönlein-Henoch cukup mudah dijumpai pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada sedikit perbedaan dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

  • Lebih dari 30% anak-anak mengalami demam.
  • Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
  • Sindrom perut disertai dengan tinja yang berceceran darah.
  • Seringkali, ginjal sudah terlibat dalam proses sejak awal, dengan identifikasi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.
  • Awal penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
  • Sindrom perut terjadi hanya pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
  • Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana dia mengklarifikasi keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

  • Ultrasonografi rongga perut dan ginjal.
  • Menentukan durasi perdarahan.
  • Melakukan uji manset, serta uji tourniquet dan pinch.
  • Pemeriksaan tinja.
  • Studi imunologi, serta biokimia darah.
  • Studi virologi untuk mendeteksi hepatitis.
  • Pemeriksaan endoskopi saluran cerna.
  • Tes darah menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologi juga diamati berupa peningkatan imunoglobulin A dan penurunan kadar imunoglobulin G..
  • Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi persendian, memeriksa kulit dengan cermat untuk mengidentifikasi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika ditemukan pembengkakan di area wajah, ini mungkin mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi Anda..

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

  • Endokarditis infektif.
  • Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
  • Penyakit jaringan ikat difus (lupus eritematosus sistemik).
  • Meningococcemia.
  • Purpura makroglobulinemik Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sumsum tulang dapat dilakukan.

[spoiler title = ’Lihat foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergen tidak termasuk). Kedua, istirahat di tempat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan-azathioprine, dan terapi antitrombotik).

Obat-obatan berikut digunakan:

  • aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
  • heparin dengan dosis 200-700 unit per kilogram berat badan per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
  • agen antiplatelet - berdentang 2-4 miligram / kilogram per hari, menetes secara intravena trental.
  • Dalam kasus yang parah, terapi plasmaferesis atau glukokortikosteroid diresepkan.
  • Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Umumnya, perjalanan penyakitnya menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

  • Durasi pengobatan untuk vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan: 2-3 bulan - dengan perjalanan ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dengan perjalanan penyakit berulang yang parah dan nefritis Schönlein - Henoch; dalam perjalanan kronis, pengobatan dilakukan dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus terdaftar di apotek. Dilakukan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian - 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan membersihkan fokus infeksi kronis. Tinja diperiksa secara teratur untuk mencari telur cacing. Anak-anak seperti itu dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai prosedur fisioterapi, dan paparan sinar matahari..

Jawaban atas pertanyaan

Yang dimaksud dengan diet hipoalergenik?

  • Pertama-tama, makanan yang sangat alergi, seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, dan kacang-kacangan, harus dikeluarkan dari konsumsi. Anda juga harus berhenti makan makanan berlemak dan gorengan. Makanan harus didominasi oleh produk susu rendah lemak, semur dan hidangan rebus. Apel hijau, sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

  • Biasanya, prognosisnya, terutama dengan bentuk penyakit yang ringan, menguntungkan. Perjalanan vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kambuhnya penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, dipersulit oleh gagal ginjal). Dengan bentuk fulminan, ada kemungkinan kematian yang tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien yang pernah menderita vaskulitis hemoragik dibawa ke apotek?

  • Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah sakit tidak ditampilkan. Anak-anak harus ditindaklanjuti selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap tiga bulan sekali, dan setahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan untuk mereka.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan apa?

  • Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia dan pendarahan paru, anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana mencegah eksaserbasi?

Setelah keluar dari rumah sakit, pasien tidak boleh melupakan penyakitnya dan di rumah. Tentunya saat itu ia sudah mempelajari segala sesuatu tentang sifat penyakitnya, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi dan rutinitas sehari-hari. Setelah terjun ke suasana rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam makanan yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama dia akan makan sepenuhnya dan setiap malam dia akan berjalan-jalan santai di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

  • Kegembiraan yang berlebihan, tekanan mental;
  • Vaksinasi (hanya mungkin karena alasan kesehatan);
  • Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
  • Hipotermia;
  • Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, anti-tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa hemoragik vaskulitis sebagian besar merupakan penyakit masa kanak-kanak, rekomendasi khusus diberikan untuk bayi (atau orang tua?):

  • Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
  • Pengamatan apotik setidaknya selama 5 tahun jika ginjal tetap sehat, tetapi jika rusak, pengendaliannya mungkin seumur hidup;
  • Anak-anak sepenuhnya dibebaskan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pergi ke kelompok persiapan;
  • 3 kali setahun, ada kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaryngologist;
  • Tes urin rutin (umum dan menurut Nechiporenko) dan analisis tinja untuk cacing;
  • Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang merawat dan di bawah "perlindungan antihistamin";
  • Kepatuhan dengan diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, gizi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik

