Sindrom Goodpasture: manifestasi gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Goodpasture (sindrom ginjal paru) adalah patologi autoimun kronis yang ditandai dengan produksi autoantibodi ke membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal..

Ini adalah penyakit yang cukup langka (satu kasus per 2 juta populasi), paling sering tercatat di antara perwakilan ras Eurasia.

Penyakit ini didiagnosis pada pasien dari berbagai usia, tetapi kebanyakan pria berusia 20-35 tahun sakit. Gelombang kedua morbiditas diamati pada pasien berusia di atas 50 tahun.

Penyebab penyakit

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat menemukan penyebab sebenarnya yang memprovokasi perkembangan penyakit tersebut. Dalam hal ini, pencegahan primer penyakit tidak dilakukan.

Beberapa penulis mengaitkan manifestasi anomali dengan menghirup hidrokarbon yang mudah menguap dan pelarut organik lainnya. Sambungan pasti telah dibuat dengan:

  • adanya endotoksin dalam darah;
  • infeksi virus;
  • neoplasma ganas;
  • faktor eksogen (merokok, hipotermia, obstruksi ureter, penggunaan obat-obatan tertentu dalam waktu lama, lithotripsy gelombang kejut);
  • keturunan;
  • alkoholisme dan kecanduan narkoba;
  • Status HIV positif;
  • defisiensi imun.

Antibodi, mengikat antigen tertentu, membentuk imunokompleks yang bersirkulasi di dalam darah atau menempel pada membran basal, memicu perkembangan proses inflamasi imun di alveoli jaringan paru-paru dan glomeruli ginjal.

Pada akhirnya, semua ini mengarah pada pelanggaran struktur pembuluh darah. Hal ini menyebabkan perdarahan terus-menerus dari paru-paru dan glomerulonefritis..

Lebih lanjut, ada gagal paru dan ginjal. Tanpa tindakan terapeutik yang memadai, seseorang meninggal selama bulan-bulan pertama penyakit.

Gambaran klinis

Sindrom Goodpasture berkembang secara akut dan pasien mengalami gejala nonspesifik:

  • demam;
  • kelemahan;
  • mialgia;
  • kantuk;
  • panas dingin;
  • anemia;
  • artralgia;
  • penurunan berat badan yang tidak termotivasi;
  • sianosis mukosa difus.

Dengan kerusakan paru-paru, ada:

  • nyeri dada;
  • perdarahan paru yang banyak;
  • hemoptisis;
  • gangguan progresif pada ritme dan kedalaman pernapasan;
  • dispnea;
  • batuk.

Pada beberapa pasien, anomali memanifestasikan dirinya secara atipikal:

  • mual;
  • sakit perut;
  • muntah;
  • maag;
  • kepahitan di mulut.

Patologi ginjal, bersama dengan hipertensi, memicu gagal ventrikel kiri, yang pada gilirannya menyebabkan asma jantung dan edema paru. Biasanya, gejala kerusakan ginjal muncul lebih lama dari pada klinik paru..

Tanda-tanda gagal ginjal meliputi:

  • buang air kecil yang menyakitkan
  • hematuria (gross hematuria);
  • pembengkakan pada ekstremitas bawah;
  • nyeri di punggung, di bawah tulang rusuk;
  • proteinuria;
  • tekanan darah tinggi;
  • oligoanuria;
  • edema perifer;
  • uremia.

Siapa yang dihubungi dan cara mendiagnosis penyakit

Dalam membuat diagnosis, hasil tes laboratorium sangat penting:

  • studi imunologi serum darah (deteksi antibodi BMK);
  • analisis sputum (identifikasi siderofag, peningkatan konsentrasi hemosiderin);
  • KLA (leukositosis, anemia defisiensi besi, akselerasi ESR yang ditandai);
  • OAM (proteinuria, makrohematuria, cylindruria);
  • tes darah biokimia (dislipidemia, peningkatan kadar kalium, kreatinin, haptoglobin, urea, α2 dan γ-globulin, asam urat, seromukoid);
  • biopsi jaringan;
  • Tes Rehberg;
  • studi imunofluoresensi biomaterial;
  • radiografi paru-paru;
  • sonografi ginjal;
  • analisis gas darah;
  • EKG;
  • CT scan dada;
  • Ekokardiografi;
  • flowmetri puncak (penilaian patensi bronkial);
  • plethysmography, pneumotachography;
  • spirografi.

Saat melakukan studi diagnostik, patologi berikut harus dikecualikan:

  • abses paru;
  • onkopatologi ginjal dan paru-paru;
  • diatesis hemoragik;
  • tuberkulosis;
  • paru-paru uremik;
  • bronkiektasis dengan pneumosklerosis;
  • periarteryitis nodular;
  • Penyakit Liebman-Sachs;
  • sarkoidosis;
  • purpura rematik;
  • cryoglobulinemia;
  • bentuk pernapasan-ginjal dari pernarteritis nodular;
  • sindrom antifosfolipid;
  • angiitis eosinofilik dan granulomatosis;
  • granulomatosis limfoid.

Diagnosis dan terapi sindrom ginjal paru harus dilakukan oleh upaya bersama dari spesialis - ahli reumatologi, terapis, ahli nefrologi, ahli endokrin dan ahli paru.

Terapi

Perawatan yang tepat waktu dan memadai membantu memperlambat perkembangan sindrom Goodpasture. Tugas utama metode perawatan adalah untuk memastikan pembuangan autoantibodi BMC secara maksimal. Kompleks tindakan terapeutik untuk patologi yang dijelaskan di atas mungkin termasuk yang berikut:

  1. Obat glukokortikoid (Prednisolon dengan dosis 100 mg per hari dalam kombinasi dengan sitostatik dengan dosis 1000 mg per hari secara intravena selama tiga hari berturut-turut, kemudian pasien dapat dipindahkan ke bentuk tabel obat).
  2. Imunosupresan-sitostatika (Imupran, Azathioprine atau Cyclophosphamide 150-200 mg per hari dalam kombinasi dengan Prednisolon).
  3. Plasmaphoresis (membantu menghilangkan produk metabolisme nitrogen dan autoantibodi dengan berat molekul rendah dari darah).
  4. Transfusi darah.
  5. Terapi oksigen.
  6. Obat antitrombotik (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg per hari selama 3-8 bulan).
  7. Vasodilator (Corinfar 40 mg / hari).
  8. Obat anti inflamasi nonsteroid (Metindol, Indomethacin 25-30 mg setiap hari 2-3 kali sehari).
  9. Dalam kasus anemia, disarankan untuk meresepkan sediaan zat besi (Totem, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodialisis.
  11. Transplantasi ginjal (untuk gagal ginjal stadium akhir).

Perawatan harus dilakukan sampai ginjal berfungsi penuh dan antibodi BMC menghilang. Dengan latar belakang terapi semacam itu, gejala penyakit yang berbahaya dengan cepat berhenti..

Intervensi operatif

Ada sedikit data tentang transplantasi ginjal pada pasien dengan sindrom ginjal paru..

Para ahli merekomendasikan untuk melakukan prosedur ini tidak lebih awal dari 6 bulan setelah hilangnya antibodi BMK dalam darah..

Semua pasien dengan organ transplantasi perlu memantau dengan cermat konsentrasi kreatin dalam darah dan titer antibodi BMC dari waktu ke waktu..

