Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis pada anak-anak

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis mengacu pada malformasi kongenital tipe acianotic pucat. Ini terjadi pada 2,5-3% kasus anomali jantung bawaan.
Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis diamati dalam beberapa varian anatomis.

• Stenosis katup pulmonal yang paling umum, di mana katup katup berubah bentuk, berbentuk kubah menggembung selama sistol dan menghalangi aliran keluar darah. Mereka menebal, membentuk diafragma dengan lubang yang terletak secara eksentrik. Septum interventrikel secara morfologis tidak berubah.

• Stenosis subvalvular atau supravalvular terisolasi dari arteri pulmonalis lebih jarang. Dengan stenosis subvalvular, hambatan aliran keluar darah dari ventrikel kanan dibuat oleh otot atau elemen fibrosa dari bagian outletnya. Tempat stenosis dapat dilokalisasi di sekitar katup paru atau jauh di bawahnya.

Gangguan hemodinamik pada stenosis arteri pulmonalis berhubungan dengan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Ini menyebabkan perluasan rongga ventrikel kanan. Obstruksi aliran keluar darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis pada bayi baru lahir menyebabkan peningkatan tekanan sistolik dan perluasan ventrikel kanan. Derajat dilatasi tergantung pada ukuran lubang cincin katup. Tekanan darah di arteri pulmonalis tetap dalam batas normal atau sedikit menurun. Pada masa neonatal, dengan defek ini, sering terjadi komunikasi intraatrium dengan keluarnya darah dari kanan ke kiri. Perkembangan defek menyebabkan perluasan ventrikel kanan dan kegagalannya.

Gambaran klinis penyempitan arteri pulmonalis yang terisolasi adalah karakteristik, tingkat keparahannya ditentukan oleh tingkat stenosis arteri pulmonalis.
• Stenosis arteri pulmonalis sedang tidak terlihat secara klinis.
• Dengan stenosis berat pada bayi baru lahir, sesak napas terjadi saat beraktivitas. Perkusi menunjukkan peningkatan ukuran jantung ke kanan. Auskultasi auskultasi terdengar murmur sistolik kasar di tepi kiri sternum dengan suara maksimal di ruang interkostal kedua. Intensitas kebisingan sebanding dengan derajat stenosis. Di atas arteri pulmonalis ada nada II yang melemah atau tidak ada. Murmur ejeksi sistolik pendek dapat terdengar di atas area proyeksi katup arteri pulmonalis, bunyi jantung kedua bercabang. Dengan stenosis berat, seorang anak mengembangkan sianosis karena aliran darah dari kanan ke kiri melalui foramen ovale yang terbuka.

Diagnosis stenosis arteri pulmonalis.

Tidak ada perubahan pada elektrokardiogram atau tanda-tanda kelebihan sistolik pada ventrikel kanan. Segmen ST dapat dipindahkan 2-5 mm di bawah isoline dengan gelombang T dalam negatif di lead prekordial kanan. Terjadi penyimpangan sumbu kelistrikan jantung ke kanan, tanda adanya peningkatan rongga atrium kanan.

Radiografi mengungkapkan dilatasi post-stenosis arteri pulmonalis, tanda-tanda perluasan ventrikel kanan. Besar kecilnya jantung tergantung pada derajat stenosis, besarnya debit kanan-kiri pada tingkat atrium. Derajat tonjolan lengkung arteri pulmonalis ditentukan oleh arah aliran darah dan tidak selalu mencerminkan derajat stenosis. Vaskularisasi paru mungkin atau mungkin tidak berubah. Ada perbedaan antara derajat perluasan arteri pulmonalis dan adanya pola pulmonal yang menipis atau normal.

Ekokardiografi dua dimensi dalam proyeksi sumbu pendek setinggi pembuluh menunjukkan pembukaan katup yang terganggu; selama sistol, tonjolan katup melengkung ke dalam lumen pembuluh darah. Secara real time, katup arteri pulmonalis stenotik kubah berada. Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk menentukan aliran darah turbulen yang diucapkan di area katup paru.

Komplikasi stenosis arteri pulmonalis. Pada bayi baru lahir, kelainan ini paling sering dipersulit oleh gagal jantung kongestif..

Koreksi stenosis arteri pulmonalis. Anak-anak dengan stenosis ringan hingga sedang tidak memerlukan perawatan khusus. Dalam kasus lain, perawatannya cepat. Indikasi untuk operasi adalah gejala klinis yang parah dan perjalanan penyakit yang progresif..

Cacat jantung bawaan pada anak-anak. Klasifikasi. PJK dengan hipovolemia sirkulasi paru (stenosis arteri pulmonalis terisolasi, tetrad of Fallot). Fitur hemodinamik. Manifestasi klinis, kriteria diagnostik. Pengobatan.

Cacat jantung bawaan (PJK) - anomali perkembangan morfologis jantung dan pembuluh besar yang terjadi pada 3-9 minggu perkembangan intravena akibat gangguan embriogenesis.

Dampak pada wanita berupa faktor yang tidak menguntungkan dapat mengganggu diferensiasi jantung dan berujung pada pembentukan penyakit jantung bawaan. Faktor-faktor ini dianggap sebagai:

  1. Agen infeksius (virus rubella, CMV, HSV, virus influenza, enterovirus, virus Coxsackie B, dll.).
  2. Faktor keturunan - dalam 57% kasus PJK disebabkan oleh kelainan genetik, yang dapat terjadi baik dalam isolasi maupun sebagai bagian dari beberapa kelainan bawaan. Banyak sindrom kromosom dan nonkromosom termasuk PJK (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Oram, Noonan, Allajil, dll.); Bentuk familial tetrad Fallot, diketahui anomali Ebstein, anomali jantung yang sering diturunkan adalah patent ductus arteriosus, defek kecil septum interventrikular, dll. Fallot, transposisi pembuluh darah besar, stenosis dan koarktasio aorta, saluran ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan.
  3. Penyakit somatik pada ibu dan, pertama-tama, diabetes mellitus, menyebabkan perkembangan kardiomiopati hipertrofik dan penyakit jantung koroner..
  4. Bahaya pekerjaan dan kebiasaan buruk ibu (alkoholisme kronis, radiasi komputer, keracunan merkuri, timbal, paparan radiasi pengion, dll.).

Klasifikasi UPU

selama PJK, tahapan berikut dibedakan:

  1. Fase adaptasi.

Pada periode prenatal, dengan kebanyakan penyakit jantung koroner, dekompensasi tidak berkembang. Dengan kelahiran anak dan napas pertama, lingkaran kecil sirkulasi darah mulai berfungsi, diikuti dengan penutupan komunikasi janin secara bertahap: duktus arteriosus, jendela oval yang terbuka, dan disosiasi sirkulasi. Dengan demikian, dalam periode adaptasi, pembentukan hemodinamik umum dan intrakardiak terjadi. Dengan hemodinamik yang tidak memadai (penurunan tajam sirkulasi darah di sirkulasi paru (ICC), disosiasi sirkulasi lengkap, stagnasi di ICC), kondisi anak semakin memburuk dan tajam, yang memaksa intervensi paliatif darurat.

Periode ini ditandai dengan hubungan sejumlah besar mekanisme kompensasi untuk memastikan keberadaan organisme dalam kondisi hemodinamik yang terganggu. Alokasikan mekanisme kompensasi jantung dan ekstrakardiak.

Jantung meliputi: peningkatan aktivitas enzim dari siklus oksidasi aerobik (succinate dehydrogenase), masuknya metabolisme anaerobik, hukum Frank-Starling, hipertrofi kardiomiosit.