Informasi Umum

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak (sinonim - penyakit Shenlein-Henoch, purpura alergi, toksikosis kapiler, purpura hemoragik Henoch) mengacu pada penyakit sistemik dengan kerusakan terutama pada mikrovaskulatur pada kulit, saluran pencernaan, persendian, ginjal. Bagian yang paling terpengaruh dari tempat tidur vaskular termasuk pembuluh kaliber kecil - venula postkapiler, kapiler dan arteriol dengan pengendapan kompleks imun. Kode vaskulitis hemoragik menurut ICD-10 adalah D69.0. Pada tahun 2012, nomenklatur vaskulitis direvisi dan purpura Schönlein - Genokha menerima nama IgA-vasculitis, yaitu vaskulitis dengan pengendapan kompleks imun dominan IgA di dinding vaskular, mempengaruhi pembuluh darah kecil.

Penyakit ini terjadi pada semua kelompok umur pada orang dewasa, namun kejadian puncak terjadi pada anak-anak (3-8 dan 7-11 tahun), rata-rata 13-18 kasus / 100 ribu penduduk. Anak di bawah usia 3 tahun jarang jatuh sakit, yang jelas disebabkan oleh reaktivitas imunologi yang rendah dan belum sensitisasi tubuh. Insiden yang lebih tinggi pada anak usia sekolah disebabkan oleh peningkatan tingkat kepekaan pada periode usia ini dan intensitas jalannya reaksi alergi. Ketika mereka bertambah tua, kejadiannya menurun, dan setelah 60 tahun kejadian itu sangat jarang. Dalam struktur morbiditas, jenis kelamin laki-laki berlaku (2: 1). Pada musim dingin dan musim semi, kejadiannya lebih tinggi, yang dijelaskan oleh penurunan reaktivitas tubuh selama periode ini, peningkatan kejadian ARVI dan kontak intensif dalam kelompok anak-anak yang terorganisir..

Kekhususan penyakit ini adalah berbagai manifestasi klinis (ruam kulit, sakit perut, sindrom artikular, kerusakan ginjal, dll.), Yang seringkali pada permulaan penyakit mengarah pada perujukan ke dokter dari berbagai spesialisasi (dokter anak distrik, dokter kulit, nephrologist, ahli bedah, ahli saraf), diagnosis sebelum waktunya dan penundaan pengobatan yang adekuat, dengan demikian berkontribusi pada perkembangan komplikasi dan prognosis yang memburuk.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan hemoragik vaskulitis (HB) didasarkan pada lesi nekrotikan imunokompleks umum pembuluh darah mikrovaskulatur pada kulit dan organ dalam dengan pembentukan / pengendapan endapan IgA granular (kompleks antigen-antibodi) di dinding vaskular dan aktivasi sistem komplemen. Akibatnya, terbentuk kompleks penyerang membran protein, yang mendasari lisis osmotik sel endotel..

Selain itu, ketika sistem komplemen diaktifkan, faktor kemotaktik dilepaskan secara aktif. mempengaruhi leukosit polimorfonuklear, yang pada gilirannya mengeluarkan enzim lisosom yang memperburuk kerusakan pada dinding pembuluh darah. Akibat kerusakan struktur endotel vaskular, serat kolagen terpapar, yang berkontribusi pada adhesi trombosit ke permukaan endotel dan dimulainya mekanisme pembekuan darah. Selanjutnya, deposit fibrin terbentuk di pembuluh darah, reologi darah memburuk, agregasi eritrosit dan trombosit meningkat, koagulasi darah diseminata intravaskular berkembang.

Dengan latar belakang peningkatan permeabilitas vaskular dan perkembangan trombosis dengan penipisan tautan antikoagulan (antitrombin-III) dan trombositopenia konsumsi, pecahnya pembuluh darah mikrovaskulatur pada kulit dan organ dalam terjadi, yang menyebabkan perkembangan gejala klinis sindrom hemoragik. Patogenesis vaskulitis hemoragik secara skematis ditunjukkan pada gambar di bawah ini..

Patogenesis vaskulitis hemoragik

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi HS yang diterima secara umum dan terpadu. Klasifikasi klinis penyakit yang paling umum digunakan, yang didasarkan pada sindrom klinis tertentu. Dengan demikian, ada bentuk kulit, artikular, ginjal, abdominal dan campuran..

Berdasarkan tingkat keparahan, ada:

  • ringan: ruam tidak melimpah, kondisi umum memuaskan, artralgia mungkin terjadi;
  • sedang: ruam banyak, kondisi umum dengan tingkat keparahan sedang, artralgia, mikrohematuria, nyeri perut berulang, proteinuria minor;
  • parah: ruam mengalir deras, kondisi umum parah, angioedema, makrohematuria, nyeri perut persisten, sindrom nefrotik, perdarahan gastrointestinal, gagal ginjal akut.