Catatan. Resep obat tradisional untuk pengobatan anomali di atas tidak efektif. Jangan terlibat dalam diagnosis diri dan pengobatan sendiri, lebih baik percayakan hidup Anda kepada spesialis yang berpengalaman dan berkualifikasi tinggi.

Komplikasi dan konsekuensi

Sindrom Goodpasture dapat memicu perkembangan komplikasi:

  • perdarahan paru yang banyak;
  • penyakit ginjal kronis;
  • glomerulonefritis progresif.
  • penurunan kualitas hidup;
  • insufisiensi ginjal akut;
  • hasil yang fatal.

Ramalan dan pencegahan

Sindrom ginjal paru adalah patologi progresif cepat yang sering berakhir dengan kematian. Kasus penyakit yang disertai hemoptisis, pada umumnya, lebih menguntungkan, karena cepat didiagnosis. Kambuh setelah terapi penuh sangat jarang terjadi..

Dengan gagal ginjal, jaringan ginjal rusak dengan cepat, oleh karena itu, bahkan dengan hemodialisis, pasien hidup tidak lebih dari 3 tahun. Dengan perjalanan yang ganas, periode ini berkurang menjadi beberapa minggu..

Sebagai tindakan pencegahan, Anda harus mematuhi rekomendasi berikut:

  • jangan menyalahgunakan alkohol;
  • berhenti merokok;
  • menjalani ujian profesional setiap tahun;
  • mengidentifikasi dan mengobati penyakit menular tepat waktu;
  • saat mendeteksi tanda pertama penyakit, hubungi spesialis.

Sindrom Goodpasture adalah salah satu penyakit yang pengobatannya sulit dan tidak efektif. Bahkan dosis maksimum imunosupresan, sitostatika dan hormon steroid tidak selalu memberikan hasil yang positif.

Sindrom Goodpasture

Patogenesis sindrom Goodpasture

Patomorfologi sindrom Goodpasture

Klinik sindrom Goodpasture

Mengobati Sindrom Goodpasture

  • Profil bedah
  • Operasi perut
  • Kebidanan
  • Operasi lapangan militer
  • Ginekologi
  • Bedah anak
  • Operasi jantung
  • Bedah saraf
  • Onkoginekologi
  • Onkologi
  • Bedah Oncosurgery
  • Ortopedi
  • Otorhinolaringologi
  • Ilmu Kesehatan Mata
  • Operasi vaskular
  • Operasi toraks
  • Traumatologi
  • Urologi
  • Penyakit bedah
  • Ginekologi endokrin
  • Profil terapeutik
  • Alergologi
  • Gastroenterologi
  • Hematologi
  • Hepatologi
  • Dermatologi dan Venereologi
  • Penyakit anak
  • Penyakit menular anak-anak
  • Imunologi
  • Penyakit menular
  • Kardiologi
  • Narkologi
  • Penyakit saraf
  • Nefrologi
  • Penyakit akibat kerja
  • Pulmonologi
  • Reumatologi
  • Fitisiologi
  • Endokrinologi
  • Epidemiologi
  • Kedokteran gigi
  • Kedokteran gigi anak-anak
  • Kedokteran gigi ortopedi
  • Kedokteran gigi terapeutik
  • Kedokteran gigi bedah
  • Lain
  • Dietetika
  • Psikiatri
  • Penyakit genetik
  • Penyakit menular seksual
  • Mikrobiologi
  • Penyakit populer:
  • Herpes
  • Gonorea
  • Klamidia
  • Kandidiasis
  • Prostatitis
  • Psoriasis
  • Sipilis
  • Infeksi HIV

Semua data yang dimasukkan akan diatur ulang!
Apakah Anda benar-benar ingin berhenti merekam?
Menggugurkan Lanjutkan merekam


Jika Anda memiliki pertanyaan, hubungi: 7 (499) 116-78-36

Sindrom Goodpasture: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Semua konten iLive ditinjau oleh pakar medis untuk memastikannya seakurat dan faktual mungkin.

Kami memiliki pedoman ketat untuk pemilihan sumber informasi dan kami hanya menautkan ke situs web terkemuka, lembaga penelitian akademis dan, jika memungkinkan, penelitian medis yang terbukti. Harap dicatat bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan interaktif ke studi semacam itu.

Jika Anda yakin bahwa salah satu konten kami tidak akurat, usang, atau patut dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom autoimun yang melibatkan perdarahan paru alveolar dan glomerulonefritis yang disebabkan oleh antibodi anti-GBM yang bersirkulasi. Sindrom Goodpasture paling sering berkembang pada orang dengan kecenderungan turun-temurun yang merokok, tetapi menghirup hidrokarbon dan infeksi saluran pernapasan akibat virus mungkin merupakan faktor tambahan. Gejala Sindrom Goodpasture termasuk sesak napas, batuk, kelelahan, hemoptisis, dan / atau hematuria. Sindrom Goodpasture dicurigai pada pasien dengan hemoptisis atau hematuria dan dipastikan dengan adanya antibodi anti-GBM dalam darah. Perawatan untuk sindrom Goodpasture termasuk plasmaferesis, glukokortikoid, dan imunosupresan seperti siklofosfamid. Prognosisnya baik jika pengobatan dimulai sebelum gagal napas atau ginjal berkembang.

Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan oleh Goodpasture pada tahun 1919. Sindrom Goodpasture adalah kombinasi dari glomerulonefritis dan perdarahan alveolar dengan adanya antibodi anti-GBM. Sindrom Goodpasture paling sering dimanifestasikan oleh kombinasi perdarahan alveolar difus dan glomerulonefritis, tetapi kadang-kadang menyebabkan glomerulonefritis terisolasi (10-20%) atau kerusakan paru (10%). Pria lebih sering sakit daripada wanita.

Apa Penyebab Sindrom Goodpasture?

Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti. Sebuah predisposisi genetik untuk sindrom Goodpasture diasumsikan, dan keberadaan HLA-DRW2 dianggap sebagai penanda. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran dari infeksi virus yang ditransfer (virus hepatitis A dan penyakit virus lainnya), bahaya industri, obat-obatan (terutama D-penicillamine).

Dasar patogenesis sindrom Goodpasture adalah pembentukan autoantibodi ke membran basal kapiler glomeruli ginjal dan alveoli. Antibodi ini termasuk dalam kelas IgG, mereka mengikat antibodi dari membran basal dengan adanya komponen pelengkap C3, dengan perkembangan selanjutnya dari peradangan kekebalan pada ginjal dan alveoli paru-paru..

Antibodi anti-GBM diarahkan melawan domain non-kolagen (NC-1) a3 dari rantai kolagen tipe IV, yang ditemukan dalam konsentrasi tertinggi di membran basal kapiler ginjal dan paru. Paparan faktor lingkungan - merokok, infeksi saluran pernapasan akut akibat virus, dan penghirupan suspensi hidrokarbonat (lebih sering) - dan, lebih jarang, pneumonia mengaktifkan presentasi antigen kapiler alveolar ke antibodi yang bersirkulasi pada orang dengan predisposisi keturunan (paling sering ini adalah pembawa alel HLA-DRwl5, - DR4 dan - DRB1 ). Antibodi anti-GBM yang bersirkulasi mengikat membran dasar, memperbaiki komplemen, dan menginduksi respon inflamasi seluler yang menyebabkan glomerulonefritis dan / atau kapileritis paru.