Mekanisme kompensasi ekstrakardiak termasuk aktivasi komponen simpatis dari ANS, yang menyebabkan peningkatan jumlah kontraksi jantung dan sentralisasi sirkulasi darah, serta peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron. Karena aktivasi yang terakhir, peningkatan tekanan darah mempertahankan suplai darah yang cukup ke organ vital, dan retensi cairan menyebabkan peningkatan volume darah yang bersirkulasi. Retensi cairan berlebih dalam tubuh dan pembentukan edema ditentang oleh faktor natriuretik atrium. Stimulasi eritropoietin menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah dan hemoglobin sehingga meningkatkan kapasitas oksigen dalam darah..

  1. Fase kesejahteraan imajiner - ini adalah periode yang disediakan oleh kemampuan kompensasi tubuh. Ini adalah fase ke-2 dan ke-3 dari jalannya PJK yang merupakan waktu optimal untuk operasi radikal..
  2. Fase dekompensasi.

Periode ini ditandai dengan menipisnya mekanisme kompensasi dan perkembangan gagal jantung yang refrakter terhadap pengobatan, pembentukan perubahan ireversibel pada organ dalam..

Stenosis paru terisolasi

Stenosis arteri pulmonalis terisolasi (ISLA) - anomali ini ditandai dengan penyempitan jalur keluar darah dari ventrikel kanan ke sirkulasi paru.

Ada tiga opsi utama untuk obstruksi saluran keluar:

2) subvalvular (infundibular);

3) stenosis supravalvular batang arteri pulmonalis.

Stenosis katup arteri pulmonalis terbentuk karena fusi parsial atau lengkap dari daun katup pulmonalis di sepanjang komisura. Akibat displasia katup, katup menebal, menjadi kaku dan tidak aktif. Sebagai aturan, dengan stenosis katup sebagai akibat dari syok hemodinamik yang konstan dan arus turbulen dari aliran darah yang kuat meninggalkan lubang yang menyempit, kerusakan traumatis pada bagian poststenosis batang arteri pulmonalis terjadi, distrofi, penipisan dan ekspansi pasca-stenotik. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi secara konsentris. Hipertrofi sekunder dan pelebaran atrium kanan.

Stenosis infundibular dari arteri pulmonalis dibentuk oleh jaringan fibromuskular yang melingkari tepat di bawah katup.

Stenosis supravalvular jarang terjadi dan dapat bermanifestasi sebagai membran atau penyempitan yang memanjang pada batang proksimal, distal, dan cabang dari arteri pulmonalis..

Stenosis arteri pulmonalis dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Jadi, bila dikombinasikan dengan ASD atau jendela oval yang terbuka, cacat tersebut disebut triad Fallot.

Gangguan hemodinamik disebabkan oleh terhalangnya aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis yang menyempit, yang meningkatkan beban sistolik pada ventrikel kanan, dan bergantung pada derajat stenosis. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi, tetapi seiring waktu, tanda-tanda gagal ventrikel kanan berkembang. Derajat stenosis ditentukan oleh gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Dengan gradien tekanan dalam sistem RV / PA hingga 40 mm Hg, stenosis dianggap ringan; dari 40 hingga 60 mm Hg - sedang. Stenosis parah disertai dengan peningkatan tekanan hingga 70 mm Hg, dan kritis - di atas 80 mm Hg..

Gambaran klinis ISLA bergantung pada derajat stenosisnya

Anak-anak dengan stenosis sedang berkembang secara normal.

Namun, seiring pertumbuhan anak, sesak napas meningkat selama latihan, yang dengan cepat menghilang saat istirahat..

Sianosis tidak pernah terjadi. Satu-satunya tanda adalah murmur sistolik yang intens dari timbre stenotik di ruang interkostal II di sebelah kiri sternum dengan melemahnya nada II secara simultan di atas arteri pulmonalis..

Intensitas murmur biasanya sebanding dengan derajat stenosis.

Dengan stenosis parah, ada kelelahan yang cepat, sesak napas.

Deformitas dada seperti "punuk jantung" terbentuk cukup cepat.

Palpasi ditentukan oleh tremor sistolik di tempat mendengar suara itu.

Detak jantung biasanya diucapkan.

Dengan stenosis parah, tanda-tanda pertama penyakit jantung sudah muncul pada masa bayi awal. Anak-anak tertinggal dalam perkembangan fisik, sesak napas dan kesulitan makan diamati. Seiring waktu, sianosis muncul, deformasi falang terminal jari ("tongkat drum") atau kuku ("kacamata arloji"). Gangguan irama jantung bisa terjadi.

Secara radiografis, penipisan pola paru terungkap. Jantung biasanya cukup berdilatasi oleh ventrikel kanan. Kemungkinan perluasan arteri pulmonalis pasca-stenotik.

EKG menentukan deviasi EOS jantung ke kanan, tanda hipertrofi atrium kanan dan ventrikel.

EchoCG memungkinkan untuk mendeteksi pembesaran dan hipertrofi jantung kanan, dan Doppler echoCG - untuk mendaftarkan aliran darah turbulen melalui katup paru yang menyempit. Dengan stenosis arteri pulmonalis yang parah dan parah, prolaps atau insufisiensi katup trikuspid dapat didiagnosis.

Perjalanan dan prognosis tergantung pada derajat stenosis. Namun, harus diingat bahwa seiring dengan pertumbuhan anak, derajat penyempitan arteri pulmonalis juga meningkat, terutama dengan stenosis infundibular..

Komplikasi utama dari stenosis arteri pulmonalis adalah gagal jantung ventrikel kanan refrakter, hipoksia kronis, endokarditis infektif, kematian jantung mendadak..

Indikasi untuk koreksi bedah: munculnya sesak nafas dan tanda gagal ventrikel kanan saat beraktivitas fisik, peningkatan EKG tanda hipertrofi dan sistolik overload jantung kanan, peningkatan tekanan di ventrikel kanan hingga 70-80 mmHg. dan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis hingga 40-50 mmHg.

Saat ini, preferensi diberikan pada intervensi bedah invasif minimal - valvuloplasti balon transluminal perkutan. Sebuah probe khusus dengan balon dilewatkan melalui vena femoralis ke ventrikel kanan, kemudian balon dipompa pada tingkat penyempitan arteri pulmonalis dan beberapa traksi dilakukan, mematahkan selebaran yang menyatu di sepanjang komisura. Ada juga operasi jantung terbuka dengan menggunakan hipotermia dan sirkulasi buatan..

Tetrad Fallot

Tetralogi Fallot (TF) adalah salah satu kelainan jantung tipe biru yang paling umum. Ini menyumbang 12-14% dari semua PJK dan 50-75% dari cacat biru. Sama umum pada anak laki-laki dan perempuan. Ada kasus wakil keluarga.

Dengan versi klasik tetrad Fallot, 4 tanda ditemukan:

stenosis arteri pulmonalis, defek septum ventrikel yang selalu besar, tinggi, perimembran, hipertrofi miokard ventrikel kanan, dan dekstraposisi aorta. Cacat milik PJK tipe sianotik dengan penipisan sirkulasi paru.

Ada tiga varian klinis dan anatomis dari defek:

1) TF dengan atresia pada orifisium arteri pulmonalis - "ekstrim", bentuk sianotik;

2) bentuk klasik;

3) TF dengan stenosis minimal pada arteri pulmonalis, atau TF "pucat", bentuk sianotik.

Alokasikan Triad Fallot, bila tidak ada kerusakan pada septum interventrikular. Tetralogi Fallot dapat dikombinasikan dengan penyakit jantung koroner lain: dengan kehadiran ASD secara simultan, variannya disebut pentad dari Fallot. Paling sering, TF dikombinasikan dengan PDA, yang menyebabkan suplai darah kompensasi ke paru-paru terjadi. Dalam bentuk TF yang "ekstrim", cacatnya adalah bergantung pada "duktus".