Berdasarkan sifat kursus: bentuk akut (1-2 bulan), berlarut-larut (hingga 6 bulan), kronis dengan sering kambuh.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa belum sepenuhnya dijelaskan, namun, dalam banyak kasus, HS bersifat alergi-menular. Di antara faktor-faktor utama yang berkontribusi pada perkembangan penyakit ini adalah:

  • Faktor infeksi. Statistik menunjukkan bahwa pada 60-80% kasus hepatitis B diawali dengan infeksi saluran pernafasan bagian atas. Pada saat yang sama, kisaran agen infeksi cukup luas: yersinia, streptococci, mikoplasma, legionella, virus hepatitis, virus pernapasan syncytial, adenovirus, Epstein-Barr, cytomegalovirus dan lain-lain.
  • Adanya fokus infeksi kronis (tonsilitis, karies, adenoiditis, sinusitis, dll.).
  • Minum obat (obat sulfa, penisilin, ampisilin, eritromisin, antiaritmia dan obat lain).
  • Asupan makanan yang berpotensi alergi (coklat, telur, buah jeruk, produk susu, ikan, stroberi, stroberi, dll.).
  • Vaksinasi / Administrasi Serum.
  • Gigitan serangga.
  • Insolasi / hipotermia yang berlebihan.

Ada juga bukti predisposisi genetik untuk hepatitis B, yang disebabkan oleh defisiensi komplemen C7, serta adanya antigen A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Dengan demikian, dalam kondisi sensitisasi tubuh, faktor etiologis apa pun yang signifikan di atas dapat menjadi sangat penting dalam perkembangan vaskulitis hemoragik. Namun, dalam sejumlah besar kasus, penyebab kapilerotoksikosis tidak dapat diklarifikasi..

Gejala vaskulitis hemoragik

Gejala klinis penyakit Schönlein-Henoch diwakili oleh empat sindrom klinis yang khas: kulit, artikular, perut, dan ginjal. Jumlah manifestasi organ penyakit yang paling sering bervariasi dari 1 sampai 2 dari semua sindrom klinis klasik, yang dapat berkembang dalam berbagai kombinasi dan dalam urutan apa pun selama seluruh periode penyakit. Dalam kasus yang jarang terjadi, kerusakan organ lain juga dapat terjadi: paru-paru, sistem saraf pusat, jantung.

Timbulnya hepatitis B sering kali didahului oleh periode prodromal 4 sampai 12 hari. Dalam kebanyakan kasus, dalam 1-4 minggu, pasien lebih sering menderita penyakit - angina, infeksi virus pernapasan akut, eksaserbasi penyakit kronis, atau ada riwayat paparan alergi (minum obat, vaksinasi, eksaserbasi penyakit alergi). Gejala klinis pada periode ini tidak spesifik dan sering dimanifestasikan oleh rasa tidak enak badan, demam, sakit kepala, kehilangan nafsu makan..

Timbulnya hepatitis B dapat berkembang secara bertahap, ketika gejala awal purpura muncul secara bertahap dengan latar belakang kesejahteraan dan kesehatan lengkap pasien, dan kondisi umum pasien tidak terlalu mengganggu. Varian awal penyakit ini merupakan karakteristik lesi kulit yang terisolasi. Namun, dalam beberapa kasus, penyakitnya dimulai secara akut.

Purpura hemoragik dapat dimulai dengan sindrom apa pun, tetapi lebih sering timbulnya penyakit ini dimanifestasikan oleh sindrom hemoragik kulit, di mana lesi pada sistem dan organ lain secara bertahap bergabung..

Sindrom kulit (bentuk). Lesi kulit diamati pada semua pasien dengan hepatitis B dan merupakan kriteria diagnostik wajib dan terpenting. Lokalisasi khas ruam kulit: ekstremitas bawah - terutama tungkai dan kaki. Lebih jarang, ruam menyebar ke paha, batang tubuh, bokong, tungkai atas, dan jarang ke wajah. Ruam hemoragik dalam banyak kasus diwakili oleh purpura, petechiae atau ruam polimorfik, lebih jarang - urtikaria, elemen eritematosa-makula atau bentuk bulosa-nekrotik. Di bawah ini, di foto vaskulitis hemoragik pada orang dewasa, berbagai bentuk sindrom kulit disajikan.