Mungkin, ada kesamaan tertentu auto-antigen membran basal kapiler glomeruli ginjal dan alveoli. Autoantigen terbentuk di bawah pengaruh efek merusak dari faktor etiologi. Faktor etiologi yang tidak diketahui merusak dan mengubah struktur membran basal ginjal dan paru-paru. Ekskresi produk degradasi yang dihasilkan dari membran basal glomeruli ginjal melambat dan berkurang ketika rusak, yang secara alami menciptakan prasyarat untuk perkembangan kerusakan autoimun pada ginjal dan paru-paru. Saat ini diasumsikan bahwa ini adalah komponen struktural internal membran basal glomerulus ginjal a3-rantai kolagen tipe 4.

Kompleks imun yang terbentuk disimpan di sepanjang membran basal kapiler glomerulus, yang mengarah pada perkembangan proses inflamasi imun di glomerulus ginjal (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis). Sel utama yang terlibat dalam perkembangan peradangan imun ini adalah limfosit-T, monosit, sel endotel, leukosit polimorfonuklear, dan makrofag alveolar. Interaksi di antara mereka disediakan oleh mediator molekuler, sitokin (faktor pertumbuhan - platelet, mirip insulin, b-transforming; interleukin-1, faktor nekrosis tumor, dll.). Metabolit asam arakidonat, radikal bebas oksigen, enzim proteolitik, dan molekul perekat memainkan peran penting dalam perkembangan peradangan kekebalan..

Dalam perkembangan alveolitis pada sindrom Goodpasture, aktivasi makrofag alveolar sangat penting. Saat diaktifkan, mereka melepaskan sekitar 40 sitokin. Sitokin grup I (kemotoksin, leukotrien, interleukin-8) meningkatkan aliran leukosit polimorfonuklear ke paru-paru. Sitokin grup II (faktor pertumbuhan - trombosit, makrofag) mendorong pergerakan fibroblas ke paru-paru. Makrofag alveolar juga menghasilkan spesies oksigen reaktif, protease yang merusak jaringan paru-paru.

Patomorfologi sindrom Goodpasture

Manifestasi patomorfologis utama dari sindrom Goodpasture adalah:

  • lesi primer pada mikrovaskulatur pada ginjal dan paru-paru. Di paru-paru, ada gambaran venulitis, arteriolitis, kapillaritis dengan fenomena kerusakan dan proliferasi yang diucapkan; Kerusakan kapiler diamati terutama pada septa interalveolar, alveolitis berkembang dengan eksudat hemoragik di alveoli. Kerusakan ginjal ditandai dengan perkembangan glomerulonefritis proliferatif ekstrakapiler diikuti oleh pembentukan hyalinosis dan fibrosis, yang mengarah pada perkembangan gagal ginjal;
  • perdarahan intraalveolar yang diucapkan;
  • perkembangan hemosiderosis paru-paru dan pneumosklerosis dengan berbagai tingkat keparahan, sebagai akibat dari evolusi alveolitis.

Gejala Sindrom Goodpasture

Penyakit ini paling sering dimulai dengan manifestasi klinis patologi paru. Hemoptisis adalah gejala yang paling menonjol; Namun, hemoptisis mungkin tidak ada dengan adanya manifestasi hemoragik, dan pasien mungkin hanya menunjukkan perubahan infiltratif pada rontgen dada atau infiltrasi dan sindrom gangguan pernapasan dan / atau insufisiensi. Sesak napas (terutama saat beraktivitas), batuk, malaise, penurunan kemampuan untuk bekerja, nyeri dada, demam, dan penurunan berat badan sering terjadi. Hingga 40% pasien mengalami hematuria berat, meskipun perdarahan paru dapat mendahului manifestasi ginjal dalam beberapa minggu atau tahun..

Dispnea bisa meningkat selama hemoptisis. Juga khawatir akan kelemahan, penurunan kemampuan bekerja.

Gejala Sindrom Goodpasture bervariasi dari waktu ke waktu, mulai dari paru-paru bersih saat auskultasi hingga bunyi berderak dan mengi kering. Beberapa pasien mengalami edema perifer dan pucat akibat anemia.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada pucat pada kulit, sianosis pada selaput lendir, edema wajah yang pucat atau diucapkan, penurunan kekuatan otot, penurunan berat badan. Suhu tubuh biasanya meningkat hingga angka demam.

Dengan perkusi paru-paru, pemendekan suara perkusi di atas fokus perdarahan paru yang luas dapat ditentukan, tetapi ini jarang diamati, lebih sering tidak ada perubahan pada suara perkusi.

Tanda auskultasi karakteristik sindrom Goodpasture adalah rongga kering dan basah, jumlahnya meningkat secara signifikan selama atau setelah hemoptisis.

Dalam studi tentang sistem kardiovaskular, hipertensi arteri terdeteksi, ada kemungkinan bahwa batas tumpul relatif jantung ke kiri meningkat, nada jantung teredam, murmur sistolik rendah, dengan perkembangan gagal ginjal parah, suara gesekan perikardial muncul. Dengan kerusakan ginjal progresif dengan latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, adalah mungkin untuk mengembangkan gagal ventrikel kiri akut dengan gambaran asma jantung dan edema paru. Biasanya situasi ini berkembang pada stadium akhir penyakit..

Biasanya, kerusakan ginjal muncul kemudian, setelah waktu tertentu setelah perkembangan gejala paru. Tanda klinis khas dari patologi ginjal adalah hematuria (kadang gross hematuria), gagal ginjal progresif cepat, oligoanuria, hipertensi arteri..

Pada 10-15% kasus, sindrom Goodpasture dimulai dengan tanda klinis patologi ginjal - klinik glomerulonefritis muncul (oliguria, edema, hipertensi arteri, pucat parah), dan kemudian gejala kerusakan paru-paru muncul. Banyak pasien mungkin mengalami mialgia, artralgia.

Terlepas dari pilihan untuk timbulnya sindrom Goodpasture, dalam banyak kasus sulit, penyakit berkembang terus, dan gagal paru dan ginjal yang parah berkembang. Harapan hidup pasien sejak awal penyakit berkisar dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Paling sering, pasien meninggal karena uremia atau pendarahan paru.

Kekhawatiran apa?

Mendiagnosis Sindrom Goodpasture

Diagnosis sindrom Goodpasture memerlukan deteksi antibodi anti-GBM serum dengan imunofluoresensi tidak langsung atau, jika mungkin, uji imunosorben terkait-enzim langsung (ELISA) dengan NC-1 a3 manusia rekombinan. Tes serologi lainnya, seperti tes antibodi antinuklear (ANA), digunakan untuk mendeteksi SLE, titer antistreptolysin-O untuk mendeteksi glomerulonefritis pasca-streptokokus, yang dapat menjadi penyebab banyak kasus sindrom ginjal paru. ANCA positif (dalam sampel perifer) pada 25% kasus sindrom Goodpasture. Jika ada glomerulonefritis (hematuria, proteinuria, endapan eritrosit pada urinalisis dan / atau gagal ginjal), biopsi ginjal dapat dilakukan. Glomerulonefritis nekrosis segmental fokal progresif cepat dengan perjalanan progresif ditemukan pada biopsi pada sindrom Goodpasture dan semua penyebab lain dari sindrom ginjal paru. Pewarnaan imunofluoresensi jaringan ginjal atau paru secara klasik menunjukkan deposisi IgG linier di sepanjang kapiler glomerulus atau alveolar. Ini juga terjadi pada ginjal diabetes dan fibrillar glomerulonefritis, penyakit langka yang menyebabkan sindrom ginjal paru, tetapi fiksasi antibodi GBM pada penyakit ini tidak spesifik..