Hemodinamika.

Derajat gangguan hemodinamik ditentukan oleh beratnya stenosis arteri pulmonalis.

Obstruksi dapat ditemukan di bagian outlet ventrikel kanan, di level katup pulmonal, di sepanjang batang dan cabang arteri pulmonalis, dan di beberapa level secara bersamaan. Selama sistol, darah mengalir dari kedua ventrikel ke aorta dan, pada tingkat yang lebih rendah, ke arteri pulmonalis. Karena aorta lebar dan bergeser ke kanan, darah melewatinya tanpa hambatan, oleh karena itu dengan bentuk klasik tetrad Fallot, tidak pernah terjadi kegagalan sirkulasi. Karena cacat besar pada septum interventrikel, tekanan di kedua ventrikel sama. Derajat hipoksia dan keparahan kondisi pasien berkorelasi dengan derajat stenosis arteri pulmonalis. Pada pasien dengan bentuk ekstrim tetralogi Fallot, darah masuk ke paru-paru melalui patent ductus arteriosus atau melalui collaterals (anastomosis arteriovenosa dan arteri bronkial), yang dapat berkembang secara intrauterin, tetapi lebih sering secara postnatal..

Kompensasi sirkulasi darah terjadi karena: 1) hipertrofi ventrikel kanan; 2) berfungsinya PDA dan / atau agunan; 3) perkembangan poligobulia dan polisitemia akibat hipoksia berkepanjangan;

Klinik.

Sianosis - gejala utama tetrad Fallot.

Derajat sianosis dan waktu kemunculannya bergantung pada tingkat keparahan stenosis arteri pulmonalis..

Pada anak-anak di hari-hari pertama kehidupan, atas dasar sianosis, hanya bentuk cacat parah yang didiagnosis - bentuk "ekstrem" dari tetrad Fallot.

Pada dasarnya, perkembangan sianosis secara bertahap (selama 3 bulan - 1 tahun) adalah karakteristik, yang memiliki berbagai corak (dari kebiruan pucat hingga "biru-merah tua" atau "besi tuang biru"): pertama ada sianosis pada bibir, kemudian selaput lendir, ujung jari, kulit wajah, tungkai dan batang.

Sianosis meningkat seiring dengan pertumbuhan aktivitas anak. Stik drum dan kacamata arloji berkembang lebih awal.

Fitur konstan adalah sesak napas seperti dispnea (pernapasan aritmia dalam tanpa peningkatan laju pernapasan yang nyata), dicatat saat istirahat dan meningkat tajam pada aktivitas fisik sekecil apa pun.

Berkembang secara bertahap perkembangan fisik yang tertunda.

Praktis didengarkan sejak lahir murmur sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum.

Gejala klinis yang mengerikan pada tetrad Fallot, yang menentukan tingkat keparahan kondisi pasien, adalah serangan dyspnea-cyanotic..

Biasanya terjadi pada usia 6 sampai 24 bulan dengan latar belakang anemia absolut atau relatif. Patogenesis permulaan serangan dikaitkan dengan kejang tajam pada bagian infundibular ventrikel kanan, akibatnya semua darah vena memasuki aorta, menyebabkan hipoksia paling tajam pada sistem saraf pusat.

Saturasi oksigen darah selama serangan turun menjadi 35%. Dalam hal ini, intensitas kebisingan berkurang secara tajam hingga hilang sama sekali. Anak menjadi gelisah, ekspresi wajah ketakutan, pupil mata membesar, sesak nafas dan sianosis bertambah, anggota badan dingin; diikuti oleh hilangnya kesadaran, kejang, dan kemungkinan berkembangnya koma hipoksia dan kematian. Serangan bervariasi dalam tingkat keparahan dan durasi (dari 10-15 detik hingga 2-3 menit). Pada periode pasca serangan, pasien tetap lamban dan dinamis untuk waktu yang lama. Kadang-kadang perkembangan hemiparesis dan bentuk parah dari kecelakaan serebrovaskular dicatat. Pada usia 4-6 tahun, frekuensi dan intensitas serangan berkurang secara signifikan atau menghilang. Hal ini disebabkan oleh perkembangan kolateral melalui suplai darah yang lebih atau kurang ke paru-paru..

Bergantung pada karakteristik klinik, tiga fase jalannya defek dibedakan:

Fase I - kesejahteraan relatif (dari 0 hingga 6 bulan), ketika kondisi pasien relatif memuaskan, tidak ada kelambatan dalam perkembangan fisik;

Fase II - serangan dyspnea-cyanotic (6-24 bulan), yang ditandai dengan sejumlah besar komplikasi dan kematian otak;

Fase III - transisi, ketika gambaran klinis dari defek mulai terlihat seperti orang dewasa;

Dalam bentuk pucat TF, jalur dan tanda klinis mirip dengan defek septum.

Pada pemeriksaan fisik, pada penderita tetralogy of fallot, dada sering diratakan.

Tidak biasa pembentukan punuk dan kardiomegali.

Di ruang interkostal II - III di sebelah kiri sternum, tremor sistolik dapat ditentukan.

Nada auskultasi I tidak berubah, nada II melemah secara signifikan di atas arteri pulmonalis, yang berhubungan dengan hipovolemia sirkulasi paru.

Di ruang interkostal II-III di sebelah kiri, bising kasar sistolik stenosis arteri pulmonalis terdengar..

Dengan stenosis infundibular atau gabungan, murmur terdengar di ruang interkostal III-IV, dilakukan di pembuluh darah leher dan di belakang ke ruang interskapular.

Kebisingan VSD bisa sangat ringan atau tidak terdengar sama sekali karena gradien tekanan yang kecil atau tidak ada di antara ventrikel. Di bagian belakang ruang interskapular, murmur sistolik-diastolik dengan intensitas sedang terdengar karena fungsi duktus arteriosus paten dan / atau kolateral.

Pemeriksaan sinar-X pada organ rongga dada menunjukkan gambaran yang khas dari defek ini: pola paru menipis, bentuk bayangan jantung, ukurannya tidak membesar, disebut "sepatu Belanda", "sepatu bot", "sepatu bot", "bakiak", dengan pinggang yang menonjol pada jantung dan puncak diangkat di atas diafragma.

Tanda paling khas pada EKG adalah deviasi EOS yang signifikan ke kanan (120-180 °). Terdapat tanda-tanda hipertrofi pada ventrikel kanan, atrium kanan, gangguan konduksi seperti tidak lengkapnya blokade pada cabang berkas kanan.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan transposisi pembuluh darah besar, stenosis arteri pulmonalis, pelepasan ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan, penyakit Ebstein, jantung tiga bilik dengan stenosis arteri pulmonalis.

Kursus dan ramalan. Dalam perjalanan alami PJK, harapan hidup rata-rata adalah 12-15 tahun. Penyebab kematian adalah kejang dispnea-sianotik, hipoksia, dinamika cairan hemo- dan serebrospinal, trombosis serebrovaskular, stroke, endokarditis infektif..