Bentuk sindrom hepatitis B kulit: a) hemoragik, b) urtikaria; c) papulo-ulseratif; d) ulseratif nekrotik; e) polimorfik

Sindrom hemoragik kulit memiliki sejumlah ciri khusus. Ruamnya simetris, memiliki karakter bintik kecil / petechial, sedangkan ukuran elemen ruam adalah 2-5 mm, menonjol di atas permukaan kulit, tidak hilang saat ditekan, cenderung kambuh dan fusi, memiliki variasi elemen ruam yang nyata karena kedekatan yang baru terbentuk dengan yang lama, yang berada pada berbagai tahap perkembangan terbalik, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor tungkai di sekitar sendi. Cukup sering, debut penyakit ini disertai dengan berbagai jenis ruam alergi - urtikaria (alergi vaskulitis).

Pada periode awal HS, unsur-unsur ruam memiliki warna kemerahan, namun, dalam proses evolusi, mereka dengan cepat memperoleh warna ungu kebiruan yang khas, kemudian menjadi pucat dan dalam waktu 3-5 hari, setelah berkembang kembali, memperoleh warna coklat kekuningan. Pada kasus yang parah, dengan aktivitas proses patologis yang tinggi, bagian dari elemen kulit mengalami nekrosis, yang disebabkan oleh mikrotrombosis dan iskemia jaringan. Untuk sindrom hepatitis B kulit, karakteristik seperti gelombang, lebih sering 2-5 episode dicatat. Pada saat yang sama, ruam yang baru muncul dapat disebabkan oleh kesalahan nutrisi, minum obat, melanggar istirahat. Dalam beberapa kasus, ruam disertai rasa gatal, dan pada 30-35% pasien hemosiderosis (sisa pigmentasi jangka panjang), disertai dengan pengelupasan, diamati..

Edema angioneurotik yang terlokalisasi di tangan, kaki, wajah bisa menjadi bentuk manifestasi sindrom kulit yang sering terjadi. Anak laki-laki mengalami edema skrotum. Jaringan di daerah yang terkena berwarna kebiruan, pucat.

Bentuk artikular (sindrom). Keterlibatan persendian dalam proses patologis dalam hal frekuensi kemunculannya adalah yang kedua setelah sindrom kulit. Cukup sering terjadi bersamaan dengan sindrom kulit atau memanifestasikan dirinya sendiri beberapa jam / hari setelahnya (bentuk artikular kulit). Kesulitan besar dalam mendiagnosis hepatitis B ditunjukkan oleh kasus-kasus di mana sindrom artikular muncul terutama, berlanjut sebagai poliartralgia / artritis bermigrasi dan mendahului manifestasi kulit. Jantung perkembangannya adalah pelanggaran permeabilitas vaskular, yang berkontribusi pada perkembangan edema kulit / lemak subkutan di daerah persendian sedang / besar, terutama pergelangan tangan dan pergelangan kaki, perdarahan lebih jarang diamati. Sendi kecil tangan, kaki praktis tidak terlibat dalam proses patologis.

Perubahan klinis pada persendian dimanifestasikan oleh hiperemia lokal, peningkatan volume, nyeri dan nyeri tekan pada palpasi, pembatasan gerakan, dan peningkatan suhu lokal. Lebih jarang, kontraktur nyeri berkembang. Gejala klinis dengan berkembang dengan latar belakang peningkatan suhu tubuh ke angka demam dan berlangsung selama 2-5 hari, setelah itu menghilang tanpa bekas, tanpa meninggalkan deformasi. Seringkali sindrom artikular terjadi dengan latar belakang angioedema.

Sindrom perut. Ini terjadi pada 50-60% pasien dan sepertiga dari mereka mendahului sindrom kulit, yang secara signifikan mempersulit diagnosis dan merupakan penyebab umum pembedahan. Tanda klinis utama parah, nyeri kram mendadak di perut, tanpa lokalisasi yang jelas. Sifat nyeri mirip dengan kolik usus, lebih sering di pusar, lebih jarang di daerah epigastrium / iliaka kanan, sering meniru gambaran karakteristik tukak lambung, radang usus buntu, pankreatitis dan bahkan obstruksi usus akut. Rasa sakitnya seringkali sangat intens, sehingga pasien menempati posisi paksa di tempat tidur, terburu-buru dan menjerit. Sindrom nyeri disebabkan oleh banyak perdarahan di dinding usus, perdarahan di mesenterium, permeasi hemoragik pada selaput lendir dan dinding usus, yang dapat menyebabkan pembentukan area nekrosis dan perdarahan. Pada puncak rasa sakit, keinginan palsu dengan sering buang air besar, muntah dengan campuran darah dan munculnya darah segar dalam tinja dimungkinkan.