Tes fungsi paru dan lavage bronchoalveolar tidak dapat mendiagnosis sindrom Goodpasture, tetapi dapat digunakan untuk memastikan adanya perdarahan alveolar difus pada pasien dengan glomerulonefritis dan infiltrat paru, tetapi tanpa hemoptisis. Cairan lavage, yang tetap hemoragik setelah beberapa kali pencucian, memungkinkan konfirmasi sindrom hemoragik difus, terutama dengan penurunan hematokrit secara bersamaan..

Diagnosis laboratorium sindrom Goodpasture

  1. Analisis darah umum. Ditandai dengan anemia hipokromik defisiensi besi, hipokromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit. Ada juga leukositosis, pergeseran jumlah leukosit ke kiri, peningkatan LED yang signifikan.
  2. Analisis urin umum. Dalam urin, protein (tingkat proteinuria bisa signifikan), gips (granular, hialin, eritrositik), eritrosit (mungkin ada makrohematuria) ditemukan. Ketika gagal ginjal kronis berkembang, kepadatan relatif urin menurun, isohypostenuria berkembang dalam sampel menurut Zimnitsky.
  3. Kimia darah. Terjadi peningkatan kadar urea, kreatinin, haptoglobin, seromukoid, a2 dan gamma globulin dalam darah, penurunan kadar zat besi.
  4. Studi imunologi. Penurunan jumlah limfosit-T penekan dapat dideteksi, kompleks imun yang bersirkulasi terdeteksi. Antibodi pada membran basal kapiler glomeruli dan alveoli dideteksi dengan imunofluoresensi tidak langsung atau radioimmunoassay..
  5. Analisis dahak. Ada banyak eritrosit di dahak, ditemukan hemosiderin, siderofag.

Diagnosis instrumental sindrom Goodpasture

  1. Pemeriksaan rontgen paru-paru. Tanda-tanda radiologis yang khas adalah infiltrat paru di daerah akar dengan penyebaran ke bagian bawah dan tengah paru-paru, serta infiltrat seperti awan bilateral yang progresif dan simetris.
  2. Studi tentang fungsi respirasi eksternal. Spirografi mengungkapkan jenis gagal pernapasan restriktif (penurunan VC), seiring perkembangan penyakit, jenis gagal pernapasan obstruktif bergabung (penurunan FEV1, indeks Tiffno).
  3. EKG. Tanda-tanda distrofi miokard yang parah dari penyebab anemia dan hipoksia (penurunan amplitudo gelombang T dan interval ST di banyak sadapan, lebih sering di sadapan toraks kiri) terungkap. Dengan hipertensi arteri yang parah, tanda-tanda hipertrofi miokard ventrikel kiri muncul.
  4. Studi komposisi gas darah. Hipoksemia arteri terdeteksi.
  5. Studi biopsi paru-paru dan ginjal. Biopsi jaringan paru-paru (biopsi terbuka) dan ginjal dilakukan untuk verifikasi akhir diagnosis jika tidak mungkin mendiagnosis penyakit secara akurat menggunakan metode non-invasif. Pemeriksaan histologis dan imunologis dari biopsi dilakukan. Gejala berikut adalah karakteristik sindrom Goodpasture:
    • adanya tanda-tanda morfologis glomerulonefritis (paling sering di luar kapiler), alveolitis hemoragik, hemosiderosis, dan fibrosis interstisial;
    • Deteksi dengan metode imunofluoresen dari deposit linier komponen IgG dan C3 pada membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal.

Kriteria diagnostik untuk sindrom Goodpasture

Saat membuat diagnosis sindrom Goodpasture, disarankan untuk menggunakan kriteria berikut.

  1. Kombinasi patologi paru dan ginjal, mis. hemoptisis (sering perdarahan paru), sesak napas dan gejala glomerulonefritis.
  2. Perjalanan penyakit yang terus berlanjut dengan perkembangan gagal pernapasan dan ginjal.
  3. Perkembangan anemia defisiensi besi.
  4. Deteksi beberapa infiltrat seperti awan bilateral selama pemeriksaan sinar-X paru-paru dengan latar belakang deformitas retikuler pada pola paru.
  5. Deteksi dalam darah titer tinggi dari antibodi yang bersirkulasi ke membran basal glomeruli ginjal dan alveoli.
  6. Deteksi deposit linier komponen komplemen IgG dan C3 pada membran basal kapiler glomerulus dan alveoli.
  7. Tidak adanya manifestasi sistemik lainnya (kecuali paru dan ginjal).

Diagnosis banding sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari sejumlah penyakit yang dimanifestasikan oleh hemoptisis atau perdarahan paru. Perlu untuk mengecualikan penyakit onkologis pada bronkus dan paru-paru, tuberkulosis, abses paru-paru, bronkiektasis, penyakit jantung dan vaskular (menyebabkan stagnasi dan hipertensi dalam lingkaran kecil), vaskulitis sistemik, diatesis hemoragik.

Sporgalka untuk penyakit dalam, propaedeutics, perawatan umum. / SINDROM GOODPASCHER

Sindrom Goodpasture (sindrom ginjal hemoragik paru) adalah penyakit autoimun progresif pada paru-paru dan ginjal, ditandai dengan pembentukan antibodi pada membran basal kapiler glomeruli ginjal dan alveoli dan dimanifestasikan oleh kombinasi perdarahan paru dan ginjal..

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Goodpastcher pada tahun 1919, terjadi pada semua usia, lebih sering pada pria.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Predisposisi genetik terhadap sindrom Goodpasture diasumsikan, dan keberadaan HIA-DRW2 dianggap sebagai penanda. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran dari infeksi virus yang ditransfer (virus hepatitis A dan penyakit virus lainnya), bahaya industri, obat-obatan (terutama D-penicillamine).

Dasar dari patogenesis sindrom Goodpasture adalah gambaran autoantibodi ke membran basal kapiler glomeruli ginjal dan alveoli. Antibodi ini termasuk dalam kelas IgG; mereka mengikat antibodi dari membran dasar dengan adanya komponen pelengkap C3, dengan perkembangan selanjutnya dari peradangan kekebalan ginjal dan alveoli paru-paru. Kompleks imun yang terbentuk disimpan di sepanjang membran basal kapiler glomerulus, yang mengarah pada perkembangan proses inflamasi imun di glomerulus ginjal (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis)..

Gambaran klinis

Penyakit ini paling sering dimulai dengan manifestasi klinis patologi paru. Pasien mengeluh batuk, disertai nyeri di dada, hemoptisis (cukup sering, perdarahan paru diucapkan), sesak napas (terutama saat berolahraga), penurunan berat badan. Dispnea bisa meningkat selama hemoptisis. Juga khawatir akan kelemahan, penurunan kemampuan bekerja.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada pucat pada kulit, sianosis pada selaput lendir, edema wajah yang pucat atau diucapkan, penurunan kekuatan otot, penurunan berat badan. Suhu tubuh biasanya meningkat hingga angka demam.

Dengan perkusi paru-paru, pemendekan suara perkusi di atas fokus perdarahan paru yang luas dapat ditentukan, tetapi ini jarang diamati, lebih sering tidak ada perubahan pada suara perkusi.