Pengobatan. Gambaran anatomis, fisiologis dan hemodinamik bentuk TF spesifisitas terapi konservatif. Pertama-tama, ini menyangkut penggunaan obat kardiotonik. Karena takikardia, sesak napas, dan sianosis pada TF bukanlah manifestasi dari kegagalan sirkulasi, penggunaan glikosida jantung hanya akan meningkatkan pelepasan arteri vena dan peningkatan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, yang dapat menyebabkan perburukan tingkat keparahan serangan dispnea-sianotik! Aspek pencegahan yang penting adalah pencegahan perkembangan anemia (bentuk oral dari sediaan zat besi), serangan dispnea-sianotik (obzidan - dengan kecepatan 0,5-1 mg / kg, per os), perang melawan dehidrasi jika muntah dan / atau diare (minum banyak cairan, Pemberian cairan IV), pemilihan antiplatelet (aspirin, courantil, phenylin) atau terapi antikoagulan (heparin, fraxiparin, warfarin).

Meredakan serangan dispnea-sianotik melibatkan menghirup oksigen secara konstan (di rumah - buka jendela atau jendela), memberikan pasien postur adaptif (posisi miring dengan kaki dibawa ke perut). Bayi perlu dijaga tetap hangat dengan membungkusnya dengan selimut. Tim ambulans mengelola obat penghilang rasa sakit dan obat penenang. Analgin disuntikkan secara intramuskular atau intravena dengan kecepatan 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Dari obat penenang, GHB lebih disukai (100-200 mg / kg), karena obat tersebut memiliki efek antihipoksik, tetapi lebih baik memberikan obat ini di rumah sakit. Pada tahap pra-rumah sakit, seduxen (relanium) sering digunakan. Cordiamine diberikan secara subkutan 0,02 ml / kg, hidrokortison (dari 4-5 sampai 10 mg / kg). Dengan tidak adanya efek terapi, perlu dilakukan pemberian obzidan intravena dengan kecepatan 0,1 mg / kg. Obat ini diberikan dalam larutan glukosa 5-10% Sangat lambat! di bawah kendali detak jantung. Pemberian obat yang cepat dapat menyebabkan penurunan tajam tekanan darah dan serangan jantung. Pasien harus dirawat di rumah sakit di mana terapi infus dengan obat-obatan seperti kalium klorida atau panangin, rheopolyglucin, novocaine, KKB, vitamin C, curantil, heparin, dll..

Koreksi bedah untuk pasien dengan TF, ini dibagi menjadi operasi paliatif (pembebanan anastomosis subklavia-paru) dan koreksi radikal dari PJK. Indikasi untuk operasi paliatif adalah:

  1. Bentuk "ekstrim" dari tetrad Fallot, serangan dispnea-sianotik dini, sering dan parah;
  2. Adanya sesak napas dan takikardia yang persisten saat istirahat, yang tidak dapat dihentikan dengan terapi konservatif;
  3. Hipotrofi dan anemisasi parah.

Operasi bypass (atau pembuatan duktus arteriosus buatan) ditujukan untuk meningkatkan hemodinamik paru dan memungkinkan pasien untuk bertahan hidup dan menjadi lebih kuat sebelum koreksi radikal, yang dilakukan setelah 2-3 tahun. Pembedahan radikal melibatkan penghapusan semua kelainan jantung secara bersamaan dan dilakukan pada usia prasekolah.

Stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak: betapa berbahayanya patologi ini dan cara mengobatinya dengan benar

Stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak selalu harus menjalani operasi jantung.

Penyebab penyempitan arteri pulmonalis

Dalam sebagian besar kasus, stenosis PA merupakan bagian integral dari kelainan jantung serius lainnya - tetralogi Fallot. Namun, hal itu dapat terjadi dengan sendirinya, tanpa disertai anomali. Cacat berkembang karena pelanggaran perkembangan normal arteri pulmonalis, jantung, dan strukturnya.

Klasifikasi

Jenis stenosis arteri pulmonalis berikut dibedakan, tergantung lokasinya:

  • Katup. Ini terdiri dari penyempitan diameter saluran keluar ventrikel kanan.
  • Katup. Katup paru rusak.
  • Supravalve. Terkait dengan anomali arteri pulmonalis itu sendiri. Mungkin ada penyempitan, hingga lumennya benar-benar tumpang tindih.

Klasifikasi pertama diperlukan untuk menentukan sifat intervensi bedah. Klasifikasi lain memperhitungkan tingkat keparahan kerusakan:

  • Tahap I. Stenosis sedang diamati. Tidak ada keluhan, terdeteksi selama pemeriksaan instrumental.
  • Tahap II. Stenosis menjadi jelas. Gambaran klinis yang khas muncul.
  • Tahap III. Penyempitan yang tajam menyebabkan kondisi serius pasien dan gangguan sirkulasi darah.
  • Tahap IV. Dekompensasi. Ventrikel kanan kehilangan kemampuan kontraktilnya.

Klasifikasi menilai kondisi umum anak dan menentukan rencana perawatan.

Gangguan dan gejala penyakit

Dengan stenosis subvalvular dan valvular, gejala mungkin tidak ada sampai dewasa. Manifestasi utamanya adalah nyeri di area jantung, pingsan, sesak napas, denyut nadi leher..

Stenosis arteri pulmonalis dapat muncul dengan sendirinya di masa kanak-kanak. Kemudian jantung merusak tulang rusuk bayi. Yang disebut "punuk jantung" sedang dibentuk. Hanya operasi yang dapat mencegah konsekuensi ini..

Seberapa berbahayanya menolak operasi jantung ditentukan oleh dokter berdasarkan hasil diagnostik.

Stenosis supravalvular biasanya memanifestasikan dirinya sejak saat lahir. Ditandai dengan adanya gagal paru dan jantung yang parah.

Cara utama untuk mendiagnosis gangguan ini adalah Echo-KG.

Dengan tumpang tindih lumen arteri pulmonalis dan tidak adanya aliran darah di lingkaran kecil, anak tersebut tidak dapat hidup. Perawatan paliatif dianjurkan untuk orang tua.

Pengobatan modern untuk stenosis paru

Satu-satunya cara untuk mengobati stenosis PA pada anak-anak adalah dengan operasi. Teknik bedah dipilih tergantung pada lokalisasi penyempitan. Dimungkinkan untuk melakukan operasi yang ekstensif dan lebih lembut. Paling disukai adalah penggunaan plastik balon. Perlakuan konservatif dalam situasi ini pada prinsipnya tidak mungkin..

Semakin dini seorang anak didiagnosis dan dioperasi untuk stenosis arteri pulmonalis, semakin baik prognosis hidupnya. Penundaan dalam pengobatan akan menyebabkan perubahan dan kematian yang tidak dapat diubah.

Stenosis arteri pulmonalis pada anak merupakan kondisi serius yang menyebabkan gangguan pada jantung dan paru-paru. Biasanya, cacat digabungkan dengan kelainan jantung lainnya. Perawatan hanya mungkin dilakukan dengan cara operasi. Semakin dini koreksi kardio dilakukan, semakin baik prognosis anak tersebut. Seberapa berbahayanya melakukan intervensi untuk kecacatan tertentu bergantung pada kasus klinis..

Stenosis orifisium arteri pulmonalis

Stenosis orifisium arteri pulmonalis adalah penyempitan saluran ekskretoris ventrikel kanan, yang mencegah aliran normal darah ke batang paru. Stenosis mulut arteri pulmonalis disertai kelemahan parah, kelelahan, pusing, kecenderungan pingsan, sesak napas, jantung berdebar, sianosis. Diagnosis stenosis mulut arteri pulmonalis meliputi elektrokardiografi, rontgen, pemeriksaan ekokardiografi, kateterisasi jantung. Pengobatan stenosis pada orifisium arteri pulmonalis terdiri dari melakukan valvotomi terbuka atau valvuloplasti balon endovaskular.