Pada pemeriksaan fisik - nyeri pada palpasi perut, kembung, bagaimanapun, tanda-tanda iritasi pada peritoneum biasanya tidak ada. Durasi sindrom perut bervariasi dari beberapa serangan selama 2-3 hari hingga 8-10 "gelombang" selama beberapa bulan. Sindromnya tidak stabil, dan gejalanya tidak stabil. Nyeri yang kambuh di perut sering dikombinasikan dengan gelombang manifestasi kulit lainnya.

Dengan latar belakang nyeri perut, pasien mungkin mengalami kulit pucat, wajah cekung, lidah kering, mata cekung, dan demam. Dengan perdarahan hebat, ada risiko tinggi berkembangnya anemia pasca-hemoragik akut dan kolaps. Komplikasi yang berat dapat berupa obstruksi usus akibat penutupan lumennya oleh hematoma, perforasi usus, peritonitis. Perkembangan sindrom perut secara signifikan memperburuk proses dan memperburuk perjalanannya, membutuhkan terapi intensif.

Sindrom ginjal. Ini berkembang pada sekitar 30-50% pasien. Sindrom hepatitis B ini selalu berkembang hanya setelah munculnya ruam hemoragik, tetapi dapat bergabung dengan kompleks gejala pada periode waktu penyakit yang berbeda. Paling sering, sindrom ginjal berkembang dalam 1-2 bulan penyakit. Ada 2 pilihan klinis untuk kerusakan ginjal:

  • Sindrom kemih transien dalam bentuk mikro / makrohematuria atau hematuria dengan proteinuria sedang dalam kombinasi dengan manifestasi penyakit lainnya dan dengan jalur bergelombang.
  • Nefritis Schönlein-Genokha: terjadi lebih sering dengan bentuk hematurik, lebih jarang dengan bentuk glomerulonefritis progresif dan transisi pada 25-50% kasus menjadi glomerulonefritis kronis, yang memperburuk prognosis secara tajam karena adanya hipertensi arteri / sindrom nefrotik dan meningkatkan risiko gagal ginjal kronis. Oleh karena itu, pemantauan yang cermat terhadap komposisi urin dan fungsi ginjal diperlukan selama perjalanan penyakit..

Tingkat keparahan manifestasi klinis sangat tergantung pada aktivitas proses patologis, yang menurutnya beberapa derajat keparahan perjalanan hepatitis B dibedakan:

  • Ringan: ruam kulit tidak melimpah, kondisi umum memuaskan, suhu tubuh subfebrile / normal, tidak ada tanda-tanda kerusakan organ / sistem, LED hingga 20 mm / jam.
  • Keparahan sedang: sindrom kulit diekspresikan dengan jelas, keadaan umum tingkat keparahan sedang, keracunan (kelemahan, sakit kepala, mialgia) dan sindrom artikular diucapkan, demam (hipertermia di atas 38 ° C), sindrom perut / ginjal sedang. Dalam darah - peningkatan ESR hingga 40 mm / jam, peningkatan eosinofil, leukosit, neutrofil, disproteinemia, hipoalbuminemia.
  • Derajat parah: kondisi umum parah, gejala keracunan sangat terasa (lemas, demam tinggi, mialgia, sakit kepala). Hampir semua sindrom mayor diekspresikan - kulit, artikular, ginjal, perut (nyeri perut paroksismal, muntah bercampur darah), mungkin ada kerusakan pada sistem saraf tepi dan sistem saraf pusat. Dalam darah, anemia, leukositosis berat, neutrofilia, LED lebih dari 40 mm / jam.

Purpura Shenlein-Genoch juga dapat terjadi dengan keterlibatan sistem lain (kardiovaskular, saluran pencernaan, sistem saraf pusat) dan organ (hati, paru-paru) dalam proses patologis, namun varian penyakit seperti itu jauh lebih jarang..

Analisis dan diagnostik

Diagnosis hepatitis B didasarkan pada identifikasi sindrom klinis tertentu, pertama-tama, adanya pada saat pemeriksaan / riwayat ruam bilateral hemoragik kulit dan menjalin hubungan antara timbulnya hepatitis B dengan penyakit infeksi, riwayat alergi, dan perubahan pola makan. Tidak ada tes laboratorium khusus. Penelitian laboratorium:

  • KLA - trombositosis dan perubahan nonspesifik yang umum terjadi pada proses inflamasi apa pun, LED yang dipercepat, leukositosis.
  • OAM - hematuria / proteinuria.
  • Tes darah biokimia - darah untuk CRP, tes fungsi hati, kreatinin, urea.
  • Koagulogram - hiperkoagulasi dicatat, disertai dengan penurunan aktivitas antitrombin III dan plasmin, penurunan klorida.
  • Imunogram - peningkatan konsentrasi IgA serum.
  • Tes darah samar tinja (positif untuk perdarahan gastrointestinal).