Tanda auskultasi karakteristik sindrom Goodpasture adalah rongga kering dan basah, jumlahnya meningkat secara signifikan selama atau setelah hemoptisis.

Dalam studi tentang sistem kardiovaskular, hipertensi arteri terdeteksi, ada kemungkinan bahwa batas tumpul relatif jantung ke kiri meningkat, nada jantung teredam, murmur sistolik rendah, dengan perkembangan gagal ginjal parah, suara gesekan perikardial muncul. Dengan kerusakan ginjal progresif dengan latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, gagal jantung akut dengan gambaran asma jantung dan edema paru mungkin terjadi..

Tanda klinis khas dari patologi ginjal adalah hematuria (kadang gross hematuria), gagal ginjal progresif cepat, oligoanuria, hipertensi arteri..

Pada 10-15% kasus, sindrom Goodpasture dimulai dengan tanda klinis patologi ginjal - klinik glomerulonefritis muncul (oliguria, edema, hipertensi arteri, pucat parah), dan kemudian gejala kerusakan paru muncul. Banyak pasien mungkin mengalami mialgia, artralgia.

Terlepas dari pilihan untuk timbulnya sindrom Goodpasture, dalam banyak kasus sulit, penyakit berkembang terus, dan gagal paru dan ginjal yang parah berkembang. Harapan hidup pasien sejak awal penyakit berkisar dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Paling sering, pasien meninggal karena uremia atau pendarahan paru.

Data laboratorium

1. OAK. Ditandai dengan anemia hipokromik defisiensi besi, hipokromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit. Ada juga leukositosis, pergeseran jumlah leukosit ke kiri, peningkatan LED yang signifikan.

2. OAM. Dalam urin, protein (tingkat proteinuria bisa signifikan), gips (granular, hialin, eritrositik), eritrosit (mungkin ada makrohematuria) ditemukan. Ketika gagal ginjal kronis berkembang, kepadatan relatif urin menurun, isohypostenuria berkembang pada tes Zimnitsky.

3. BAC Peningkatan kadar urea, kreatinin, haptoglobin, seromukoid, a2- dan y-globulin dalam darah, penurunan kandungan zat besi.

4. IAC. Penurunan jumlah limfosit-T penekan dapat dideteksi, kompleks imun yang bersirkulasi dapat dideteksi. Antibodi terhadap membran basal kapiler glomeruli alveoli dideteksi dengan imunofluoresensi tidak langsung atau radioimmunoassay..

5. Pemeriksaan dahak. Ada banyak eritrosit di dahak, ditemukan hemosiderin, siderofag.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan rontgen paru-paru. Tanda khas sinar-X adalah infiltrat paru di area akar dengan penyebaran ke bagian bawah dan tengah paru-paru, serta infiltrat mirip awan bilateral yang simetris dan progresif.

2. Mempelajari fungsi respirasi eksternal. Spirografi mengungkapkan jenis gagal pernapasan restriktif (penurunan VC), seiring perkembangan penyakit, jenis gagal pernapasan obstruktif bergabung (penurunan FEV1, Indeks Tiffno).

3. ECG. Tanda-tanda distrofi miokard yang parah dari asal-usul anemia dan hipoksia (penurunan amplitudo gelombang T dan interval ST di banyak sadapan, lebih sering di sadapan toraks kiri) terungkap. Pada hipertensi arteri berat, terdapat tanda-tanda hipertrofi miokard ventrikel kiri. Studi komposisi gas darah. Hipoksemia arteri terdeteksi.

4. Pemeriksaan biopsi paru-paru dan ginjal. Tanda khas:

-adanya tanda-tanda morfologis glomerulonefritis (paling sering di luar kapiler), alveolitis hemoragik, hemosiderosis, dan fibrosis interstisial;

-Deteksi dengan metode imunofluoresensi dari deposit linier komponen IgG dan C3 pada membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal.

Perbedaan diagnosa

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari sejumlah penyakit yang dimanifestasikan oleh hemoptisis atau perdarahan paru. Perlu untuk mengecualikan penyakit onkologis pada bronkus dan paru-paru, tuberkulosis, abses paru-paru, bronkiektasis, penyakit jantung dan vaskular (menyebabkan stagnasi dan hipertensi dalam lingkaran kecil), vaskulitis sistemik, diatesis hemoragik.

Diagnosis banding sindrom Goodpasture dan hemosiderosis paru idiopatik disajikan pada Tabel.

Pengobatan terdiri dari pengangkatan prednison hingga 100 mg per hari dalam kombinasi dengan obat sitostatik dengan sifat imunosupresif (azathioprine atau cyclophosphamide, 150-200 mg per hari).

Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis dan transplantasi ginjal diindikasikan. Dalam beberapa tahun terakhir, plasmaferesis telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan dan terapi denyut nadi dengan metilprednisolon (1000 mg infus sekali sehari di siang hari).

Secara umum prognosis penyakit tetap kurang baik, kematian terjadi dalam waktu 0,5-1 tahun sejak timbulnya penyakit dengan gejala jantung paru atau gagal ginjal..

Sindrom Goodpasture: manifestasi gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Goodpasture (sindrom ginjal paru) adalah patologi autoimun kronis yang ditandai dengan produksi autoantibodi ke membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal..

Ini adalah penyakit yang cukup langka (satu kasus per 2 juta populasi), paling sering tercatat di antara perwakilan ras Eurasia.

Penyakit ini didiagnosis pada pasien dari berbagai usia, tetapi kebanyakan pria berusia 20-35 tahun sakit. Gelombang kedua morbiditas diamati pada pasien berusia di atas 50 tahun.

Penyebab penyakit

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat menemukan penyebab sebenarnya yang memprovokasi perkembangan penyakit tersebut. Dalam hal ini, pencegahan primer penyakit tidak dilakukan.

Beberapa penulis mengaitkan manifestasi anomali dengan menghirup hidrokarbon yang mudah menguap dan pelarut organik lainnya. Sambungan pasti telah dibuat dengan:

  • adanya endotoksin dalam darah;
  • infeksi virus;
  • neoplasma ganas;
  • faktor eksogen (merokok, hipotermia, obstruksi ureter, penggunaan obat-obatan tertentu dalam waktu lama, lithotripsy gelombang kejut);
  • keturunan;
  • alkoholisme dan kecanduan narkoba;
  • Status HIV positif;
  • defisiensi imun.

Antibodi, mengikat antigen tertentu, membentuk imunokompleks yang bersirkulasi di dalam darah atau menempel pada membran basal, memicu perkembangan proses inflamasi imun di alveoli jaringan paru-paru dan glomeruli ginjal.

Pada akhirnya, semua ini mengarah pada pelanggaran struktur pembuluh darah. Hal ini menyebabkan perdarahan terus-menerus dari paru-paru dan glomerulonefritis..

Lebih lanjut, ada gagal paru dan ginjal. Tanpa tindakan terapeutik yang memadai, seseorang meninggal selama bulan-bulan pertama penyakit.

Gambaran klinis

Sindrom Goodpasture berkembang secara akut dan pasien mengalami gejala nonspesifik:

  • demam;
  • kelemahan;
  • mialgia;
  • kantuk;
  • panas dingin;
  • anemia;
  • artralgia;
  • penurunan berat badan yang tidak termotivasi;
  • sianosis mukosa difus.