  • Alasan
  • Klasifikasi
  • Gambaran hemodinamik pada stenosis mulut arteri pulmonalis
  • Gejala stenosis mulut arteri pulmonalis
  • Diagnostik
  • Pengobatan stenosis mulut arteri pulmonalis
  • Ramalan dan pencegahan
  • Harga perawatan

Informasi Umum

Stenosis orifisium arteri pulmonalis (pulmonary stenosis) adalah kelainan jantung bawaan atau didapat yang ditandai dengan adanya hambatan pada jalur keluarnya darah dari ventrikel kanan ke batang paru. Dalam bentuk terisolasi, stenosis mulut arteri pulmonalis didiagnosis pada 2-9% kasus dari semua kelainan jantung bawaan. Selain itu, stenosis orifisium arteri pulmonalis dapat masuk ke dalam struktur defek jantung kompleks (triad dan tetrad of Fallot) atau dikombinasikan dengan transposisi pembuluh darah besar, defek septum interventrikel, kanal atrioventrikular terbuka, atresia klep trikuspidalis, dll. Dalam kardiologi, stenosis terisolasi mengacu pada orifisium paru. cacat pucat. Prevalensi defek pada laki-laki 2 kali lebih tinggi dibandingkan pada perempuan.

Alasan

Etiologi stenosis mulut arteri pulmonalis bisa bawaan dan didapat. Penyebab perubahan kongenital umum terjadi dengan kelainan jantung lainnya (sindrom rubella janin, keracunan obat dan bahan kimia, faktor keturunan, dll.). Paling sering, dengan stenosis kongenital pada mulut arteri pulmonalis, terjadi deformasi katup bawaan..

Pembentukan penyempitan yang didapat dari mulut arteri pulmonalis dapat disebabkan oleh vegetasi katup dengan endokarditis infektif, kardiomiopati hipertrofik, lesi sifilis atau rematik, miksoma jantung, tumor karsinoid. Dalam beberapa kasus, stenosis supravalvular disebabkan oleh kompresi orifisium arteri pulmonalis oleh pembesaran kelenjar getah bening atau aneurisma aorta. Perkembangan stenosis relatif orifisium difasilitasi oleh ekspansi signifikan arteri pulmonalis dan sklerosisnya..

Klasifikasi

Menurut tingkat obstruksi aliran darah, katup (80%), subvalvular (infundibular) dan stenosis supravalvular mulut arteri pulmonalis dibedakan. Stenosis gabungan (katup dalam kombinasi dengan supra- atau subvalvular) sangat jarang terjadi. Pada stenosis katup, seringkali tidak ada pembagian katup menjadi selebaran; katup pulmonal sendiri berbentuk kubah diafragma dengan bukaan selebar 2-10 mm; komisi dirapikan; ekspansi post-stenotik batang paru terbentuk. Dalam kasus stenosis infundibular (subvalvular), ada penyempitan berbentuk corong dari bagian ventrikel kanan yang keluar karena proliferasi abnormal otot dan jaringan fibrosa. Stenosis supravalvular dapat muncul dengan penyempitan terlokalisasi, membran tidak lengkap atau lengkap, hipoplasia difus, stenosis arteri pulmonalis perifer multipel.

Untuk tujuan praktis, klasifikasi digunakan berdasarkan penentuan tingkat tekanan darah sistolik di ventrikel kanan dan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis:

  • Stadium I (stenosis sedang pada mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan kurang dari 60 mmHg. Seni.; gradien tekanan 20-30 mm Hg. st.
  • Tahap II (stenosis diucapkan pada mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan dari 60 hingga 100 mm Hg. Seni.; gradien tekanan 30-80 mm Hg. st.
  • Stadium III (stenosis diucapkan pada mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan lebih dari 100 mm Hg. Seni.; gradien tekanan di atas 80 mm Hg. st.
  • Tahap IV (dekompensasi) - distrofi miokard berkembang, gangguan peredaran darah yang parah. Tekanan darah sistolik di ventrikel kanan menurun karena perkembangan insufisiensi kontraktilnya.

Gambaran hemodinamik pada stenosis mulut arteri pulmonalis

Pelanggaran hemodinamik dengan stenosis orifisium arteri pulmonalis dikaitkan dengan adanya hambatan di jalur pengeluaran darah dari ventrikel kanan ke batang paru. Peningkatan beban resistansi pada ventrikel kanan disertai dengan peningkatan kerjanya dan pembentukan hipertrofi miokard konsentris. Dalam kasus ini, tekanan sistolik yang dikembangkan oleh ventrikel kanan secara signifikan melebihi tekanan di arteri pulmonalis: dengan besarnya gradien tekanan sistolik di katup, seseorang dapat menilai derajat stenosis dari lubang arteri pulmonalis. Peningkatan tekanan di ventrikel kanan terjadi ketika area outletnya berkurang 40-70% dari normalnya.

Seiring waktu, ketika proses distrofi di miokardium meningkat, dilatasi ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid, dan selanjutnya - hipertrofi dan dilatasi atrium kanan berkembang. Akibatnya, jendela oval bisa terbuka, di mana keluarnya cairan darah veno-arteri dan sianosis berkembang..

Gejala stenosis mulut arteri pulmonalis

Klinik stenosis mulut arteri pulmonalis tergantung pada tingkat keparahan penyempitan dan keadaan kompensasi. Dengan tekanan sistolik di rongga ventrikel kanan

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis pada anak-anak

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis mengacu pada malformasi kongenital tipe acianotic pucat. Ini terjadi pada 2,5-3% kasus anomali jantung bawaan.

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis diamati dalam beberapa varian anatomis.

• Stenosis katup pulmonal yang paling umum, di mana katup katup berubah bentuk, berbentuk kubah menggembung selama sistol dan menghalangi aliran keluar darah. Mereka menebal, membentuk diafragma dengan lubang yang terletak secara eksentrik. Septum interventrikel secara morfologis tidak berubah.

• Stenosis subvalvular atau supravalvular terisolasi dari arteri pulmonalis lebih jarang. Dengan stenosis subvalvular, hambatan aliran keluar darah dari ventrikel kanan dibuat oleh otot atau elemen fibrosa dari bagian outletnya. Tempat stenosis dapat dilokalisasi di sekitar katup paru atau jauh di bawahnya.

Gangguan hemodinamik pada stenosis arteri pulmonalis berhubungan dengan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Ini menyebabkan perluasan rongga ventrikel kanan. Obstruksi aliran keluar darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis pada bayi baru lahir menyebabkan peningkatan tekanan sistolik dan perluasan ventrikel kanan. Derajat dilatasi tergantung pada ukuran lubang cincin katup. Tekanan darah di arteri pulmonalis tetap dalam batas normal atau sedikit menurun. Pada masa neonatal, dengan defek ini, sering terjadi komunikasi intraatrium dengan keluarnya darah dari kanan ke kiri. Perkembangan defek menyebabkan perluasan ventrikel kanan dan kegagalannya.

Gambaran klinis penyempitan arteri pulmonalis yang terisolasi adalah karakteristik, tingkat keparahannya ditentukan oleh tingkat stenosis arteri pulmonalis.

• Stenosis arteri pulmonalis sedang tidak terlihat secara klinis.

• Dengan stenosis berat pada bayi baru lahir, sesak napas terjadi saat beraktivitas. Perkusi menunjukkan peningkatan ukuran jantung ke kanan. Auskultasi auskultasi terdengar murmur sistolik kasar di tepi kiri sternum dengan suara maksimal di ruang interkostal kedua. Intensitas kebisingan sebanding dengan derajat stenosis. Di atas arteri pulmonalis ada nada II yang melemah atau tidak ada. Murmur ejeksi sistolik pendek dapat terdengar di atas area proyeksi katup arteri pulmonalis, bunyi jantung kedua bercabang. Dengan stenosis berat, seorang anak mengembangkan sianosis karena aliran darah dari kanan ke kiri melalui foramen ovale yang terbuka.