Dalam memastikan diagnosis klinis, peran utama dimainkan oleh biopsi kulit dengan melakukan studi imunohistokimia, yang memungkinkan untuk mengungkap fiksasi kompleks imun yang mengandung IgA di dinding vaskular. Jika perlu, USG ginjal dan organ perut, EKG ditentukan.

Diagnosis banding diperlukan dengan vaskulitis pada penyakit autoimun (rheumatoid arthritis, penyakit Crohn, lupus eritematosus sistemik, kolitis ulserativa), vaskulitis etiologi infeksi, infeksi (hepatitis B dan C, endokarditis subakut menular, tuberkulosis), alergi obat dan neoplasma ganas.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berbeda tergantung pada bentuk penyakit, fase, agresivitas kursus. Pertama-tama, tindakan diambil untuk memblokir pembentukan kompleks imun baru, serta menghilangkan (eliminasi) yang sudah terbentuk. Pasien terbukti membatasi aktivitas motorik dan diresepkan istirahat ketat untuk periode ruam kulit + 2 minggu, kemudian - istirahat setengah tempat tidur selama 2 minggu dan selanjutnya, sampai sembuh total - rejimen bangsal.

Terapi obat melibatkan pengangkatan enterosorben (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Karbon aktif) untuk mengikat racun dan zat aktif biologis di usus selama 15-20 hari.

Cara terapi patogenetik termasuk agen antiplatelet dan antikoagulan. Dari antikoagulan, obat dasarnya adalah Heparin, dosis, metode dan durasi pemberian yang ditentukan oleh varian klinis penyakit, respons terhadap terapi dan indikator sistem pembekuan darah dan dilakukan di bawah kendali waktu pembekuan darah..

Sebagai agen antiplatelet, Dipyridamole (Parsedil, Curantil, Trombonyl), asam asetilsalisilat atau Pentoxifylline diresepkan selama 3-4 minggu, serta aktivator fibrinolisis - Asam nikotinat menetes secara intravena dalam dosis yang dapat ditoleransi. Obat ini mencegah agregasi platelet, meningkatkan aliran darah kolateral, perfusi interstisial, dan mikrosirkulasi. Pada kasus yang parah, disarankan untuk memperkenalkan Urokinase untuk menormalkan aktivitas fibrinolitik.

Indikasi untuk pengangkatan glukokortikosteroid (Prednisolon) adalah sindrom perut persisten, perjalanan purpura kulit yang bergelombang yang berkepanjangan, nefritis. Pemberian prednisolon dini, terutama pada pasien dengan sindrom perut, secara signifikan mengurangi risiko pengembangan sindrom ginjal. Dengan glomerulonefritis aktif saat ini dengan gangguan imunologis dan kelainan fungsi ginjal, terapi denyut nadi dengan Methylprednisolone diresepkan selama 3 hari.

Dengan infeksi bersamaan, tergantung pada faktor etiologi yang diharapkan / teridentifikasi dan rangkaian hepatitis B yang terus bergelombang, antibiotik dengan spektrum aksi yang luas diresepkan - sefalosporin generasi ketiga (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolida (Dijumlahkan).

Untuk memperbaiki sifat reologi, mikrosirkulasi, dan menormalkan BCC (volume darah yang bersirkulasi), terapi infus (Dextran, Dextrose) dilakukan. Di hadapan anamnesis alergi yang dibebani (vaskulitis alergi), antihistamin (Diphenhydramine hydrochloride) diresepkan dalam dosis terapeutik rata-rata terkait usia selama 1-2 minggu. Sebagai terapi simptomatik untuk nyeri sendi - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). Untuk sindrom perut yang parah, analgesik narkotika diresepkan (Morfin).

Dengan lesi kulit yang luas, obat dari kelompok sulfonamida efektif: Colchicine, Sulfasalazine. Dengan perjalanan panjang hepatitis B yang bergelombang, obat imunokorektif (Dibazol) efektif, serta obat yang mempercepat sintesis interferon (Cycloferon, Amiksin) dan imunoglobulin manusia normal selama 1-5 hari. Di klinik torpid, Plasmapheresis (10-14 sesi) bisa efektif. Untuk memperkuat dinding pembuluh darah, vitamin P, C ditampilkan, serta kompleks antioksidan.