Dengan kerusakan paru-paru, ada:

  • nyeri dada;
  • perdarahan paru yang banyak;
  • hemoptisis;
  • gangguan progresif pada ritme dan kedalaman pernapasan;
  • dispnea;
  • batuk.

Pada beberapa pasien, anomali memanifestasikan dirinya secara atipikal:

  • mual;
  • sakit perut;
  • muntah;
  • maag;
  • kepahitan di mulut.

Patologi ginjal, bersama dengan hipertensi, memicu gagal ventrikel kiri, yang pada gilirannya menyebabkan asma jantung dan edema paru. Biasanya, gejala kerusakan ginjal muncul lebih lama dari pada klinik paru..

Tanda-tanda gagal ginjal meliputi:

  • buang air kecil yang menyakitkan
  • hematuria (gross hematuria);
  • pembengkakan pada ekstremitas bawah;
  • nyeri di punggung, di bawah tulang rusuk;
  • proteinuria;
  • tekanan darah tinggi;
  • oligoanuria;
  • edema perifer;
  • uremia.

Siapa yang dihubungi dan cara mendiagnosis penyakit

Dalam membuat diagnosis, hasil tes laboratorium sangat penting:

  • studi imunologi serum darah (deteksi antibodi BMK);
  • analisis sputum (identifikasi siderofag, peningkatan konsentrasi hemosiderin);
  • KLA (leukositosis, anemia defisiensi besi, akselerasi ESR yang ditandai);
  • OAM (proteinuria, makrohematuria, cylindruria);
  • tes darah biokimia (dislipidemia, peningkatan kadar kalium, kreatinin, haptoglobin, urea, α2 dan γ-globulin, asam urat, seromukoid);
  • biopsi jaringan;
  • Tes Rehberg;
  • studi imunofluoresensi biomaterial;
  • radiografi paru-paru;
  • sonografi ginjal;
  • analisis gas darah;
  • EKG;
  • CT scan dada;
  • Ekokardiografi;
  • flowmetri puncak (penilaian patensi bronkial);
  • plethysmography, pneumotachography;
  • spirografi.

Saat melakukan studi diagnostik, patologi berikut harus dikecualikan:

  • abses paru;
  • onkopatologi ginjal dan paru-paru;
  • diatesis hemoragik;
  • tuberkulosis;
  • paru-paru uremik;
  • bronkiektasis dengan pneumosklerosis;
  • periarteryitis nodular;
  • Penyakit Liebman-Sachs;
  • sarkoidosis;
  • purpura rematik;
  • cryoglobulinemia;
  • bentuk pernapasan-ginjal dari pernarteritis nodular;
  • sindrom antifosfolipid;
  • angiitis eosinofilik dan granulomatosis;
  • granulomatosis limfoid.

Diagnosis dan terapi sindrom ginjal paru harus dilakukan oleh upaya bersama dari spesialis - ahli reumatologi, terapis, ahli nefrologi, ahli endokrin dan ahli paru.

Terapi

Perawatan yang tepat waktu dan memadai membantu memperlambat perkembangan sindrom Goodpasture. Tugas utama metode perawatan adalah untuk memastikan pembuangan autoantibodi BMC secara maksimal. Kompleks tindakan terapeutik untuk patologi yang dijelaskan di atas mungkin termasuk yang berikut:

  1. Obat glukokortikoid (Prednisolon dengan dosis 100 mg per hari dalam kombinasi dengan sitostatik dengan dosis 1000 mg per hari secara intravena selama tiga hari berturut-turut, kemudian pasien dapat dipindahkan ke bentuk tabel obat).
  2. Imunosupresan-sitostatika (Imupran, Azathioprine atau Cyclophosphamide 150-200 mg per hari dalam kombinasi dengan Prednisolon).
  3. Plasmaphoresis (membantu menghilangkan produk metabolisme nitrogen dan autoantibodi dengan berat molekul rendah dari darah).
  4. Transfusi darah.
  5. Terapi oksigen.
  6. Obat antitrombotik (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg per hari selama 3-8 bulan).
  7. Vasodilator (Corinfar 40 mg / hari).
  8. Obat anti inflamasi nonsteroid (Metindol, Indomethacin 25-30 mg setiap hari 2-3 kali sehari).
  9. Dalam kasus anemia, disarankan untuk meresepkan sediaan zat besi (Totem, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodialisis.
  11. Transplantasi ginjal (untuk gagal ginjal stadium akhir).

Perawatan harus dilakukan sampai ginjal berfungsi penuh dan antibodi BMC menghilang. Dengan latar belakang terapi semacam itu, gejala penyakit yang berbahaya dengan cepat berhenti..

Intervensi operatif

Ada sedikit data tentang transplantasi ginjal pada pasien dengan sindrom ginjal paru..

Para ahli merekomendasikan untuk melakukan prosedur ini tidak lebih awal dari 6 bulan setelah hilangnya antibodi BMK dalam darah..

Semua pasien dengan organ transplantasi perlu memantau dengan cermat konsentrasi kreatin dalam darah dan titer antibodi BMC dari waktu ke waktu..

Catatan. Resep obat tradisional untuk pengobatan anomali di atas tidak efektif. Jangan terlibat dalam diagnosis diri dan pengobatan sendiri, lebih baik percayakan hidup Anda kepada spesialis yang berpengalaman dan berkualifikasi tinggi.

Komplikasi dan konsekuensi

Sindrom Goodpasture dapat memicu perkembangan komplikasi:

  • perdarahan paru yang banyak;
  • penyakit ginjal kronis;
  • glomerulonefritis progresif.
  • penurunan kualitas hidup;
  • insufisiensi ginjal akut;
  • hasil yang fatal.

Ramalan dan pencegahan

Sindrom ginjal paru adalah patologi progresif cepat yang sering berakhir dengan kematian. Kasus penyakit yang disertai hemoptisis, pada umumnya, lebih menguntungkan, karena cepat didiagnosis. Kambuh setelah terapi penuh sangat jarang terjadi..

Dengan gagal ginjal, jaringan ginjal rusak dengan cepat, oleh karena itu, bahkan dengan hemodialisis, pasien hidup tidak lebih dari 3 tahun. Dengan perjalanan yang ganas, periode ini berkurang menjadi beberapa minggu..

Sebagai tindakan pencegahan, Anda harus mematuhi rekomendasi berikut:

  • jangan menyalahgunakan alkohol;
  • berhenti merokok;
  • menjalani ujian profesional setiap tahun;
  • mengidentifikasi dan mengobati penyakit menular tepat waktu;
  • saat mendeteksi tanda pertama penyakit, hubungi spesialis.

Sindrom Goodpasture adalah salah satu penyakit yang pengobatannya sulit dan tidak efektif. Bahkan dosis maksimum imunosupresan, sitostatika dan hormon steroid tidak selalu memberikan hasil yang positif.

Patogenesis sindrom Goodpasture

Penyakit Goodpasture ditandai dengan pendarahan dari paru-paru dan glomerulonefritis. Penyakit ini berhubungan dengan produksi antibodi, yang sering ditujukan untuk melawan epitop spesifik kolagen tipe IV di membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal. Alasannya tidak diketahui. Penyakit Goodpasture harus dibedakan dari sindrom Goodpasture, di mana perdarahan paru dan glomerulonefritis disebabkan oleh berbagai gangguan sistemik, termasuk SLE, hemorrhagic vasculitis, polyarteritis nodosa, dan Wegener's granulomatosis. Pada beberapa pasien, nefritis dengan antibodi terhadap membran basal glomeruli ginjal berkembang tanpa adanya perdarahan paru dan merupakan salah satu bentuk glomerulonefritis progresif cepat..