Diagnosis stenosis arteri pulmonalis.

Tidak ada perubahan pada elektrokardiogram atau tanda-tanda kelebihan sistolik pada ventrikel kanan. Segmen ST dapat dipindahkan 2-5 mm di bawah isoline dengan gelombang T dalam negatif di lead prekordial kanan. Terjadi penyimpangan sumbu kelistrikan jantung ke kanan, tanda adanya peningkatan rongga atrium kanan.

Radiografi mengungkapkan dilatasi post-stenosis arteri pulmonalis, tanda-tanda perluasan ventrikel kanan. Besar kecilnya jantung tergantung pada derajat stenosis, besarnya debit kanan-kiri pada tingkat atrium. Derajat tonjolan lengkung arteri pulmonalis ditentukan oleh arah aliran darah dan tidak selalu mencerminkan derajat stenosis. Vaskularisasi paru mungkin atau mungkin tidak berubah. Ada perbedaan antara derajat perluasan arteri pulmonalis dan adanya pola pulmonal yang menipis atau normal.

Ekokardiografi dua dimensi dalam proyeksi sumbu pendek setinggi pembuluh menunjukkan pembukaan katup yang terganggu; selama sistol, tonjolan katup melengkung ke dalam lumen pembuluh darah. Secara real time, katup arteri pulmonalis stenotik kubah berada. Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk menentukan aliran darah turbulen yang diucapkan di area katup paru.

Komplikasi stenosis arteri pulmonalis. Pada bayi baru lahir, kelainan ini paling sering dipersulit oleh gagal jantung kongestif..

Koreksi stenosis arteri pulmonalis. Anak-anak dengan stenosis ringan hingga sedang tidak memerlukan perawatan khusus. Dalam kasus lain, perawatannya cepat. Indikasi untuk operasi adalah gejala klinis yang parah dan perjalanan penyakit yang progresif..

Dalam praktek kardiologi, kasus stenosis arteri pulmonalis pada anak sangat sering dicatat. Ini adalah patologi umum yang ditandai dengan penyempitan saluran arteri pulmonalis, yang menyebabkan gangguan aliran darah normal dan jantung kanan yang berlebihan. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini merupakan penyakit bawaan dan kadang-kadang didiagnosis bersamaan dengan kelainan lain pada sistem kardiovaskular..

Tentu, banyak orang tua baru yang mencari informasi apa pun yang tersedia. Mengapa stenosis arteri pulmonalis berkembang pada anak-anak? Apa gejala pertama penyakit ini? Bentuk apa yang bisa diperoleh patologi? Apa yang bisa ditawarkan ahli jantung dalam hal pengobatan? Apakah terapi obat mungkin? Jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini layak untuk ditelusuri.

Gambaran umum tentang patologi

Sebelum mempertimbangkan penyebab, gejala, dan perawatan yang efektif, ada baiknya mempelajari informasi umum tentang stenosis. Arteri pulmonalis berpasangan, cabang batang paru yang agak besar, yang berangkat dari ventrikel kanan.

Fungsi utama pembuluh ini adalah untuk mengangkut darah vena (miskin oksigen) dari atrium kanan ke sistem kapiler paru-paru, tempat terjadi pertukaran gas dan darah jenuh dengan oksigen. Faktanya, lingkaran kecil sirkulasi darah dimulai di sini. Di tempat keluarnya batang paru dari atrium kanan, terdapat katup trikuspid, yang mengatur aliran darah.

Stenosis arteri pulmonalis dikatakan jika ada penyempitan pembuluh itu sendiri atau kerusakan katup (misalnya, jika daun katup tumbuh bersama di tepinya, maka darah tidak dapat bersirkulasi secara normal). Pelanggaran aliran darah berdampak negatif pada kondisi seluruh tubuh. Pertama-tama, jantung menderita - bagian kanan miokardium sering mengalami hipertrofi untuk mengatasi masalah pelepasan darah dan mengatasi peningkatan tekanan di ventrikel kanan.

Seperti yang ditunjukkan statistik, patologi ini dalam banyak kasus bawaan. Diagnosis tepat waktu dan terapi yang benar membantu menghindari kemungkinan komplikasi.

Alasan perkembangan stenosis

Stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak dapat berkembang di bawah pengaruh berbagai faktor. Sayangnya, mekanisme pasti dari perkembangan penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari. Meskipun demikian, daftar prasyarat ini layak untuk dibaca..

  • Warisan genetik memainkan peran penting. Risiko terkena stenosis meningkat jika orang tua atau kerabat dekat anak tersebut telah didiagnosis dengan kelainan jantung bawaan.
  • Adanya patologi metabolik dan sistemik pada ibu.
  • Yang berpotensi berbahaya adalah penyakit menular (terutama yang berasal dari virus), yang ditularkan oleh wanita pada tahap awal kehamilan.
  • Mengambil obat dengan sifat teratogenik dapat menyebabkan perkembangan stenosis..
  • Risiko patologi ini meningkat dengan kehamilan ganda..
  • Berbagai penyakit kromosom berbahaya.
  • Faktor risikonya antara lain gangguan aliran darah fetoplasenta..
  • Kemungkinan mengembangkan kelainan bawaan pada anak meningkat jika ibu berusia di atas 38 tahun dan ini adalah kehamilan pertamanya..

Seringkali, perkembangan stenosis dikaitkan dengan efek beberapa faktor merugikan sekaligus..

Varietas stenosis

Bergantung pada tempat penyempitan pembuluh darah, beberapa jenis patologi dibedakan..

  • Stenosis supravalvular arteri pulmonalis pada anak-anak disertai dengan sedikit penyempitan arteri pulmonalis, pembentukan membran yang tidak lengkap atau lengkap di lumennya. Selain itu, pembentukan beberapa penyempitan arteri pulmonalis perifer dimungkinkan..
  • Stenosis katup paru pada anak-anak adalah patologi yang sangat umum. Dalam hal ini, penutup katup sebagian tumbuh bersama. Katup itu sendiri berbentuk kubah dengan lubang kecil di tengahnya. Tentu saja, struktur ini membuat sirkulasi darah menjadi tidak normal..
  • Stenosis subvalvular arteri pulmonalis pada anak-anak sering dikaitkan dengan berbagai cacat septum di antara ventrikel jantung. Patologi ditandai dengan bagian eferen berbentuk corong dari ventrikel kanan atau lokasi bundel otot yang salah, yang mengganggu pelepasan darah ke sirkulasi paru.

Tahapan perkembangan patologi

Merupakan kebiasaan untuk membedakan empat tahap perkembangan penyakit ini..

  • Tahap pertama, atau stenosis arteri pulmonalis sedang, pada anak jarang disertai gejala eksternal yang terlihat. Ada sedikit kelebihan beban pada ventrikel kanan, yang dapat dilihat pada EKG. Anak itu biasanya merasa sangat normal..
  • Tahap kedua adalah bentuk penyakit yang diucapkan, yang sudah disertai dengan pelanggaran yang nyata.
  • Tahap ketiga, atau stenosis tajam, ditandai dengan kemunduran yang kuat pada kondisi pasien kecil. Tekanan di katup pulmonal meningkat. Tanda-tanda masalah peredaran darah yang serius mungkin terlihat.
  • Tahap dekompensasi disertai dengan gangguan aliran darah yang parah. Kegagalan ventrikel kanan berkembang, proses distrofi dipicu di jaringan miokardium.

Stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak: gejala

Tentu saja, tanda-tanda penyakit secara langsung bergantung pada tahap perkembangannya. Pada tahap awal, gejala mungkin sama sekali tidak ada. Tetapi seiring perkembangan patologi, tanda pertama muncul - sesak napas. Masalah pernapasan pertama kali muncul selama aktivitas fisik dan kemudian saat istirahat.

Anak itu cepat lelah, menderita kelemahan dan pusing. Pasien kecil menjadi mengantuk. Terkadang Anda bisa melihat pembengkakan yang parah dan denyut nadi di leher. Anak yang lebih besar terkadang mengeluhkan sensasi terbakar dan nyeri dada. Anak itu sering kali kehilangan kesadaran. Dokter mungkin mendengar murmur jantung selama auskultasi. Gangguan peredaran darah yang lebih serius disertai dengan pucat - kulit sering memperoleh warna kebiruan (warnanya paling menonjol di area segitiga nasolabial).

Stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak: seberapa berbahaya patologi? Kemungkinan komplikasi

Ini adalah patologi yang sangat berbahaya yang tidak boleh diabaikan. Seorang anak dengan stenosis lebih rentan untuk mengembangkan berbagai penyakit radang pada saluran pernapasan.

Pelanggaran aliran darah menyebabkan distrofi miokardium bertahap, yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, gagal ventrikel kanan yang parah. Komplikasi paling berbahaya dari stenosis arteri pulmonalis terisolasi pada anak-anak adalah endokarditis septik. Itulah mengapa seorang anak dengan diagnosis seperti itu harus terus menerus di bawah pengawasan ketat..

Tindakan diagnostik

Biasanya, penyakit semacam itu didiagnosis segera setelah kelahiran anak atau pada bulan-bulan pertama kehidupan. Selama pemeriksaan, murmur sistolik terdengar di ruang interkostal kedua (di sisi kiri sternum).

Bagian wajib dari diagnosis adalah elektrokardiogram. Jika kita berbicara tentang tahap awal perkembangan penyakit, maka beberapa perubahan mungkin tidak ada. Namun, dalam banyak kasus, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dapat dideteksi selama prosedur. Terkadang ada penampilan aritmia supraventrikular.

Ekokardiografi juga informatif. Selama prosedur, dokter mungkin memperhatikan perluasan arteri pulmonalis dan pelebaran ventrikel kanan jantung. Terkadang sonografi Doppler juga dilakukan - prosedur ini memungkinkan Anda menentukan perbedaan tekanan antara lambung kanan dan batang paru.

Diagnosis harus mencakup rontgen dada. Gambar menunjukkan perluasan batang arteri pulmonalis. Gejala yang sangat khas adalah menipisnya pola paru..

Apakah perawatan medis memungkinkan??

Regimen terapi dipilih secara individual, karena banyak hal di sini tergantung pada tahap perkembangan patologi. Jika penyempitannya kecil dan aliran darah tidak terganggu, maka perawatan khusus mungkin tidak diperlukan - terkadang stenosis ringan hilang dengan sendirinya seiring bertambahnya usia.

Namun, operasi adalah satu-satunya cara untuk memperbaiki penyempitan tersebut. Terapi medis dilakukan hanya sebagai persiapan operasi. Secara khusus, pasien muda diberi resep antibiotik untuk melindungi dari infeksi bakteri dan mencegah endokarditis septik..

Saat operasi diperlukan?

Perawatan bedah stenosis arteri pulmonalis pada anak-anak dapat dilakukan dengan berbagai cara - dalam hal ini, lokasi area yang menyempit sangat penting.

Prosedur yang paling efektif dan efisien adalah valvuloplasti balon endovaskular. Balon khusus dimasukkan melalui dinding vena ke area pembuluh darah yang terkena. Dengan bantuan kateter, udara disuntikkan ke dalam balon, akibatnya perangkat mengembang dan memperluas dinding kapal, sehingga menghilangkan penyempitan.

Valvuloplasti terbuka jauh lebih jarang. Dalam kasus ini, pasien harus terhubung ke mesin jantung-paru. Dokter membutuhkan akses langsung ke jantung dan pembuluh darah untuk memeriksa dengan cermat area yang terkena dan untuk melakukan eksisi komisura yang menyatu..

Terkadang pasien kecil membutuhkan operasi bypass sistemik-paru. Jika terjadi stenosis supravalvular, maka rekonstruksi dilakukan dengan menggunakan tambalan dari jaringan pasien sendiri. Dalam beberapa kasus, pemasangan prostesis diperlukan.

Dalam kebanyakan kasus, intervensi bedah dilakukan saat anak mencapai usia 5-10 tahun. Namun, dengan adanya stenosis yang parah, pembedahan dapat diresepkan pada masa bayi. Dalam banyak kasus, prosedur ini berhasil. Namun demikian, bahkan setelah koreksi stenosis berhasil, anak (dan kemudian pasien dewasa) harus diperiksa secara teratur oleh ahli jantung dan dengan hati-hati memantau keadaan kesehatan..

Pencegahan: bagaimana menghindari bahaya?

Sayangnya, tidak ada pencegahan khusus, karena perkembangan penyakit dikaitkan dengan faktor-faktor yang tidak selalu dapat dipengaruhi. Sangat penting bagi calon ibu untuk memantau jalannya kehamilan, menjaga fungsi tubuh normal, makan dengan benar, menghindari kontak dengan pasien infeksi dan tidak minum obat apapun tanpa izin dokter. Tentu saja, Anda perlu menjalani pemeriksaan dan ultrasonografi terjadwal secara teratur - ini memungkinkan untuk mendiagnosis patologi tertentu pada janin bahkan sebelum kelahirannya..

Perkiraan untuk pasien kecil

Stenosis katup arteri pulmonalis pada anak-anak (serta bentuk penyempitan lainnya) adalah patologi yang tidak boleh diabaikan. Untungnya, diagnosis tepat waktu memungkinkan dokter mendeteksi penyakit tepat waktu dan mengambil tindakan yang tepat..

Penyempitan minimal pada arteri pulmonalis memiliki sedikit atau tidak sama sekali berpengaruh pada kualitas hidup atau perkembangan bayi. Namun demikian, anak-anak dengan diagnosis seperti itu harus didaftarkan ke ahli jantung dan secara berkala menjalani pemeriksaan komprehensif. Jika kita berbicara tentang stenosis katup paru pada anak, maka ada kemungkinan di masa dewasa pasien akan membutuhkan operasi untuk mengganti katup..

Stenosis arteri pulmonalis (PAS) pada bayi baru lahir adalah penyempitan saluran keluar ventrikel kanan. Perubahan patologis mempengaruhi katup paru atau bagian dari pembuluh darah di area katup.

Menurut statistik, berbagai bentuk ALS terisolasi menyumbang sekitar 10% kasus penyakit jantung bawaan. Stenosis katup paling sering terungkap, seringkali dibebani oleh kelainan jantung yang terjadi bersamaan.

Alasan

Penyebab kelainan jantung bawaan belum sepenuhnya diklarifikasi. Alasan perkembangan patologi jantung bawaan, termasuk ALS, bisa jadi:

    Menimbang keturunan. Risiko memiliki anak ALS bawaan lebih tinggi jika orang tua, anggota keluarga dekat, atau anak lain dalam keluarga mengalami kelainan jantung..

Klasifikasi

Bergantung pada lokalisasi vasokonstriksi, stenosis supravalvular, valvular, subvalvular arteri pulmonalis diisolasi pada anak yang baru lahir. Dalam kasus kombinasi dua jenis ALS atau stenosis arteri pulmonalis dengan patologi jantung lainnya, bentuk penyakitnya didefinisikan sebagai gabungan.