Vaskulitis hemoragik (Purpura alergi, penyakit Schönlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Vaskulitis hemoragik adalah peradangan aseptik sistemik pada pembuluh mikrovaskulatur dengan lesi dominan pada kulit, persendian, saluran pencernaan, dan glomeruli ginjal. Ini berlanjut dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria dan gagal ginjal. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis, data laboratorium (darah, urine, koagulogram), pemeriksaan saluran pencernaan dan ginjal. Pengobatan andalan untuk vaskulitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiagregants. Dalam kasus yang parah, hemokoreksi ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

ICD-10

  • Alasan
  • Patogenesis
  • Klasifikasi
  • Gejala
  • Komplikasi
  • Diagnostik
  • Pengobatan
  • Ramalan dan profilaksis
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Vaskulitis hemoragik (penyakit HB, Schönlein-Henoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, ini adalah vaskulitis alergi yang bersifat dangkal dengan kerusakan arteriol kecil, venula, dan kapiler. Dalam International Classification of Diseases (ICD), penyakit ini disebut “alergi purpura”. Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada masa kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata pada anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu.Orang usia 7-12 tahun paling rentan terserang penyakit tersebut. Pada anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui..

Alasan

Aspek etiologi belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam banyak kasus patologi bersifat menular-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi tercatat pada musim lembab dan dingin. Pengamatan jangka panjang memungkinkan untuk mengidentifikasi faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

  • Penyakit menular. Pada kebanyakan pasien, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernafasan (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Paling sering, β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan 2 dapat diisolasi dari usap nasofaring. Sebagian kecil anak yang sakit terinfeksi cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, chlamydia, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Terapi obat. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan latar belakang penggunaan agen farmakologis: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, agen antiaritmia (quinidine). Fenomena alergi purpura dapat dipicu oleh vaksinasi profilaksis yang dilakukan segera setelah infeksi virus pernapasan akut..
  • Beban alergi. Dalam riwayat penderita hepatitis B, seringkali terdapat indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, hay fever, rinitis alergi, atau manifestasi diatesis katarak eksudatif..
  • Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hipotermia, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera bisa menjadi faktor penyebabnya. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi dengan latar belakang kehamilan, diabetes mellitus, tumor ganas, sirosis hati..

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis belum diketahui. Sejumlah penulis menyarankan bahwa efek faktor pemicu mengarah pada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika dilakukan dengan latar belakang predisposisi genetik tubuh terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan vaskulitis hemoragik didasarkan pada pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem komplemen. Beredar di dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakannya dengan dimulainya proses inflamasi aseptik. Peradangan pada dinding pembuluh darah, pada gilirannya, menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, pengendapan fibrin dan massa trombotik di lumen pembuluh darah, yang menentukan tanda-tanda klinis utama penyakit ini - sindrom hemoragik kulit dan mikrothrombosis tempat tidur vaskular dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis kapilerotoksikosis, fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase mereda (perbaikan) dibedakan. Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, reumatoid (artikular), abdominal, dan fulminan. Sesuai dengan sifat perjalanannya, hepatitis B akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga enam bulan) dan kronis dibedakan. Menurut tingkat keparahan manifestasi klinis, vaskulitis dibedakan:

  • Derajat cahaya. Kondisi pasien memuaskan dan ruamnya tidak banyak, artralgia.
  • Medium. Kondisi pasien sedang, ruamnya banyak, artralgia disertai dengan perubahan jenis artritis pada persendian, ada nyeri perut berkala dan mikrohematuria.
  • Derajat parah. Ada kondisi serius pada pasien, mengeringkan ruam yang banyak dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, makrohematuria dan perdarahan gastrointestinal diamati, perkembangan gagal ginjal akut dimungkinkan.

Gejala

Untuk klinik purpura alergi, onset akut dengan peningkatan suhu ke angka subfebrile atau febrile adalah tipikal. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit dicatat di awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik makulopapular difus dengan berbagai ukuran (biasanya kecil), yang tidak hilang dengan tekanan. Dalam beberapa kasus, ruam urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit lengan dan tubuh. Tingkat keparahan ruam sering kali berhubungan dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan bentuk ulkus. Resolusi ruam menyebabkan hiperpigmentasi yang persisten. Pada hepatitis B kronis dengan sering kambuh, pengelupasan terjadi pada kulit setelah ruam menghilang.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Lesi sendi dapat bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan sindrom nyeri parah, disertai gejala artritis lainnya (kemerahan, bengkak) dan menyebabkan pergerakan sendi yang terbatas. Khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap yang terutama melibatkan sendi besar, lebih sering pada lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Ini sering bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan deformitas sendi permanen. Sindrom perut bisa mendahului atau menyertai manifestasi sendi-kulit. Ini memanifestasikan dirinya dengan nyeri perut dengan intensitas yang bervariasi - dari sedang hingga paroksismal, seperti kolik usus. Penderita seringkali tidak dapat menunjukkan lokasi nyeri yang tepat, mengeluhkan gangguan tinja, mual dan muntah. Abdominalgias dapat muncul beberapa kali dalam sehari dan menghilang secara spontan atau dalam beberapa hari pertama pengobatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan dimanifestasikan oleh tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ lain pada vaskulitis hemoragik jarang terjadi. Ini bisa berupa pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan bercak darah di dahak dan sesak napas, perdarahan di endokardium, perdarahan perikarditis, miokarditis. Kekalahan pembuluh serebral dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, kejang epilepsi dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang paling persisten; dapat dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus purpura alergi yang parah, terjadi perdarahan gastrointestinal, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, perdarahan paru, perdarahan substansi otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah besar-besaran dapat menyebabkan kolaps dan anemia koma. Komplikasi sindroma perut lebih jarang terjadi dan diwakili oleh intususepsi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis bagian usus kecil. Frekuensi kematian tertinggi dicatat dengan hepatitis B bentuk fulminan.