Patomorfologi penyakit Goodpasture. Perubahan pada mikroskop cahaya dalam banyak kasus menyerupai glomerulonefritis progresif cepat. Mikroskopi imunofluoresensi menunjukkan endapan IgG linier di sepanjang membran basal glomeruli.

Manifestasi klinis penyakit Goodpasture. Penyakit Goodpasture jarang terjadi pada masa kanak-kanak. Hemoptisis biasanya terjadi karena pendarahan dari paru-paru, yang bisa mengancam nyawa. Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh sindrom nefritik akut dengan hematuria, proteinuria dan peningkatan tekanan darah dan berlangsung selama beberapa hari atau minggu. Komponen pelengkap serum C3 tetap normal.

Diagnosis penyakit Goodpasture. Biopsi ginjal menunjukkan penyakit Goodpasture. Adanya antibodi pada membran basal glomeruli ginjal dalam serum menegaskan diagnosis dan menyingkirkan penyakit lain yang terkait dengan sindrom Goodpasture.

Prediksi dan pengobatan penyakit Goodpasture. Pasien yang selamat dari perdarahan paru biasanya berkembang menjadi CRF stadium akhir. Terapi denyut nadi dengan metilprednisolon yang dikombinasikan dengan siklofosfamid dan plasmaferesis meningkatkan kelangsungan hidup dan membantu menghilangkan patologi ginjal.

Histologi ginjal pada penyakit Goodpasture

Sindrom uremik hemolitik

Sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah penyebab paling umum dari gagal ginjal akut pada anak kecil dan ditandai dengan anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia, dan uremia. Sindrom ini mirip dengan trombotik trombositopenik purpura, tetapi yang terakhir biasanya terlihat pada wanita muda dan berulang dengan demam, gangguan SSP yang parah, dan trombositopenia..

Di negara berkembang, sindrom uremik hemolitik (HUS) didahului pada 80% kasus oleh enteritis akut dengan diare yang disebabkan oleh strain Escherichia coli (serotipe 0157: H1), yang menghasilkan verotoksin mirip dengan sitotoksin Shigella dysenteriae. Mikroba ini ditemukan di saluran pencernaan ternak dan masuk ke tubuh manusia dengan daging yang kurang matang dan susu yang tidak dipasteurisasi. Ada wabah penyakit setelah mengonsumsi minuman yang terkontaminasi atau mandi di air yang terkontaminasi.

Patomorfologi sindrom uremik hemolitik. Perubahan awal pada glomeruli direduksi menjadi penebalan dinding kapiler, penyempitan lumen dan proliferasi mesangium. Mikroskopi elektron menunjukkan bahwa perubahan ini disebabkan deposisi granular dari zat amorf yang tidak diketahui asalnya di lapisan subendotelial dan di antara kapiler. Di kapiler dan arteriol sendiri, fibrin trombus ditemukan, yang dapat menyebabkan nekrosis korteks ginjal..

Pada beberapa glomeruli, perubahan berkembang menjadi sklerosis parsial atau lengkap, yang lain mengalami atrofi karena iskemia. Di arteri kecil dan arteriol yang terkena, terjadi proliferasi konsentris intima, menghalangi pembuluh darah.

Patogenesis sindrom uremik hemolitik. Peran utama dalam patogenesis sindrom ini dimainkan oleh kerusakan sel endotel. Kerusakan endotelium kapiler ginjal dan arteriol menyebabkan pembentukan gumpalan darah yang terisolasi. Koagulasi intravaskular diseminata jarang terjadi. Kerusakan mekanis pada eritrosit selama perjalanannya melalui area pembuluh yang menyempit menyebabkan anemia mikroangiopatik. Trombositopenia didasarkan pada adhesi intrarenal atau kerusakan trombosit. Hati dan limpa menghilangkan sel darah merah yang rusak dan trombosit dari aliran darah. Episode HUS tanpa diare dan kasus keluarga individu dapat dijelaskan dengan tidak adanya plasma faktor yang merangsang produksi prostasiklin oleh endotelium, yang melebarkan pembuluh darah dan mencegah pembentukan gumpalan darah..

Penurunan tingkat trombomodulin, aktivator plasminogen jaringan (alteplase) dan molekul mirip heparin yang mengaktifkan antitrombin III, sebaliknya, mendorong pembentukan gumpalan darah pada sindrom ini. Selain itu, bahkan sebelum perkembangan patologi ginjal dalam serum, kandungan prokoagulan seperti faktor aktivasi trombosit, fragmen protrombin 1 dan 2, antigen aktivator plasminogen jaringan, aktivator jaringan dan kompleks inhibitor plasminogen (TAP-1), faktor von Willebrand, D-dimer, dan tromboksan A2 yang dapat menyebabkan penggumpalan darah.

Apa itu Goodpasture Syndrome

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang mempengaruhi membran basal ginjal serta alveoli. Bergantung pada karakteristik lesi, penyakit ini dapat berlanjut baik sebagai jenis glomerulonefritis maupun sebagai jenis pneumonia hemoragik..

Kelompok berisiko

Sindrom ini dinamai menurut ilmuwan yang pertama kali menemukannya. Pada tahun 1919, selama epidemi influenza, Ernest William Goodpastcher pertama kali menemukan patologi ini pada pasien yang, setelah menderita flu, beralih ke spesialis dengan dugaan kerusakan ginjal dan pneumonia..

Terlepas dari berbagai gejala, semua yang menerapkan adalah umum:

  • Hemoptisis.
  • Nefritis.
  • Penyakit paru radang.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit itu sendiri dikenal hampir seratus tahun yang lalu, para ilmuwan masih berdebat tentang mekanisme kemunculannya dan metode pengobatannya..

Paling sering, penyakit ini terjadi pada orang dewasa. Puncak pertama penyakit ini terjadi pada 20-30 tahun, yang kedua - pada 50-60 tahun. Di usia yang lebih muda, pria menderita penyakit Goodpasture, dan pada puncak kedua, orang dari kedua jenis kelamin jatuh sakit dengan frekuensi yang sama..

Pada anak-anak, penyakit ini praktis tidak terjadi, namun terdapat bukti terjadinya sindroma pada mereka yang ibunya mengonsumsi alkohol, dan juga merokok selama kehamilan. Menurut statistik, penyakit terjadi dengan frekuensi 1: 2.000.000.

Gambaran patologis, patogenesis

Di antara manifestasi patomorfologis utama, berikut ini dapat dibedakan:

  • Kerusakan pembuluh ginjal dan paru-paru.
  • Ada kapileritis, venulitis.
  • Perkembangan glomerulonefritis, yang pada tahap selanjutnya penyakit dapat menyebabkan pembentukan gagal ginjal.
  • Perdarahan alveolar.
  • Perkembangan pneumosklerosis dengan latar belakang perkembangan alveolitis.

Patogenesis penyakit

Para ahli percaya bahwa tautan utama dalam patogenesis penyakit Goodpasture adalah pembentukan antibodi mereka sendiri terhadap membran glomeruli dan alveoli. Interaksi sistem komplemen dan antibodi mengarah pada perkembangan peradangan pada organ target.