Bentuk katup patologi didiagnosis pada sekitar 90% pasien. Katup paru pada pasien dengan bentuk katup patologi mungkin memiliki struktur yang tidak normal (katup unilateral atau bikuspid). Ciri khas anatomi patologi adalah perluasan post-stenotik batang arteri.

Ciri khas anatomi stenosis subvalvular adalah penyempitan pembuluh darah berbentuk corong atau lokasi bundel otot yang tidak normal, yang membuatnya sulit untuk melepaskan darah ke dalam sirkulasi paru. Stenosis subvalvular terisolasi dari arteri pulmonalis sering disertai dengan defek septum interventrikular pada bayi baru lahir.

Stenosis supravalvular sering dikaitkan dengan sindrom Williams dan Noman. Patologi ini terjadi sebagai beberapa penyempitan perifer, membran, penyempitan terlokalisasi, atau hipoplasia difus.

Ukuran katup ventrikel kanan dan trikuspid pada pasien ALS biasanya dalam kisaran normal. Penyempitan lumen arteri pulmonalis menghambat aliran darah, akibatnya gradien tekanan antara ventrikel kanan dan sirkulasi paru meningkat. Struktur patologis saluran keluar adalah penyebab kelebihan beban miokard sistolik.

Manifestasi ALS bergantung pada tingkat keparahan penyempitan. Dengan patologi yang diucapkan seminimal mungkin, disertai dengan gradien tekanan hingga 40 mm Hg. Seni., Penyakit ini mungkin asimtomatik. Derajat rata-rata stenosis ditentukan dengan perbedaan tekanan 40-70 mm Hg. Seni, disertai dengan peningkatan kelelahan dan sesak napas selama aktivitas fisik.

Dengan gradien tekanan lebih dari 70 mm Hg. Seni. berbicara tentang stenosis kritis. Dengan latar belakang bentuk kritis penyakit ini, bayi baru lahir menunjukkan gejala gagal jantung, serta sianosis pada kulit yang disebabkan oleh keluarnya darah dari kanan-kiri melalui jendela oval..

Cari tahu dalam kasus apa ketidakcukupan katup aorta dapat terjadi dengan stenosis dari sumber ini.

Tentang ciri-ciri cacat bawaan - anomali Ebstein - baca di publikasi lain.

Gejala

ALS bawaan ringan mungkin tidak muncul dalam waktu lama. Indikasi tidak langsung dari kemungkinan adanya patologi sirkulasi paru pada bayi mungkin tertinggal dalam perkembangan fisik, sering masuk angin dengan komplikasi berupa pneumonia.

Gejala paling khas dari stenosis sedang dan kritis adalah pewarnaan sianotik pada segitiga nasolabial, bibir dan lubang kuku. Tahap kritis patologi disertai gejala gagal jantung ventrikel kanan progresif. Dengan pengerahan tenaga fisik, sesak napas berkembang.

Perkusi memungkinkan Anda mengidentifikasi perpindahan batas hati ke kanan. Saat mendengarkan bunyi jantung, murmur kasar yang khas terdengar selama sistol, yang intensitasnya sebanding dengan derajat vasokonstriksi. Tonus II di atas arteri pulmonalis sangat lemah atau tidak ada. Di atas area proyeksi katup, nada kedua bercabang, suara ejeksi bisa terdengar.

Diagnostik

Untuk memastikan diagnosa awal yang dibuat sesuai dengan pemeriksaan umum, diperlukan pemeriksaan instrumental. Biasanya mereka menggunakan dalam praktek:

  • Pemeriksaan sinar-X;
  • EKG;
  • Ekokardiografi;
  • Doppler.

Pada x-ray, penyempitan mulut arteri pulmonalis dan batas jantung yang melebar terlihat. Citra paru-paru seringkali terkuras.

Dengan sedikit stenosis, elektrokardiogram pasien mungkin memiliki tampilan normal, dengan bentuk patologi yang lebih parah, perubahan karakteristik muncul, menunjukkan:

  • Hipertrofi ventrikel kanan;
  • Hipertrofi septum atrium.

Beberapa neonatus dengan stenosis kritis menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Efek ini dijelaskan oleh ukurannya yang relatif besar dengan latar belakang ventrikel kiri hipoplastik..

Pemeriksaan ekokardiografi memungkinkan untuk mengidentifikasi perluasan abnormal batang arteri pulmonalis di daerah yang terletak tepat di belakang lokasi penyempitan, cabang arteri yang sempit, struktur katup patologis, perubahan hipertrofik pada miokardium ventrikel kanan dan beberapa ciri patologis anatomi jantung lainnya..

Ekokardiogram juga menunjukkan perubahan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan sirkulasi paru, sesuai dengan gambaran klinis patologi keparahan sedang dan kritis..

Dalam beberapa kasus, sonografi Doppler digunakan untuk menilai perbedaan tekanan antara ventrikel dan arteri..

Pengobatan

Satu-satunya cara efektif untuk mengobati ALS adalah operasi - untuk menghilangkan penyempitan. Operasi diindikasikan untuk pasien dengan ALS sedang dan kritis. Penyempitan pembuluh darah minimal tidak memerlukan intervensi bedah dan dalam beberapa kasus dapat lewat secara spontan.

Jenis pembedahan dipilih tergantung pada tingkat keparahan kondisi pasien. Dalam kasus yang parah, operasi dilakukan pada bulan-bulan pertama kehidupan. Derajat stenosis rata-rata mengalami koreksi bedah setelah penderita mencapai usia 5-10 tahun.

Dengan valvular ALA yang terisolasi, berbagai variasi valvuloplasty telah terbukti berhasil.

Dalam kebanyakan kasus, valvuloplasti balon endovaskular dilakukan. Inti dari metode ini terdiri dari pengenalan balon tiup ke bagian stenotik, di mana udara dipompa melalui kateter. Balon yang mengembang secara mekanis memperluas area yang dibatasi.

Yang lebih jarang, valvuloplasti terbuka digunakan, di mana ahli bedah membedah komisura yang sebenarnya. Biasanya, operasi terbuka dilakukan jika valvuloplasti balon tidak efektif. Kadang-kadang pasien dengan tahap kritis patologi menjalani atrioseptostomi balon. Beberapa bentuk ALS memerlukan koreksi bedah dalam bentuk bypass sistemik-paru.

Dalam kasus stenosis supravalvular di area yang menyempit, rekonstruksi dilakukan menggunakan tambalan dari jaringan pasien sendiri atau pemasangan prostesis xenoperikardial. Taktik mengobati stenosis subvalvular melibatkan pengangkatan bagian arteri yang menyempit.

Prakiraan dan tindakan pencegahan

Di antara langkah-langkah terpenting untuk pencegahan ALS neonatal adalah penyediaan kondisi kehamilan yang normal. Ibu hamil yang berisiko harus mengikuti anjuran dokter dengan cermat.

Metode diagnostik modern memungkinkan untuk mengidentifikasi pelanggaran pembentukan sistem kardiovaskular janin, yang memungkinkan untuk meresepkan pengobatan yang ditujukan untuk menghilangkan penyakit yang menjadi penyebabnya.

Penyempitan minimal arteri pulmonalis pada bayi baru lahir tidak mempengaruhi durasi dan kualitas hidup. Pasien dengan kelainan yang teridentifikasi dianjurkan untuk mengamati ahli jantung dan ahli bedah jantung, serta pencegahan endokarditis infektif..

CT paru-paru: apa kemungkinan metode diagnostik ini?

Syok hemoragik: intensitas, tanda dan pengobatan