Diagnostik

Saat melakukan diagnostik, rheumatologist memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi dengan ahli nefrologi, dengan adanya sakit perut - konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

  • Tes hematologi. Dalam tes darah umum, sebagai aturan, tanda-tanda peradangan sedang yang tidak spesifik (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil dicatat. Tes darah biokimia menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulogram memiliki nilai diagnostik yang bagus. Kurangnya data di dalamnya untuk gangguan koagulasi dengan adanya tanda klinis sindrom hemoragik bersaksi mendukung HV.
  • Tes urine dan feses. Dalam analisis urin, hematuria, proteinuria, cylindruria terdeteksi. Pasien dengan sindrom ginjal diperlihatkan memantau perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky dan Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan gastrointestinal laten, tinja dianalisis untuk mencari darah yang tersembunyi.
  • Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasound ginjal, USDG pembuluh ginjal dilakukan. Untuk menyingkirkan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan ultrasonografi rongga perut, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi dengan histologi. Dalam kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis pada spesimen biopsi menunjukkan perubahan karakteristik: endapan imunoglobulin A dan KTK pada endotel dan ketebalan dinding vaskular venula, arteriol, dan kapiler; pembentukan mikrotrombi; pelepasan unsur darah di luar pembuluh darah.

Bentuk abdominal hemorrhagic vasculitis harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala "akut abdomen": apendisitis, penetrasi tukak lambung, kolesistitis akut, pankreatitis, perforasi usus pada kolitis ulserativa, dll. Juga perlu untuk menyingkirkan purpura trombositopenik pada kasus penyakit hemoragik hemoragik, influenza), leukemia, artritis reumatoid, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Pengobatan

Pada fase akut hemoragik vaskulitis, pasien perlu mengikuti tirah baring dan diet hipoalergenik, membatasi asupan cairan dan garam, dan mengecualikan antibiotik dan obat lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arah utama terapi tergantung pada manifestasi klinis, oleh karena itu disarankan untuk mempertimbangkannya berdasarkan sindrom:

  • Untuk sindrom apa pun. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah pengangkatan agen antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Obat dari kelompok ini mencegah agregasi platelet, meningkatkan mikrosirkulasi dan perfusi interstisial. Seringkali heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
  • Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya pada kasus hepatitis B. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, obat cadangan bersifat sitostatika.
  • Dengan sindrom artikular. Arthralgia yang parah diredakan dengan terapi anti-inflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diresepkan.
  • Dengan sindrom ginjal. Glukokortikoid dan sitostatika dosis tinggi diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan penghambat ACE, antagonis reseptor angiotensin II, pengenalan imunoglobulin manusia normal, elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin di area ginjal. Gagal ginjal kronis stadium akhir membutuhkan hemodialisis atau transplantasi ginjal.
  • Dengan sindrom perut. Sindrom nyeri intens merupakan indikasi pemberian prednison, rheopolyglucin, kristaloid intravena. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, intususepsi usus), taktik bedah digunakan.

Perjalanan penyakit yang parah merupakan indikasi hemokoreksi ekstrakorporeal (hemosorpsi, imunosorpsi, plasmaferesis). Banyak penulis mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan hepatitis B. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Bila penyakit dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga diresepkan.

Ramalan dan profilaksis

Bentuk ringan vaskulitis hemoragik cenderung sembuh secara spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dengan bentuk fulminan, kematian pasien bisa terjadi dalam beberapa hari pertama sejak timbulnya penyakit. Paling sering hal ini disebabkan oleh kerusakan pembuluh sistem saraf pusat dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab kematian lainnya adalah sindrom ginjal parah, yang menyebabkan perkembangan uremia. Untuk mencegah vaskulitis alergi, dianjurkan untuk membersihkan fokus infeksius kronis pada organ THT, pengobatan cacing jika terjadi invasi cacing, tidak termasuk kontak dengan alergen yang diketahui dan asupan obat yang tidak terkontrol.

Apakah ROE itu? Apa norma usia pada pria dan wanita

Leukemia