Ilmuwan juga menyarankan bahwa ada hubungan antara antigen otomatis alveoli dan ginjal. Memperlambat pelepasan produk degradasi membran menyebabkan pembentukan lesi autoimun.

Pembentukan kompleks imun dan deposisi selanjutnya di sepanjang dinding membran menyebabkan perkembangan proses inflamasi di alveoli dan glomeruli. Hal ini masing-masing menyebabkan alveolitis dan glomerulonefritis. Peran utama dalam proses ini dimainkan oleh limfosit-T, makrofag, dan sel endotel. Yang juga sangat penting adalah radikal oksigen bebas, yang menyebabkan peroksidasi lipid..

Penyebab dan bentuk penyakit

Ada beberapa opsi utama untuk pengembangan patologi:

  • Glomerulonefritis progresif cepat dan pneumonia hemoragik cenderung kambuh.
  • Perkembangan lambat dari perubahan organ target.
  • Kerusakan ginjal primer dengan perkembangan gagal ginjal.

Penyebab terjadinya

Seperti disebutkan sebelumnya, alasan terjadinya belum ditentukan secara pasti. Ada beberapa kemungkinan faktor perkembangan sindrom ini:

  • Predisposisi genetik.
  • Konsekuensi dari infeksi yang ditransfer, baik bakteri maupun virus.
  • Minum obat tertentu (sediaan penicillamine).
  • Hipotermia berkepanjangan.

Jadi, menurut para ilmuwan, penanda predisposisi keturunan adalah adanya gen DRW2 dalam sistem HLA. Selain itu, orang yang terpapar dampak lingkungan negatif, orang yang terinfeksi HIV, yang menderita berbagai patologi onkologis rentan terhadap peningkatan risiko terkena penyakit..

Kriteria diagnostik, gejala

Ada beberapa kriteria yang dapat menunjukkan adanya sindrom Goodpasture pada seorang pasien, yaitu:

  • Kerusakan kompleks pada sistem pernapasan dan saluran kemih.
  • Gambaran radiologis standar berupa pelanggaran pola paru dan adanya fokus infiltratif.
  • Penurunan kadar hemoglobin.
  • Perkembangan gagal ginjal dan pernapasan secara terus menerus.
  • Antibodi yang meningkat ke glomeruli ginjal dan jaringan alveolar.
  • Sifat sistemik penyakit tanpa merusak organ selain organ sasaran.

Gejala penyakit

Sebelum timbulnya penyakit, prevalensi gejala nonspesifik yang khas yaitu:

  • Malaise umum.
  • Mempertahankan suhu tubuh pada 37,5 ° C.
  • Tanda-tanda anemia.
  • Penurunan berat badan yang nyata.

Gambaran klinis utama dimulai dengan keterlibatan paru. Pertama-tama, hemoptisis dimanifestasikan. Namun, jika tidak ada, tanda utama kerusakan paru-paru adalah data rontgen. Selama aktivitas fisik, sesak napas bisa terjadi. Akan ada juga batuk, nyeri di area dada.

Pada saat manifestasi penyakit di paru-paru, gambaran auskultasi sama sekali tidak ada, dan kemudian mengi yang banyak dan kering muncul. Dengan latar belakang kerusakan pada sistem pernapasan, sindrom edema dapat terjadi.

Perkusi memperpendek suara di lokasi perdarahan ekstensif, tetapi ini jarang terjadi. Biasanya pada penyakit ini tidak ada perubahan pada suara perkusi..

Kita tidak boleh melupakan kemungkinan perubahan dalam kerja jantung dan sistem peredaran darah secara keseluruhan. Jadi, pasien mungkin memiliki:

  • Meningkatnya tekanan darah.
  • Menggeser batas-batas kebodohan relatif hati.
  • Murmur sistolik.
  • Dengan perkembangan patologi ginjal, gesekan perikardial mungkin muncul.
  • Pembentukan kegagalan ventrikel kiri.

Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh glomerulonefritis. Pada permulaan penyakit, sindrom kemih terjadi. Di dalam urin, protein dan eritrosit ditentukan. Perkembangan sindrom edematous tidak terjadi karena perkembangan penyakit yang cepat.

Hanya perlu beberapa minggu untuk mengembangkan penyakit ginjal stadium akhir. Diagnosis dari manifestasi ini tidak sulit, namun seringkali tidak tepat waktu.

Data laboratorium

  • Tes darah umum ditandai dengan sindrom anemia, leukositosis dengan pergeseran ke kiri, serta LED tingkat tinggi.
  • Dalam urin: proteinuria, cylindruria, eritrosituria. Seiring perkembangan penyakit, kepadatan urin dapat menurun dengan pembentukan isohypostenuria.
  • Dalam tes darah biokimia: penurunan kadar zat besi, peningkatan urea dan kreatinin.
  • Analisis dahak menunjukkan hemosiderin dan siderofag.
  • Studi biopsi ginjal dan paru-paru dengan ELISA, yang akan menunjukkan deposit kompleks antigen-antibodi.

Perbedaan diagnosa

Penyakit Goodpasture harus dibedakan dari patologi yang satu atau lain cara menyebabkan perdarahan paru. Anda juga harus memperhatikan penyakit yang menyebabkan stagnasi darah di sirkulasi paru..

Dari penyakit sistemik, yang perkembangannya dapat diamati gagal ginjal dan pernafasan, hal-hal berikut harus dibedakan:

  • Granulomatosis Wegener.
  • Lupus eritematosus sistemik.
  • Vaskulitis hemoragik.
  • Poliarteritis nodosa.

Pengobatan

Terapi modern telah memungkinkan untuk memperbaiki prognosis untuk patologi ini. Jadi, jika terjadi perdarahan paru yang parah, perlu untuk memulai terapi denyut nadi dengan metilprednisolon, diikuti dengan transisi ke pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid di dalamnya..

Jika tidak ada tanda-tanda perdarahan paru, asupan hormon di dalamnya segera dimulai. Menurut penelitian, efek penggunaan obat hormonal yang dikombinasikan dengan imunosupresan - siklofosfamid atau azathioprine meningkat..

Efek positif diamati pada pasien yang menjalani hemodialisis dan plasmaferesis. Perlu dicatat bahwa ada kemungkinan untuk mengharapkan perbaikan kondisi hanya jika transplantasi ginjal dilakukan, tetapi ini tidak mengesampingkan kemungkinan perkembangan kembali glomerulonefritis.

Obat-obatan berikut digunakan untuk mengobati penyakit:

  • Prednison.
  • Indometasin.
  • Curantil.
  • Azathioprine.

Ramalan cuaca

Sayangnya, jika penyakit ini tidak didiagnosis tepat waktu, prognosisnya tetap buruk. Bahkan dengan terapi yang tepat, sindrom Goodpasture berakibat fatal. Penyebab utama kematian adalah gagal ginjal. Biasanya diperlukan waktu beberapa tahun sejak timbulnya gejala utama hingga kematian..

Jika pengobatan dimulai tepat waktu, perjalanan penyakit yang lebih mudah dapat dicapai. Tetapi perlu dicatat bahwa pengobatan hanya akan berpengaruh jika manifestasi gagal ginjal belum muncul..

Itulah mengapa sangat penting untuk menjalani pemeriksaan komprehensif yang memungkinkan Anda mengidentifikasi pelanggaran serius pada pekerjaan tubuh..

Aneurisma serebral

Proses mengeluarkan darah: untuk apa, bagaimana melakukannya, dan untuk apa?